Neurologic Diseases

Murwani Yekti
 Overview

Anatomy
Function
Diseases
 Anatomy
Brain
Spinal cord
Peripheral nerves
Sensory receptors
The Brain
 The Brain
Brainstem
Cerebellum
Cerebral hemispheres
 The Brain
Brainstem
Primitive function:
Respiration
Autonomic system
Reflexes
Homeostasis
 The Brain
Cerebellum
Coordination:
Balance
Fine movement
Posture
 The Brain
Cerebral Hemispheres
Higher functions:
Language
Vision
Motor function
Sensation
Memory
Motor Vision
Hearing Sensation
Spinal Cord
 Spinal Cord

Highly organized
Specific areas carry specific
information either from or to the brain
Motor
Sensory
Autonomic
 Peripheral Nerves

12 Cranial Nerves
31 Spinal Nerves
Each nerve is composed of neurons
from different spinal cord levels
Each nerve may carry motor, sensory, or
both
GANGGUAN GERAK
INVOLUNTER
PENDAHULUAN

Segala aktifitas susunan saraf pusat berwujud

gerakan otot

Secara anatomik sistim tersebut terdiri atas:

1.Upper motorneuron (UMN)
Sistem Piramidal dan Ekstrapiramidal
2.Lower motorneuron (LMN)
3.Neuromuscular junction
4.Otot skeletal

17
 Sistem Piramidal
Neuron-neuron penghuni girus
presentalis memiliki hub dgn gerak
otot tertentu. Melalui aksonnya
menghubungkan motorneuron
membentuk inti motorik saraf kranial
& motorneuron di kornu anterior MS.
Akson-akson menyusun jaras
kortikobulbar kortikospinal.
Sbg berkas saraf kompak turun dari
kortek motorik & di tingkat talamus tdp
di antara kapsula interna. Di tingkat
mesensefalon di 3/5 tengah
pedunkulus serebri. Di pons
menduduki pes pontis. Di perbatasan
MO dan MS membentuk traktus
piramidalis lateralis dan ventralis
18
 Sistem Ekstrapiramidal

Terdiri dr sirkuit striatal prinsipal & 3

sirkuit striatal penunjang.
Susunan ekstrapiramidal
terintegrasi dlm susunan sensorik &
motorik memiliki input & output.

Sistem input : melalui lintasan spino

talamik multisinaptik & propioseptik
yg diterima serebelum.

Sistem output : menyalurkan impuls

hasil pengolahan sirkuit striatal ke
motorneuron : serabut rubrospinal &
serabut retikulospinal

