A NE M I A HEM O LI T I K

D BA DAWI (102013 184)

AHMA
 SKENARIO 3

SEORANG PEREMPUAN BERUSIA 25 TAHUN, DATANG DENGAN KELUHAN

MUDAH LELAH SEJAK 3 MINGGU INI, DAN WAJAHNYA TERLIHAT AGAK PUCAT
ANAMNESIS
KELUHAN UTAMA? SUDAH SEJAK KAPAN?
APAKAH PUCAT DISERTAI LEMAS DAN PUSING?
APAKAH ADA DEMAM?
DISERTAI PENDARAHAN SEPERTI MIMISAN, GUSI BERDARAH, MUDAH MEMAR?
RIWAYAT PENYAKIT DAHULU? RIWAYAT PENYAKIT KELUARGA?
BAGAIMANA NAFSU MAKANNYA? APAKAH POLA MAKAN DISERTAI GIZI YANG BAIK?
RIWAYAT PENGOBATAN?
APAKAH ADA ALERGI?
PEMERIKSAAN FISIK

KESADARAN COMPOS MENTIS

KEADAAN UMUM SAKIT RINGAN
TTV
KONJUNGTIVA ANEMIS, SKLERA IKTERIK
LIEN SII
PEMERIKSAAN PENUNJANG
DARAH RUTIN:
HB: 9.5 G/DL
HT: 30% MCV: 82 fL
LEU: 8900/UL
MCH: 30 pg
TROM: 230.000/UL
MCHC: 34%
BILIRUBIN INDIREK Retikulosit: 6%
LDH SERUM
URINALISIS
UROBILINOGEN FESES
SEDIAAN DARAH TEPI
COOMBS TEST
ANEMIA
BERKURANGNYA KONSENTRASI HB, HT, ATAU RBC/MM3 AKIBAT KETIDAKSEIMBANGAN
PEMBENTUKAN DAN DESTRUKSI HB

Umur Hb concentration (g/dL)

6 bulan- < 5 tahun <11
5-14 tahun <12
Laki-laki dewasa <13
Perempuan dewasa (tidak <12
hamil)
Perempuan dewasa (hamil) <11

BERDASARKAN MORFOLOGI (BERDASARKAN INDEKS ERITROSIT MCV, MCH, MCHC)

MIKROSITIK HIPOKROM
NORMOSITIK NORMOKROM
MAKROSITIK
ETIOLOGI ANEMIA
GANGGUAN PRODUKSI SEL ERITROSIT
1. KEGAGALAN SUMSUM TULANG
2. DEFISIENSI ERITROPOETIN
3. GANGGUAN MATURASI SITOPLASMA
4. GANGGUAN MATURASI INTI

DESTRUKSI ERITROSIT BERLEBIH

1. KELAINAN HB
2. KELAINAN MEMBRAN ERITROSIT
3. KELAINAN METABOLISME ERITROSIT
4. REAKSI ANTIBODI
. PENDARAHAN
ERITROPOESIS
1. Ginjal mendeteksi penurunan
kapasitas pembawa O2 darah

2. Ginjal merespons dengan

mengeluarkan erythropoietin
(EPO) ke dalam aliran darah

3. Erythropoietin (EPO)
menstimulasi eritropoiesis
oleh sumsum tulang
4. Penambahan eritrosit yang
bersirkulasi meningkatkan
kapasitas pembawa darah O2
5. Meningkatkan kapasitas
pembawa O2 mengurangi
rangsangan awal yang
memicu sekresi EPO
ANEMIA HEMOLITIK
PRINSIP DASAR: PENURUNAN RBC SURVIVAL <120 HARI, BAIK MELALUI
MEKANISME CORPUSCULAR ATAU SECARA EKSTRACORPUSCULAR

