Steven-Johnson Syndrome

Kelompok C2
Cinthya Ayu Christine (102009068)
Apriyogi Dwi Jaya (102010122 )
Inne Ikke Citami Putri (102011034 )
Eiffel (102011058 )
Bonny Pabetting (102011122 )
Stephanie Angelina Utomo ( 102011180)
Candy Novia Agustini ( 102011292)
Paskalia Endosetriani Romas ( 102011326 )

 Skenario
anak laki-laki 13 tahun, di rawat di
rumah sakit dengan keluhan lepuh pada
kedua lengan, badan atas, bokong dan
kedua paha setelah makan obat sulfa
sejak 2 hari yang lalu
mindmap
Pemeriksaan Pemeriksaan
Anamnesa
Fisik Penunjang

Pencegahan Anak laki-laki 13 th :lepuh pada Diagnosis

kedua lengan, badan atas,
bokong dan kedua paha
setelah makan obat sulfa sejak
2 hari yang lalu
Prognosis Epidemiologi

Penatalaksanaan Komplikasi Patogenesis Etiologi

 Anamesis
Anamesis autoanamesis & aloanamesis

1. Identitas pasien
2. Riwayat penyakit sekarang
3. Riwayat penyakit terdahulu
4. Riwayat kesehatan keluarga
5. Riwayat pribadi, sosial-ekonomi-budaya
 Anamnesis
Tempat lesi tersebut mulai timbul?

Apakah lesi tersebut terasa gatal?

Apakah lesi tersebut terasa nyeri?

Pola penyebaran (baik secara anatomis maupun perjalanan

penyakitnya)
Perkembangan lesi tersebut

Respons terhadap pengobatan yang diberikan

Adanya pencetus, antara lain obat yang digunakan

Adanya gejala yang menunjukkan penyakit yang mendasari

 Pemeriksaan
1. Pemeriksaan Fisik

- Inspeksi

- Palpasi
2. Pemeriksaan Penunjang

- Laboratorium

- Kultur
 ............Pemeriksaan penunjang
- histopatologi:

infiltrat mononuklear

edema dan ekstravasi

deg. Hidropik lap.basalis

nekrosis sel epidemal

spongiosis dan edema intrasel

 Working diagnosis
Steven-Johnson syndrome

sindrom (kumpulan gejala) yang mengenai

kulit, selaput lendir di orifisium
(muara/lubang) dan mata dengan keadaan
umum yang bervariasi.

berupa eritema, vesikel/bula ,dan dapat

disertai dengan purpura
 Different diagnosis
1. Nekrolisis Epidermal Toksik (N.E.T)

Epidemiologi
-. Hanya 2-3 kasus setiap tahun, dan lebih sering pada
dewasa.

Etiologi
- Penyebab utama alergi obat (80-95%), seperti derivat
penisilin (24%), parasetamol (17%), karbamazepin
(14%), kotrimoksasol, dilantin, klorokuin, seftriakson,
jamu, aditif.
 2. Erupsi Obat Alergi
Erupsi obat alergik ialah reaksi alergik pada kulit atau
daerah mukokutan yang terjadi sebagai akibat pemberian
obat yang biasanya sistemik.

Gambaran Klinis
- erupsi makulapapular

- urtikaria dan angioedema

- Fixed drug eruption

 Etiologi
Penyebab pasti (?)

Faktor-faktornya:

1. alergi obat

2. infeksi

3. vaksinasi
4. neoplasma

5. radiasi
 Epidemiologi
Insidens SSJ dan nekrolisis epidermal
toksik (NET) diperkirakan 2-3% per
juta populasi setiap tahun di Eropa dan
Amerika Serikat.
Semua ras
 Patogenesis
sasaran utama adalah pada kulit berupa
destruksi keratinosit. Pada alergi obat akan
terjadi aktivitas sel T, termasuk CD4 dan
CD8.

Gejala Klinis

jarang terjadi pada anak < 3 thn. Kesadaran

menurun sampai koma, demam tinggi, nyeri
kepala, batuk, pilek, nyeri tenggorok.
 .......................patogenesis
Reaksi alergi tipe III dan IV
Tipe III: terbentuknya kompleks antibodi-
antigen yang membentuk mikropresipitasi
shg, terjadi sistem komplemen.
Tipe IV: sel limfosit-T tersensitisasi
terkontak ulang dengan antigen yang sama,
lalu melepaskan limfokin dan menimbulkan
reaksi peradangan.
 Manifestasi Klinik

Pada SSJ ini terlihat trias kelainan :

kelainan kulit,

kelainan selaput lendir di orifisium,

kelainan mata.
Kelainan kulit terdiri atas eritema, vesikel, dan bula.
Kelainan selaput lendir mukosa mulut (100%),
lubang alat genital (50%)
lubang hidung dan anus jarang 8% dan 4%
Kelainan mata merupakan 80%
 Komplikasi
Bronkopneumoni

Kehilangan cairan atau darah

Gangguan keseimbangan elektrolit

Sepsis

Syok
Kekeruhan kornea dan kebutaan
 Penatalaksanaan
Kortikosteroid life-saving

Antibiotik mencegah tjd inf. Sekunder

Infus dekstrosa 5%, NaCl 0,9%

Pengobatan topikal

Konsultasi

Pemberiak KCl 3x500 mg/hari

Diet tinggi protein dan rendah garam

Bila perlu transfusi darah

 Prognosis
Kalau bertindak cepat dan tepat, prognosis
cukup memuaskan. Bila terdapat purpura yang
luas dan leukopenia prognosisnya lebih buruk.
Pada keadaan umum yang buruk dan terdapat
bronkopneumonia, penyakit ini dapat
mendatangkan kematian
 Kesimpulan
Dari skenario dikatakan bahwa pasien mengeluh adanya lepuh
pada kedua lengan, badan atas, bokong dan kedua paha
setelah makan obat sulfa sejak 2 hari lalu. Setelah dibahas
beberapa diagnosis banding yang sesuai untuk kasus ini,
dapat dikatakan bahwa penderita menderita Steven-Johnson
Syndrome.
(Hipotesis Terbukti)