Anda di halaman 1dari 42

Persentasi Kasus

Idiopathic Trombositopenia
Purpura
pada anak

Pembimbing:
dr. Susie Suwarti, Sp.A.

Disusun oleh:
dr. Venny Tram
Identitas pasien
Nama : An. A.R
Usia : 03 tahun (Bogor,27 -08- 2013)
Jenis kelamin : Laki laki
Agama : Islam
Alamat : Jl.roda kampung padabenghar rt
02/09 babakan
Tanggal masuk RS : 26-01- 2017
Tanggal perawatan : 26 -03 Feb 2017 (9 hari)
No. RM : 41-83-73
DPJP : dr. Susie Suwarti, SpA.
ANAMNESIS
Keluhan utama : timbul memar memar kebiruan pada badan ,gusi
mengeluarkan darah terus menerus.
Pasien dibawa oleh orangtuanya ke UGD dengan keluhan gusi berdarah
sejak 1 hari yang lalu tidak berhenti. Sebelumnya ibu menceritakan 2 hari
sebelum gusi berdarah pasien sudah tampak memar pada dahi kiri,ditangan
namun ibu pasien berfikir itu hanya kebiruan biasa dan lebam makin lama
makin bertambah pada tangan ,mata kaki kiri,perut bawah masing masing
lebam berukuran 5 x 3 cm.Pada daerah lebam tidak ada nyeri sama
sekali.Demam disangkal.Riwayat trauma disangkal.BAB BAK tidak ada keluhan.

RPD : pasien belum pernah seperti ini sebelumnya.


RPK : dikeluarga tidak ada keluhan yang sama seperti pasien.
ANAMNESIS TAMBAHAN
Riwayat kehamilan : ibu ANC dibidan setiap
bulannya dan minum vitamin kehamilan teratur
Riwayat persalinan : lahir dengan partus spontan
di bidan ,pasien anak pertama ,BBL 3100 gram
Riwayat imunisasi dasar : Lengkap sampai 9 bulan
terakhir imunisasi campak.
Riwayat ASI : ibu memberikan ASI sampai usia
anak 1,5 tahun.
PEMERIKSAAN FISIK
Keadaan umum : Tampak sakit sedang, kesadaran
composmentis
Tanda vital : TD : 80/40 mm , RR: 20x/menit,
N: 110x/menit, S: 36,6C
Status Generalis
Kepala : Mata anemis -/- , sklera ikterik -/-, pupil bulat
isokor, reflex cahaya +/+
Leher : KGB tidak teraba membesar
Jantung : BJ murni S1=S2, regular, murmur (-), gallop (-)
Paru : B/P simetris, VBS +/+ kanan=kiri, Rh -/-, Wh -/-
Abdomen : supel,def musc (-), NT (-) ,NK (-) BU (+) normal,timpani
Ekstremitas : Akral hangat, CRT <2, edema (-)

Status Lokalis
L : tampak lebam pada dahi sinistra
,kepala bagian occiptal dextra
,abdomen bagian bawah dextra et sin,
tangan dextra,
kaki sinistra,
Patela sinistra,
maleolus lateral dextra.
F : nyeri tekan ()
M : ROM tidak terbatas.
PEMERIKSAAN
PENUNJANG
Tanggal Pemeriksaan Hasil Nilai Rujukan
26 Jan 2017 (22.45) Hb 10,3 gr/dl (L) 11,2-15,5
Ht 31 % 31-43
Leukosit 11.320/L 5000-15500
Trombosit 15.000/L (LL) 217000-497000
Masa perdarahan 5 menit 1-5
Masa pembekuan 6 menit 2-6
GDS 104 mg/dl (H) 60-100
Natrium (Na) 144 mmol/L 136-148
Kalium (K) 44 mmol/L 3,4-4,5
Klorida(CL) 107mmol/L 98-107
Kalsium Ion (Ca+ 0,26 mmol/L (LL) 1,17-1,29
+)
27 Des 2016 Golongan darah A
(22.15) Rhesus Positif
Hb 9,8 gr/dl (L) 11,2-15,5
Ht 28,8 % (L) 31-43
Leukosit 4.860/L (L) 5000-15500
Trombosit 23.000/L (L) 217000-497000
LED 48 mm/jam (H) 0-15
Tanggal Pemeriksaan Hasil Nilai Rujukan
31 Jan 2017 Hb 9,9 gr/dl (L) 11,2-15,5
(06:07) Ht 30,7 % (L) 31-43
Leukosit 9.230/L 5000-15500
Trombosit 200.000/L (L) 217000-497000

