MYASTHENIA

GRAVIS

DIAH MUSTIKA HW SpS,

KIC INTENSIVE CARE UNIT of EMERGENCY
DEPARTMENT NAVAL HOSPITAL dr RAMELAN,
SURABAYA
DEFIN
ISI
Myasthenia Gravis adalah suatu penyakit
neuromuskular otoimun yang menyerang reseptor
asetilkolin pada neuromuscular junction yang ditandai
kelemahan otot skeletal
Kelemahan otot yang meningkat saat aktifitas dan
membaik saat istirahat
Myasthenia Gravis berasal dari bahasa Latin dan Yunani
yang
berarti kelemahan otot yang grave(buruk)
Dijumpai pada usia 10-30 tahun(wanita>pria, pada
umur
<40tahun, dan pria>wanita, pada umur >40tahun).
Kasus terbanyak adanya gejala kelemahan otot mata,
(dapat
terjadi pula kesulitan menelan dan gangguan bicara)
Remisi spontan 10-20% yang dicapai dengan timektomi.
GAMBARAN
KLINIS
1. Kelompok I : Myasthenia Ocular
Hanya menyerang otot-otot okular , disertai ptosis dan
diplopia. Sangat ringan tidak ada kasus kematian.
2. Kelompok IIA : Myasthenia umum ringan

Awitan lambat, biasanya pada mata, lambat laun menyebar

ke otot-otot rangka dan bulbar. Sistem pernapasan tidak terkena.
Respon terhadap terapi obat baik.Angka kematian rendah.
3. Kelompok IIB : Myasthenia umum sedang

Awitan bertahap, sering disertai gejala-gejala okular,

berlanjut emakin berat dengan terserangnya seluruh otot-otot
rangka dan bulbar. Disartria, disfagia dan sukar mengunyah lebih
nyata dibandingkan myasthenia gravis umum ringan. Otot-otot
pernapasan tidak terkena. Respon terhadap terapi obat kurang
memuaskan dan aktifitas terbatas . Angka kematian rendah.
4. Kelompok III : Myasthenia berat akut.
Awitan yang cepat dengan otot-otot rangka
dan bulbar
yang berat disertai mulai terserangnya otot-otot
pernafasan. Biasanya penyakit berkembang maksimal
dalam 6 bulan. Respon terhadap obat buruk. Insiden
krisis miastenik, kolinergik, maupun krisis gabungan
keduanya tinggi. Tingkat kematian tinggi.
5. Kelompok IV : Myasthenia berat lanjut.

Myasthenia Gravis berat lanjut timbul minimal 2

tahun sesudah awitan gejala-gejala kelompok I atau II.
Myasthenia gravis berkembang perlahan-lahan atau
secara tiba-tiba. Respon terhadap obat dan prognosis
buruk.
Jenis obat yang
mengeksaserbasi
Aminoglikosida
MG
Ciprofloksasin
Eritromisin
Ampisilin
Chloroquin
Propanolol
Oxprenolol
Lithium
Magnesium
Procainamide
Verapamil
Quinidine
Prednisone
Timolol
Trihexyphenidil
(anticholinergic)
TES
DIAGNOSTIK
1. Edrophonium (tensilon) tes
Efek samping : terjadi aktifitas
muskarinik yang berlebihan seperti keluarnya
air mata, keringat yang berlebihan, keluarnya
air liur yang berlebihan, kram perut, mual,
bradikardi, hipotensi, sinkope,pupil yang
mengecil< 2mm.
Untukmenghilangkan efek muskarinik
dapat diberikan atropin.
Perbaikan ptosis adalah tanda
perbaikan yang nyata pd MG okular setelah
tes tensilon.
Dosis awal 2mg iv pada iv line, satu
menit kmdn 3-4mg. Efek mulai dirasakan
2. Neostigmin (Prostigmin) tes
Pada penderita asma, tes tensilon ini
kontra indikasi sehingga diganti dengan
neostigmin (prostigmin) IM.
Dosis : 0,04mg/kg IM. Efek
maksimal dalam 1-2
jam dan efek menghilang setelah 3-4
jam.
3. Elektromiografi (EMG)
Digunakan untuk menunjukkan dan
menilai kelelahan dan variabilitas.Dikatakan
kelemahan abnormal setelah didapatkan
penurunan amplitudo campuran sebesar 10%
setelah diberikan stimulasi repetitif 2-5Hz
pada saraf motorik. (50%n MG okular
menunjukkan hasil normal)
Single fiber EMG : menilai hubungan
temporal antara aksi dua serat yang
berbeda dalam satu otot selama kontraksi.
Sensitifitas : 90% pada MG
tergeneralisasi dan
3. Pemeriksaan antibodi reseptor asetilkolin
Positif pada 80-90% MG
tergeneralisasi dan 50-75% pada MG
okular.
Pada pasien yang tidak diobati,
tingkat
antibodi menggambarkan beratnya
penyakit
4. Evaluasi kelenjar
timus pasien MG memiliki abnormalitas
kelenjar timus yang sebagian besar berupa
hiperplasia kelenjar timus. 15% memiliki
timoma
CT scan mediastinum dapat
mengidentifikasi timoma namun kadang-
kadang hasil normal pada hiperplasi
kelenjar timus
TERA
PI
Tujuan : mengeliminasi atau
meminimalisasi gejala mencapai
remisi
a. Antikolinesterase
b. Kortikosteroid
c. Azathioprine
d. Cyclosporine
e. Mycophenolate Mofetil
f. Cyclophosphamide
g. Plasmaferesis
h. Imunoglobulin intraven (IvIg)
i. Timektomi
KOLINESTERASE INHIBITOR
Merupakan terapi lini pertama
Fungsinya : menghambat pemecahan asetilkolin pada
synaptic cleft, sehingga memperbanyak jumlah
asetilkolin untuk transmisi neuromuskuler.
Jenis :
- Pyridostigmin (Mestinon )
dosis awal 3x30mg dan banyak terkontrol
dengan baik pada dosis 3x60mg
efek timbul 15-30 menit dan bertahan selama
3-4 jam
dosis tinggi dapat terjadi perlemahan otot
akibat efek
pada nicotinic acetylcholine receptor
- Neostigmin ( Prostigmin)
jarang digunakan
KORTIKOSTEROID
Indikasi :
Kegagalan dengan kolinesterase inhibitor