19
Gerakan involunter adalah gerakan
yang timbul sebagai akibat gangguan
ekstrapiramidal. Bercirikan : terjadinya
diluar kehendak, tidak bertujuan, tidak
terkoordinasi dan tidak dapat dikendalikan.
Karena itu gerakan involunter merupakan
gerakan abnormal, bisa sebagai gejala
ataupun sebagai suatu diagnosis /
sindrom sendiri
Ada 3 komponen yang terlibat dalam
sistem motorik ( somato- motorik ) yaitu :
1.Sistem piramidal ( trktus kortikospinal dan
traktus cortiko bulbaris )
2. Inti- inti basal ( nukleus kaudatus, putamen,
globus palidus dan substansia nigra )
3. Serebelum, sebagai pusat koordinasi
gerakan somatomotorik
 TREMOR
Adalah gerakan osilasi ritmik, sinusoidal,
konstan. Tremor meliputi :
1.Tremor fisiologik : tremor pada jarijari tangan
dan kaki yang timbul pada waktu seseorang
mengalami stres.
2.Resting tremor (saat istirahat) pada Parkinson,
penggunaan obat neuroleptik. Frekwensi 6-10
kali perdetik, mengenai sendi-sendi pergelangan
tangan dan sendi metakarpopalangeal. Timbul
saat anggota gerak dalam keadaan istirahat.
Gerakan oposisi tlnjk & ibujari secara ritmik.
3. Ataksik / intention tremor ; Tremor ini timbul
saat melakukan gerakan, dan tremor akan
terjadi secara maksimal pada saat gerakan
tangan mendekati sasaran. Tremor jenis ini
merupakan gangguan serebelum.
4. Postural / action tremor :
Tremor jenis ini timbul pada waktu anggota
gerak melakukan gerakan kemudian
dipertahankan dalam posisi tertentu.
 HEMIBALISME
Gerakan ekstrimitas dg amplitudo
besar seolah-olah melempar bola
akibat gerakan tersentak otot
proksimal ekstremitas karena
gangguan pd nukleus subtalamikus.
Disebabkan al gangguan vaskuler,
infeksi, trauma dan tumor. Terapi
pilihan haloperidol dan diazepam,
dosis disesuaikan kemajuan klinik.
 KHOREA
Gerak involunter menyerupai gerakan tangan
lengan seorang penari, tidak berirama, kuat,
cepat dan tersentak-sentak. Sering disertai
gerakan meringis-ringis pada wajah dan suara
menggeram. Dapat mengenai badan dan
tungkai. Kausa kelebihan dopamin dan
kekurangan asetilcholin.
Biasanya mengenai bbrp sistem EP, korteks,
globus palidus, talamus, serebelum.
Pada peny. Khorea Sydenham (komplikasi
rematik), peny. Huntington
 ATETOSIS
Gerak dimana jari-jari tangan dan
kaki serta lidah bagian tubuh lain
tidak dapat diam sejenak, bersifat
lambat, melilit-lilit, torsi ekstensi/
fleksi sendi bahu, siku dan
pergelangan tangan, tidak
bertujuan. Gangguan pada
putamen, nukleus kaudatus, dan
korteks. Terapi haloperidol &
diazepam
 DISTONIA
Sikap abnormal sebagian atau
seluruh badan akibat kontraksi
tonik otot antagonis saat
melakukan gerak volunter.
Sering pd otot servikal.
Gangguan pada putamen.
Ada 2 jenis: 1. distonia
muskulorum deformans & 2.
tortikolis spasmodik.
 MIOKLONIA
kontraksi otot yg berlangsung
cepat, pendek, tiba-tiba dan diluar
kemauan.
Mengenai sekelompok serabut
otot atau satu serabut otot.
Pada bermacam peny. SSP,
epilepsi, spasme infantil
 TIK
Kontraksi otot/ sekelompok otot yg
berlangsung sebentar, stereotipik,
berulang, selalu pd otot yg sama.
Jenisnya : 1. tik sederhana, kedip-
kedipan mata dan tics facial.
2. Tics konvulsi/ herediter
multipleks (sindrom Gilles de la
Tourette)
HEMIFACIAL SPASME

Hemifacial spasme adalah kontraksi

irreguler otot yang dipersarafi nervus fasialis
sesisi. Etioogi : lesi irritative n. facialis.
Paling sering disebabkan kompresi n. VII
Oleh pemb darah arterioslerotic di brain stem,
Aneurisma a.basilaris, tumor atau arahnoiditis
di cerebelopontine angle. Terapi :
carbamazepine & phenitoin. Pembedahan
 penyakit parkinson
Gangguan gerakan kronis progresif
yang ditandai dengan tremor,
bradikinesia, rigiditas dan ketidak
stabilan postural.
 etiologi
Degenerasi sel-sel penghasil dopamin
Hipotesis :
- Proses penuaan
- Toxin lingkungan (Hg)
- Teori genetik
- Oxidasi meningkat radikal bebas
 gejala klinis
T = Tremor
R = Rigiditas
A = Akinesia
P = Postural instability