Hb 9,8 gr/dl (L) 11,2-15,5


03 Feb 2017 Ht 29,7 % (L) 31-43
(16:41) Leukosit 11.730 L 5000-15500
Trombosit 390.000/L 217000-497000
Morfologi Darah Tepi (MDT)
Kesan :
Anemia mikrositik anisopoikilositosis curiga ec :
1. anemia defisiensi besi
2. Thalasemia
3. Anemia penyakit kronik
pada ITP tidak dijumpa splenomegaly,bagaimana
dengan klinis ?
Saran bila perlu : AST (aspartate transaminase) SGOT
,ALT (alanine transaminase) SGPT (serum glutamic-
pyruvic transaminase),serologi infeksi sesuai klinis,Hb
analisa.
DIAGNOSIS KERJA
IDIOPATHIC TROMBOSITOPENIA PURPURA

DIAGNOSIS BANDING
Dissaminated Intravascular Coagulation (DIC)
Anemia aplastik
Leukemia akut
26 Jan 2017 (10.00) 27 jan 2017 (09.00) 28-29 Februari 2017
(09.30)
S : Bintik dan bercak S : Bercak biru +,memar S : keluhan (-)
kebiruan pada perut dan (+), gusi berdarah (-) Bercak biru +
pinggang,gusi berdarah
O : Td :80/40,N: 114 ,S: O :TD 110/80 mmHg, N O : TD 100/80 mmHg,
36,3 ,RR: 28 100x/menit, RR kesadaran baik, CM, BU
Kulit : purpura 20x/menit, S 37C, (+) normal

A :susp ITP A :ITP A : ITP

P : tlp dr susie via tlp P: P:


advice : Rl 8tpm/24 jam
RL 5cc/kgbb/jam 3 jam ranitidin stop - Dexamethason 3 x
Jika ttv stabil 3 Dexamethason 3 x 8 mg 8mg
cc/kgbb/jam - RL 8tpm/24 jam
Inj ranitidin 2 x 10 mg - Cek DPT,MDL
Cefadroxyl pulv 2x 100mg
Pasang NGT
Transfusi TC 4 kantong
Cek DPL,MDT
30 Januari 2017 31 Januari 2016 01 Februari 2017
(09.00) (10.00) (08.30)
S : kebiruan semakin S : Keluhan (-) S : keluhan (-)
membesar dan Bercak biru + Bercak biru +
bertambah byk
O : TD 100/70 mmHg, N O :: TD 110/80 mmHg, N O : TD 100/80 mmHg,
100x/menit, RR 100x/menit, RR kesadaran baik, CM, BU
20x/menit, S 37C, 20x/menit, S 37C, (+) normal

A : ITP A :ITP A : ITP

P: P: P:
- Dexamethason stop - Terapi lanjut - Terapi lain lanjutkan
ganti - Metyhl prednison 3 x 6 - Rujuk
- Methylprednison 3x 6 mg
mg
02 Februari 2017 (09.00) 03 Februari 2017 (10.00)
S : muntah S : Keluhan (-)

O : TD 100/70 mmHg, N 100x/menit, O :: TD 110/80 mmHg, N 90x/menit,


RR 22x/menit, S 36,5C, RR 20x/menit, S 36C,

A : ITP A :ITP
Observasi vomitus ec ?