pd MG general
Persiapan timektomi untuk

meningkatkan
kekuatan pasien
Prednison 60-100mg/hari 1-2 mgg
menjadi 2x100mg
AZATHIOPRINE
Imuran
Bekerja dengan menghambat proliferasi
limfosit T.
Tidak digunakan sebagai

imunosupresan lini pertama

Kombinasi dengan steroid akan

menghasilkan relaps yang lebih sedikit,

insiden remisi yang lebih tinggi dan
kebutuhan steroid yang lebih rendah
Dosis 50mg/hari 1 minggu kemudian

dinaikkan
2-3mg/kg/hari
Reaksi idiosinkratik : demam, anoreksia,
CYCLOSPORINE
Sandimmune, Neoral
Fungsi : mencegah rejeksi organ pada

transplan.
Sejak 1990 mulai digunakan untuk MG

Bekerja dengan menghambat limfosit T

helper, menfasilitasi penekanan limfosit T

dan menghambat produksi dan sekresi IL-2
MYCOPHENOLATE MOFETIL
CellCept
Agen imunosupresan untuk transplantasi

organ
Selektif menghambat sintesa purin,

menekan proliferasi sel T dan sel B

Terapi ajuvan pada MG memperbaiki

fungsi dan menurunkan kebutuhan dosis

prednison dan azathiprine
CYCLOPHOSPHAMIDE
Cytoxan
Nitrogen mustard alkylating agent yang

menghambat proliferasi sel, mempengaruhi

sel T dan sel B.
Efek samping : myelosuppression,

hemorrhagic cystitis dan peningkatan

malignansi hanya digunakan pada MG
yang kebal dengan obat lain.
PLASMAFERESIS
Prosedur pengambilan antibodi reseptor
asetilkolin dari peredaran darah
Dilakukan pemasangan kateter vena sentral

melalui vena subklavia risiko

pneumothoraks, infeksi dan trombosis
Perbaikan klinis terjadi cepat dan efek

bertahan beberapa minggu.

IMUNOGLOBULIN INTRAVENA
Sama efektifnya dengan plasmaferesis
pada yang mengalami eksaserbasi
Dosis 2gr/kg
TIMEKTOMI
Sejak 1939 dilakukan operasi timektomi
Gronseth dan Barohn tinjauan terhadap

21 penelitian dari tahun 1953-1988

mendapatkan data dengan timektomi maka
lebih besar kemungkinan mencapai remisi
bebas obat, menjadi asimptomatik atau
menunjukkan perbaikan klinis.
Hindari pada balita

Timoma dideteksi dengan CT scan thoraks

atau MRI thoraks. indikasi absolut untuk

operasi.