3. Erythropoietin (EPO)
menstimulasi eritropoiesis
oleh sumsum tulang
4. Penambahan eritrosit yang
bersirkulasi meningkatkan
kapasitas pembawa darah O2
5. Meningkatkan kapasitas
pembawa O2 mengurangi
rangsangan awal yang
memicu sekresi EPO
ANEMIA HEMOLITIK
PRINSIP DASAR: PENURUNAN RBC SURVIVAL <120 HARI, BAIK MELALUI
MEKANISME CORPUSCULAR ATAU SECARA EKSTRACORPUSCULAR
KLASIFIKASI
CORPUSCULAR DEFECTS
1. KELAINAN MEMBRAN (HEREDITARY SPHEROCYTOSIS)
2. KELAINAN ENZIM (DEFISIENSI G6PD)
3. KELAINAN HEMOGLOBIN (THALLASEMIA, SICKLE CELL ANEMIA)
.EKSTRACORPUSCULAR DEFECTS (AUTOIMMUNE HEMOLYTIC ANEMIA)
HEREDITARY SPHEROCYTOSIS
75% KASUS DITURUNKAN AUTOSOMAL DOMINAN,
25% OLEH KARIER
PATOFISIOLOGI: KELAINAN GENETIK MEMBRAN
PROTEIN ERITROSIT (ANKYRIN, - SPECTRIN,
BAND 3, PROTEIN 4.2) PELEPASAN MEMBRAN
LIPID, PENURUNAN SURFACE AREA DAN
PEMBENTUKAN SFEROSIT
KLINIS: ANEMIA RINGAN, SEDIKIT IKTERIK
LAB: SPLENOMEGALI, ANEMIA HEMOLITIK KRONIS,
SFEROSIT PADA SDT, RETIKULOSIT DAN BILIRUBIN
N/
TERAPI: SPLENEKTOMI DAN PEMBERIAN ASAM
VOLAT 1 MG/HARI
KOMPLIKASI:
DEFISIENSI G6PD
G6PD: MEREDUKSI NADP MELALUI PROSES DETOKSIFIKASI RADIKAL BEBAS
DAN PEROKSIDA.
DITURUNKAN DARI KROMOSOM SEX (X-LINKED, LEBIH BANYAK PADA LAKI-
LAKI)
PATOFISIOLOGI: ANEMIA HEMOLITIK TERJADI SAAT STRESS
(INFEKSI/OBAT/MAKANAN KACANG FAVA) YANG MENINGKATKAN RESPON
OKSIDASI TUBUH. HB TEREDUKSI MEMBENTUK HEINZ BODIES YANG
MENEMPEL DI JALUR ERITROSIT SEHINGGA HEMOLISIS
KLINIS: ACUTE SELF-LIMITING HEMOLYTIC ANEMIA, SPLENOMEGALI, IKTERIK
RINGAN, RETIKULOSITOSIS
TERAPI: PENCEGAHAN EKSPOSUR, PRC TRANSFUSI (JIKA HB < 7G/DL ATAU HB
URIA DGN HB < 9.5G/DL), SPLENEKTOMI
SICKLE CELL ANEMIA
KELAINAN HB YANG SERING PADA ETNIS AFRICA-AMERICA (HBS TRAIT 8%)
MUTASI RANTAI GLOBIN BETA 6 (6 GLU VAL), DITURUNKAN SECARA
AUTOSOMAL RESESIF
KLINIS: ANEMIA SEDANG-BERAT, MCV N, RETIKULOSITOSIS, NEUTROPENIA,
TROMBOSIT N/, LED A, HOWEL JOLLY BODIES MENANDAKAN
HIPERSPLENISME, HB ELEKTROFORESA MENDETEKSI HBS
TERAPI: PROFILAKSI INFEKSI (PENISILIN P.O SEJAK USIA 3-4 BULAN SEUMUR
HIDUP), IMUNISASI LENGKAP, TRANSFUSI PRC, INDUKSI FETAL HB (HBF) >
20% DENGAN PEMBERIAN HYDROXYUREA.
KOMPLIKASI: VASO OCLUSIVE PAIN EVENT (VOE), ACUTE CHEST SYNDROME,
STROKE INFARK, PRIAPISM, SPLENIC SEQUESTRATION, TRANSIENT PURE RED
CELL APLASIA
AUTOIMMUNE HEMOLYTIC ANEMIA (AHA)