Awitan asimetris
Gejala non motorik :
- Demensia
- Depresi
- Halusinasi
 Penyakit degeneratif pada susunan saraf
pusat
Bersifat progresif, bertahap dalam waktu
cukup lama
Menimbulkan gangguan gerak
* tremor
* bradikinesia
* rigiditas
* instabilitas postural
 terdapat diseluruh dunia
pria >> wanita
timbul pada usia 40 - 70 thn
Amerika :
* 1% populasi usia > 50 thn
* 50.000 kasus baru/thn
Indonesia :
* data tepat belum ada
* umur harapan hidup
penderita Parkinson
 Ganglia Basal
Merupakan kumpulan dari badan-badan sel saraf
(nukleus).
Berperan dalam mengontrol gerakan dgn cara:
(1) menghambat tonus otot,
(2) memilih & mempertahankan aktivitas
motorik bertujuan,
(3) memantau & mengkoordinasikan kontraksi
menetap yang lambat
Penyakit Parkinson: gangguan pd Ganglia Basal, terutama
karena defisiensi neurotransmiter dopamin peningkatan
tonus (kekakuan), tremor istirahat, & perlambatan inisiasi &
pelaksanaan gerakan yang berbeda

37
38 SSP_faal/ikun/2006
 degenerasi neuron Dopaminergik pada substansia nigra

Dopamine

gangguan keseimbanganefek dopaminergik dan kolinergik

dikorpus striatum

Gangguan motorik
* gerakan involunter
* gerakan lamban
* perubahan postur
* perubahan tonus otot
Gejala Utama

1. Tremor
* terjadi saat istirahat
* hilang pada gerakan & tidur
* frekuensi 4 7 gerakan/menit
* Stad. Awal : - unilateral
- mulai pada jari (pill rolling)
- wajah, bibir, lidah, kaki
* Stad.lanjut : gangguan aktifitas
2. Bradikinesia dan Akinesia

* Akinesia : kesulitan memulai gerakan

* Bradikinesia : lamban dalam gerakan
* Gangguan aktifitas yang terjadi :
- sulit untuk bangun dari duduk
- lamban berpakaian
 gangguan pola jalan
* sulit untuk memulai berjalan
* sulit mengangkat kaki
* langkah kecil, terseret
* tubuh cenderung ke depan
* kesan terburu-buru
* tidak ada ayunan tangan
* kesulitan berganti arah saat berjalan

sulit melakukan 2 pekerjaan sekaligus

3. Rigiditas
terjadi peningkatan tonus otot tahanan pada gerakan pasif
Terdapat 2 tipe : - lead pipe
- cog wheel
Dominan pada otot fleksor
Stad.awal: bahu, leher dan ekstremitas atas
Stad.lanjut: gangguan fungsionil
- mobilitas ditempat tidur
- transfer
- pola jalan
- gangguan makan
- deformitas postural
4. Instabilitas posture

* tidak ada antisipasi reaksi postural

* insidens jatuh
 Bradikinesia pada :
* otot wajah : muka topeng
* otot menelan : dysphagia dan drooling
* otot pernafasan, pita suara, lidah, bibir : disarthria
* tangan : mikrographia
Disfungsi otonom
Disfungsi kognitif
Gejala psikiatrik
Gangguan penglihatan
1. Kriteria Klinis
Gejala utama : Tremor, Rigiditas,Akinesia,Postural Instability
gejala umum : - gejala mulai pada 1 sisi & menetap pada 1
sisi
- disabilitas berlangsung progresif
- respon yg terbaik terhadap Levodopa
- perjalanan penyakit lebih dari 10 thn

2. Pemeriksaan penunjang
MRI (Magnetic Resonance Imaging)
PET (Positron Emission Tomography)
SPECT (Single Photon Emission Computed Tomography)
 Penatalaksanaan Medikamentosa
Penatalaksanaan Rehabilitasi Medik
 Tujuan : - mengurangi gejala Parkinson
- mengurangi disabilitas

Prinsip: keseimbangan neurotransmitter

dengan : * meningkatkan efek
dopaminergik
* menekan efek kolinergik
 Levo Dopa : prekursor dopamin menembus sawar
darah otak
Inhibitor dopa dekarboksilase dan levodopa :
levodopa kombinasi dg inhibitor enzim dopa
dekarboksilase yg mengkonversi levodopa menjadi
dopamin.
Inhibitor MAO jenis B (Selegiline) dan COMT inhibitor
(Enta capone) : memperlambat metabolisme serta
meningkatkan neurotransmisi dopamine
 terapi

