SYNDROME OLEH: Mulia ulfa Pembimbing: dr. Mainiadi, Sp.KK SEJARAH
Sindrom stevens Johnson pertama diketahui pada
tahun 1922 oleh dokter, Dr. Stevens dan Dr. Johnson, pada dua pasien anak laki-laki. Namun dokter tersebut tidak dapat menentukan penyebabnya DEFINISI - Sindrom yang mengenai kulit, selaput lender diorifisium dan mata - Bersifat akut dan berat - Kelainan pada kulit berupa eritema, vesikel/bula, dapat juga disertai purpura. EPIDEMIOLOGI Insidens sindrom stevens Johnson dilaporkan sekitar 2,6-6,1 kasus per juta populasi setiap tahun Di amerika serikat, ada sekitar 300 diagnose baru pertahun Umumnya terdapat pada dewasa Wanita>laki-laki ETIOLOGI Sukar ditentukan dengan pasti karena penyebabnya berbagai factor: 1. obat-obatan 2. Infeksi 3. Makanan 4. Fisik 5. Keganasan
Namun penyebab yang lebih sering diduga karena reaksi toksik
terhadap obat PATOFISIOLOGI Patogenesis SSJ sampai saat ini belum jelas Menurut klasifikasi Coomb dan Gel: reaksi hipersensitivitas tipe II (sitolitik) GEJALA KLINIK Sindroma prodromal dan reaksi konstitusional berupa peningkatan suhu tubuh, sakit kepala, batuk, sakit tenggorokan, nyeri dada, sehingga penderita berobat Penderita sering mendapat pengobatan antibiotic dan anti inflamasi, sehingga menyebabkan kesukaran dalam mengidentifikasi obat penyebab SSJ GAMBARAN KLINIS TRIAS KELAINAN 1. Kelainan kulit 2. Mukosa 3. Mata DIAGNOSIS Diagnosis ditegakkan berdasarkan: - Anamnesis yang cermat untuk mengetahui penyebab terutama obat yg diduga sebagai penyebab - Pemeriksaan klinis: berupa gejala prodromal, trias kelainan (kulit, mukosa dan mulut) - Pemeriksaan laboratorium: pem. Darah tepi, pemeriksaan imunologik, biakan kuman serta uji resistensi dari darah dan tempat lesi, serta pemeriksaan histopatologi biopsy kulit DIAGNOSIS BANDING NET (necrolysis epidermal toxid) 4S (staphylococcal scalded skin syndrome) PENATALAKSANAAN Obat tersangka : Stop KU buruk dan lesi menyeluruh: rawat inap 1. Koreksi cairan 2. Kortikosteroid dosis tinggi 6x5mg iv sampai 3 hari 3. Pendekatan luka bakar (cream burnazin) 4. Antibiotik spectrum luas PROGNOSIS Penanganan cepat dan tepat: prognosa baik Jika terdapat purpura yang luas dan leukopenia: prognosa lebih buruk Gangguan cairan dan elektrolit : bronkopneumonia, sepsis yg dpt mengakibatkan kematian