P : P :
- Terapi lain lanjutkan - Terapi lanjut
- Domperidone 3 x 1 ml - Cek DPL
- Ranitidin 2 x 12 mg - Rencana pulang
PROGNOSIS
Quo ad vitam : dubia ad bonam
Quo ad functionam : Dubia ad bonam
Quo ad sanationam: Ad bonam
DEFINISI

Idiopathic Trombositopenia Purpura (ITP) adalah


suatu gangguan autoimun yang ditandai dengan
trombositopenia yang menetap (angka trombosit
darah perifer < 150.000/mL) akibat autoantibodi
yang mengikat antigen trombosit sehingga
menyebabkan destruksi prematur trombosit
dalam sistem retikuloendotel terutama di limpa.
Berdasarkan etiologi, ITP digolongkan menjadi:
primer (idiopatik)
Sekunder

Berdasarkan onset penyakit dibedakan:


tipe akut bila < 6 bulan (umumnya terjadi pada anak-
anak)
kronik bila > 6 bulan (umumnya terjadi pada orang
dewasa)
EPIDEMIOLOGI

Insidensi ITP terjadi pada 100 kasus per 1 juta


penduduk per tahun, dan setengahnya terjadi pada
anak-anak.

Insidensi ITP pada anak antara 4,0 5,3 per 100.000


anak per tahun
PTI akut umumnya terjadi pada anak-anak usia antara 2
6 tahun.
Ratio antara perempuan dan laki-laki
1 :1 pada penderita ITP akut
2 3 : 1 pada penderita ITP kronik
PATOFISIOLOGI

Pada ITP akut, penghancuran trombosit meningkat karena


adanya antibodi yang dibentuk saat terjadi respon imun
terhadap infeksi bakteri/virus atau pada pemberian imunisasi,
yang bereaksi silang dengan antigen dari trombosit.

Mediator-mediator lain yang meningkat selama terjadinya


respon imun terhadap infeksi, dapat berperan dalam terjadinya
penekanan terhadap produksi trombosit.

Pada TPI kronis mungkin telah terjadi gangguan dalam regulasi


sistem imun seperti pada penyakit autoimun lainnya, yang
berakibat terbentuknya antibodi spesifik terhadap trombosit.
Kerusakan trombosit pada ITP melibatkan
autoantibodi terhadap glikoprotein pada membran
trombosit.

Terjadi penghancuran terhadap trombosit yang


diselimuti antibodi (antibody-coated platelets) oleh
makrofag yang terdapat pada limpa dan organ
retikuloendotelial lainnya.
Masa hidup trombosit normal adalah sekitar 7 hari
Pada ITP menjadi berkisar dari 2 3 hari sampai beberapa menit.

Pada sebagian besar penderita, terjadi kompensasi dengan


peningkatan produksi trombosit. Pada sebagian kecil yang
lain, produksi trombosit tetap terganggu.

Pasien dengan trombositopenia ringan sampai sedang


mempunyai masa hidup terukur yang lebih lama
dibandingkan dengan pasien dengan trombositopenia berat.
GAMBARAN KLINIS

Pada umumnya pasien ITP tampak sehat, namun tiba-


tiba mengalami perdarahan pada kulit (petekie atau
purpura) atau pada mukosa hidung (epistaksis).

Pada pemeriksaan fisik didapatkan adanya


perdarahan tipe trombosit (platelet-type bleeding),
yaitu:
Petekie
Purpura
perdarahan konjungtiva
perdarahan mukokutaneus lainnya.
Berat dan frekuensi perdarahan berkorelasi dengan jumlah trombosit:

> 50.000 /mL : asimptomatik

30.000 50.000 /mL : luka memar atau hematom

10.000 30.000 /mL : perdarahan spontan, menoragi, perdarahan


memanjang pada luka

<10.000 /mL : perdarahan mukosa (epistaksis, perdarahan


gastrointestinal dan genitourinaria), resiko perdarahan
sistem saraf pusat
ITP Akut