I. - Dopamin precursor : Levodopa

(madopar, sinemet)
- Dopamin agonis : Bromocriptin,Pergolide
(parlodel)
- Dopamin releaser : Amantadine
(symmetrel)
- MAO - B - inhibitor
- COMT - inhibitor
II. Anti Cholinergic : Artane
III. Operasi : Pallidotomi, Thalidotomy
Transplantasi sel fetus
Agonis Dopamine (Bromocriptine, prami
pexole) : menstimulir reseptor
dopamine. Obat dikombinasi dg
levodopa
Amantadin (Symmetrel)
membebaskan sisa dopamine dari
simpanan presinaptik dijalur nigrostriatal

Triheksifenidil
Benztropin
Tujuan : * mempertahankan kemampuan fungsionil
* meningkatkan kualitas hidup
* mandiri

Program : * bersifat individu

* tergantung : - gejala klinis
- stadium penyakit
- disabilitas
Program terdiri : edukasi keluarga, terapi fisik, terapi okupasi,
terapi bicara, evaluasi psikologis & sosial medik
Tujuan
Keluarga mengetahui :
Gejala Parkinson
Gejala akibat obat
Kemampuan fungsionil penderita
Manfaat program kemandirian dlm
rehabilitasi
 Tidak akan menghilangkan gejala penyakit
Penderita memperoleh perbaikan aktifitas sehari-
hari
Program :
1. Latihan relaksasi
2. Latihan peregangan (stretching)
3. Latihan pernafasan
4. Latihan aktiftas fungsionil
- mobilisasi ditempat tidur
- transfer
5. Kontrol postural
6. Latihan keseimbangan
7. Ambulasi
Gangguan gerak pada Parkinson
disabilitas : * Aktifitas Kehidupan Sehari
* produktifitas
* hub. Keluarga & masyarakat

Penatalaksanaan Medikamentosa & Rehab.Medik

* mengurangi gejala
* mempertahankan mandiri
kemampuan fungsionil
Hasil Akhir : tergantung kerjasama
penderita
keluarga
masyarakat
team terpadu multidisiplin Parkinson

Menikmati Hidup dengan

PARKINSON
 4
Huntingtons Diseases
5
Relatively rare 5 / 100.000 , Autosomal dominant
Onset usually in fourth decade
A subset in early adult ( before 20 )
CLINICAL : 1. Chorea
2. Dementia , depression
PATOLOGI :
1. Atrophy of caudate, putamen, Globus Pal.
2. Cortical neuron loss
GENETICS :
1. Chromosome 4 ( Huntingtin gene )
2. CAG Triplet repeated ( 11 34 normal )
3. Decrease GABA, Acetylcholine & Glutamate in
Striatum
DxDiagnosis Huntingt
4
on
6
 SEREBELUM
Serebelum membandingkan antara informasi
yg diterima dari pusat pengontrolan yg
lebih tinggi ttg apa yg sebaiknya otot
lakukan & sistem saraf perifer ttg apa yg
otot lakukan
memberi sinyal umpan balik untuk
mengoreksi gerakan dikirim ke
serebrum mll thalamus gerakan yg lebih
halus, cepat, terkoordinasi, & terampil;
mempertahankan posisi & keseimbangan

63 SSP_faal/ikun/2006
 SEREBELUM
(1) Menerima perintah gerakan terencana bds
informasi dr korteks motorik & ganglia basal mll
nukleus di Pons
(2) Menerima gerakan nyata
- dari reseptor propriosepsi mll traktus
spinoserebellar
anterior & posterior
- dari reseptor vestibular di telinga mll traktus
vestibulocerebellar
- dari mata
(3) Membandingkan sinyal umum (perintah untuk
bergerak) dgn informasi sensorik (gerakan nyata)
(4) Mengirimkan umpan balik berupa sinyal korektif
ke nukleus di batang otak & korteks motorik mll
thalamus
64 SSP_faal/ikun/2006