KLASIFIKASI
CORPUSCULAR DEFECTS
1. KELAINAN MEMBRAN (HEREDITARY SPHEROCYTOSIS)
2. KELAINAN ENZIM (DEFISIENSI G6PD)
3. KELAINAN HEMOGLOBIN (THALLASEMIA, SICKLE CELL ANEMIA)
.EKSTRACORPUSCULAR DEFECTS (AUTOIMMUNE HEMOLYTIC ANEMIA)
HEREDITARY SPHEROCYTOSIS
75% KASUS DITURUNKAN AUTOSOMAL DOMINAN,
25% OLEH KARIER
PATOFISIOLOGI: KELAINAN GENETIK MEMBRAN
PROTEIN ERITROSIT (ANKYRIN, - SPECTRIN,
BAND 3, PROTEIN 4.2) PELEPASAN MEMBRAN
LIPID, PENURUNAN SURFACE AREA DAN
PEMBENTUKAN SFEROSIT
KLINIS: ANEMIA RINGAN, SEDIKIT IKTERIK
LAB: SPLENOMEGALI, ANEMIA HEMOLITIK KRONIS,
SFEROSIT PADA SDT, RETIKULOSIT DAN BILIRUBIN
N/
TERAPI: SPLENEKTOMI DAN PEMBERIAN ASAM
VOLAT 1 MG/HARI
KOMPLIKASI:
DEFISIENSI G6PD
G6PD: MEREDUKSI NADP MELALUI PROSES DETOKSIFIKASI RADIKAL BEBAS
DAN PEROKSIDA.
DITURUNKAN DARI KROMOSOM SEX (X-LINKED, LEBIH BANYAK PADA LAKI-
LAKI)
PATOFISIOLOGI: ANEMIA HEMOLITIK TERJADI SAAT STRESS
(INFEKSI/OBAT/MAKANAN KACANG FAVA) YANG MENINGKATKAN RESPON
OKSIDASI TUBUH. HB TEREDUKSI MEMBENTUK HEINZ BODIES YANG
MENEMPEL DI JALUR ERITROSIT SEHINGGA HEMOLISIS
KLINIS: ACUTE SELF-LIMITING HEMOLYTIC ANEMIA, SPLENOMEGALI, IKTERIK
RINGAN, RETIKULOSITOSIS
TERAPI: PENCEGAHAN EKSPOSUR, PRC TRANSFUSI (JIKA HB < 7G/DL ATAU HB
URIA DGN HB < 9.5G/DL), SPLENEKTOMI
SICKLE CELL ANEMIA
KELAINAN HB YANG SERING PADA ETNIS AFRICA-AMERICA (HBS TRAIT 8%)
MUTASI RANTAI GLOBIN BETA 6 (6 GLU VAL), DITURUNKAN SECARA
AUTOSOMAL RESESIF
KLINIS: ANEMIA SEDANG-BERAT, MCV N, RETIKULOSITOSIS, NEUTROPENIA,
TROMBOSIT N/, LED A, HOWEL JOLLY BODIES MENANDAKAN
HIPERSPLENISME, HB ELEKTROFORESA MENDETEKSI HBS
TERAPI: PROFILAKSI INFEKSI (PENISILIN P.O SEJAK USIA 3-4 BULAN SEUMUR
HIDUP), IMUNISASI LENGKAP, TRANSFUSI PRC, INDUKSI FETAL HB (HBF) >
20% DENGAN PEMBERIAN HYDROXYUREA.
KOMPLIKASI: VASO OCLUSIVE PAIN EVENT (VOE), ACUTE CHEST SYNDROME,
STROKE INFARK, PRIAPISM, SPLENIC SEQUESTRATION, TRANSIENT PURE RED
CELL APLASIA
AUTOIMMUNE HEMOLYTIC ANEMIA (AHA)

AHA MEMENDEKAN UMUR ERITROSIT YANG MERUPAKAN HASIL DARI ANTIBODI

HOST YANG BEREAKSI DENGAN ERITROSIT

AHA DIBAGI MENJADI:

WARM REACTING, MEMILIKI OPTIMALISASI AKTIVITAS PADA 37 O

COLD REACTING, MEMILIKI AFINITAS BAIK PADA SUHU RENDAH

TERJADI PADA SEMUA USIA, TETAPI KEJADIAN MENINGKAT SEIRING UMUR
KLINIS: LEMAS, PUCAT, IKTERIK, GEJALA PERLAHAN KETIKA ONSET,
SPLENOMEGALI

LAB: RETIKULOSITOSIS, SFEROSIT, NEUTROFILIA, TROMBOSITOPENIA, SUMSUM

TULANG HIPERPLASIA, COOMBS TEST +

TERAPI: SPLENEKTOMI, TRANSFUSI RBC, PREDNISON (TERAPI AWAL 60-100

MG/D, TAPPERING OFF 15-20MG/D DAN DITERUS SAMPAI 2-3 BULAN)