ITP akut lebih sering dijumpai pada anak, onset penyakit mendadak

Riwayat infeksi mengawali terjadinya perdarahan berulang, sering


dijumpai eksantem pada anak-anak (rubeola dan rubella) dan penyakit
saluran napas yang disebabkan oleh virus (varisella zooster dan ebstein
barr) merupakan 90% dari kasus

Manifestasi perdarahan ringan, perdarahan intrakranial terjadi < 1%


pasien

PTI akut pada anak biasanya self limiting


remisi spontan terjadi pada 90% penderita
60% sembuh dalam 4 -6 minggu
lebih dari 90% sembuh dalam 3 -6 bulan.
ITP Kronik

Onset ITP kronik biasanya tidak menentu

Riwayat perdarahan dari ringan sampai sedang

Infeksi & pembesaran lien jarang terjadi, perjalanan klinis


fluktuatif.

Episode perdarahan dapat berlangsung beberapa hari sampai


beberapa minggu, mungkin intermitten bahkan terus-menerus.

Remisi spontan jarang terjadi


Perdarahan gusi dan epistaksis sering terjadi, dapat berasal dari lesi
petekie pada mukosa nasal, tenggorok dan mulut.

Traktus genitourinaria merupakan tempat perdarahan yang paling sering


menoragi dapat merupakan gejala yang tampak pertama kali pada pubertas
hematuria

Perdarahan gastrointestinal (melena, hematemesis)

Perdarahan intrakranial merupakan komplikasi paling serius pada hampir


1% penderita dengan trombositopenia berat.
Perdarahan biasanya terjadi di subarachnoid, multipel dan ukuran bervariasi
hingga ekstravasasi darah yang luas
DIAGNOSA

Lamanya perdarahan dapat membantu membedakan ITP akut dan


kronik

Tidak terdapatnya gejala sistemik dapat membantu menyingkirkan


bentuk sekunder dan diagnosis lain.

Penting untuk anamnesis riwayat pemakaian obat-obatan yang


dapat menyebabkan trombositopenia.

Pada pemeriksaan fisik didapatkan adanya perdarahan karena


trombosit yang rendah (petekie, purpura, perdarahan konjungtiva
dan perdarahan selaput lendir lainnya). Splenomegali ringan, tidak
ada limfadenopati
Selain trombositopenia, pemeriksaan darah tepi umumnya normal.

Pada 15% penderita didapatkan anemia ringan karena perdarahan.

Pemeriksaan hapusan darah tepi diperlukan untuk menyingkirkan


kemungkinan pseudotrombositopenia, sindrom trombosit raksasa
yang diturunkan (inherited giant platelet syndrome), dan kelainan
hematologi lainnya.

Trombosit yang imatur (megatrombosit) ditemukan pada sebagian


besar penderita.
Pemeriksaan sumsum tulang dilakukan pada:
pasien > 40 tahun
pasien dengan gambaran tidak khas
pasien yang tidak berespon baik dengan terapi

Banyak ahli pediatri hematologi merekomendasikan


pemeriksaan sumsum tulang sebelum memulai
terapi kortikosteroid untuk menyingkirkan kasus
leukimia akut.
TATALAKSANA

Tata laksana meliputi tindakan suportif dan terapi farmakologis.

Tindakan suportif di antaranya:


membatasi aktifitas fisik
mencegah perdarahan akibat trauma
menghindari obat yang dapat menekan produksi trombosit atau
merubah fungsinya
memberi pengertian pada pasien dan orang tua tentang penyakitnya.

Terapi ITP lebih ditujukan untuk menjaga jumlah trombosit dalam


kisaran aman sehingga mencegah terjadinya perdarahan mayor
Sebagian besar kasus pada anak tidak perlu dirawat, dapat
sembuh sempurna secara spontan dalam waktu < 6 bulan.

Pada beberapa kasus didapatkan perdarahan kulit yang


menetap, perdarahan mukosa, atau perdarahan internal yang
mengancam jiwa yang memerlukan tindakan atau pengobatan
segera.

Transfusi trombosit jarang dilakukan dan biasanya tidak efektif,


trombosit yang ditransfusikan langsung dirusak
Terapi Awal ITP (Standar)
Prednison

Prednisolone atau prednison dosis 1,0 1,5 mg/kgBB/hari selama 2 minggu

Respons terapi terjadi dalam 2 minggu, umumnya dalam minggu pertama.


Bila respon baik, kortikosteroid dilanjutkan sampai 1 bulan, kemudian tapering.

Kriteria respon awal adalah:


peningkatan AT > 30.000/uL setelah 10 hari terapi awal
terhentinya perdarahan

Tidak berespon bila:


peningkatan AT < 30.000/uL, AT < 50.000/uL setelah terapi 10 hari

Respon menetap bila:


AT menetap > 50.000/uL setelah 6 bulan follow up
Imunoglobulin Intravena

IgIV dosis 1 g/kbBB/hari selama 2 3 hari berturut-


turut digunakan bila:
terjadi perdarahan internal saat AT < 50.000/uL
meskipun telah mendapat terapi kortikosteroid dalam
beberapa hari
adanya purpura yang progresif
Splenektomi

Splenektomi telah dipakai sejak tahun 1916 dan digunakan sebagai


pilihan terapi lini kedua setelah gagal berespon dengan terapi kortikosteroid.

Efek splenektomi adalah menghilangkan tempat-tempat antibodi yang


tertempel pada trombosit yang bersifat merusak dan menghilangkan
produksi antibodi anti trombin.

Indikasi splenektomi adalah:


bila AT < 50.000/uL setelah 4 minggu
angka trombosit tidak menjadi normal setelah 6 8 minggu
angka trombosit normal tetapi menurun bila dosis diturunkan
KESIMPULAN

Imonoglobulin Trombositopenia Purpura (ITP) adalah suatu


gangguan autoimun yang ditandai dengan:
trombositopenia yang menetap (angka trombosit darah perifer
< 150.000/mL)
purpura
gambaran darah tepi yang umumnya normal
tidak ditemukan penyebab trombositopenia yang lainnya

ITP disebabkan oleh autoantibodi yang mengikat antigen


trombosit sehingga menyebabkan destruksi prematur
trombosit dalam sistem retikuloendotel terutama di limpa.
Berdasarkan etiologi, ITP digolongkan menjadi:
primer (idiopatik)
Sekunder

Berdasarkan onset penyakit dibedakan:


tipe akut bila < 6 bulan (umumnya terjadi pada anak-
anak)
kronik bila > 6 bulan (umumnya terjadi pada orang
dewasa)
Insidensi ITP terjadi pada 100 kasus per 1 juta penduduk per
tahun, dan setengahnya terjadi pada anak-anak.

Insidensi ITP pada anak antara 4,0 5,3 per 100.000 anak per
tahun
ITP akut umumnya terjadi pada anak-anak usia antara 2 6 tahun.
ITP pada anak berkembang menjadi bentuk ITP kronik dengan
insidensi 0,46 per 100.000 anak per tahun.

Ratio antara perempuan dan laki-laki


1 :1 pada penderita ITP akut
2 3 : 1 pada penderita ITP kronik
Pada pemeriksaan fisik didapatkan adanya perdarahan tipe
trombosit (platelet-type bleeding), yaitu:
petekie
purpura
perdarahan konjungtiva
perdarahan mukokutaneus lainnya

Terapi ITP ditujukan untuk menjaga jumlah trombosit dalam


kisaran aman sehingga mencegah terjadinya perdarahan mayor.

Tata laksana ITP pada anak meliputi tindakan suportif dan terapi
farmakologis
Proses kesembuhan akan terjadi secara spontan
pada anak dengan ITP, namun mungkin dipercepat
dengan pemberian kortikosteroid dosis tinggi atau
IgIV

Splenektomi jarang dilakukan pada anak dengan


ITP dan hanya dianjurkan pada perdarahan hebat
yang tidak memberikan respon terhadap
pengobatan, dan dilakukan setelah menjadi ITP
kronis (> 6 bulan).