Sndrome de

Sjgren

{
Jos D. Nieto Muriel
Reumatologa - UAC
Hospital Antonio Lorena
Febrero - 2017
Henrik Sjgren
 El Sndrome de Sjgren apareci en la historia de la medicina
en 1882 pero lo hizo con otro nombre: enfermedad de
Mikulicz. En un congreso de medicina celebrado en
Heidelberg (Alemania-1882), el Dr. T. Leber present tres
pacientes con queratitis y sequedad bucal.
Dr. J. Von Mikulic-Radecki (mdico cirujano) expuso a la
sociedad mdica de Knigsberg el caso de una paciente suya
de 42 aos que presentaba hinchadas las glndulas lacrimales
y salivares de ambos lados de la cara. Ah fue donde recibi
su nombre inicial.
Poco despus se present otro caso, esta vez de la mano del Dr
W. B. Hadden. Se trataba de una paciente de 65 aos que
adoleca de los mismos sntomas: sequedad bucal y lacrimal.
Fue este mdico quien acu la palabra xerostoma para
referirse a la sequedad ocular.
 Sndrome de Sjgren Primario (SSp) es una
enfermedad sistmica autoinmune con temprana y
gradualmente progresiva disfuncin de glndulas
salivales y lacrimales.
Sindrome de Sjgren Secundario (SSs) ocurre en
asociacin con otros desrdenes autoinmunes, la
mas comn la artritis reumatoide
Alrededor del 90% de pacientes SS son mujeres.
El SS es muy comn, con una prevalencia del SSp
de 0.1% a 0.6% de toda la poblacin.
El mayor problema ocular del SS es la
keratoconjuntivitis sicca, que lleva a xeroftalmia. La
principal manifestacin oral del SS es disminucin
de la produccin de la glndula salival, llevando a
la xerostomia y predileccin de caries dental.
 Manifestaciones Extraglandulares del SS incluye
artralgias, tiroiditis, compromiso renal (llevando a
acidosis tubular renal), neuropatia perifrica,
vasculitis cutanea, y linfoma.
El riesgo de linfoma en pSS es aprox. 5%.
Muchos pacientes con SS desarrollan incremento de
inmunoglobulinas policlonales y autoAc circulantes
Estos autoAc incluyen dos Ac bastante especficos
dirigidos contra los antigenos Ro (SS-A) y La (SS-B).
Ac Anti-Ro y -La pueden estar asociados con
bloqueo cardiaco fetal durante el embarazo de
mujeres con SS.
Sndrome de Sjgren
Es una enfermedad autoinmune sistmica,
crnica que afecta mayormente a las
glndulas excrinas por proceso
inflamatorio y se caracteriza por sequedad
ocular y oral.
Clasificacin
Sndrome de Sjgren primario (SSp): Caracterizado
por la xeroftalma, la xerostoma y otros rasgos
clnicos y biolgicos de la afeccin.
Sndrome de Sjgren secundario (SSs): Est presente

la xeroftalma y/o la xerostoma, generalmente

menos intensa que en el SSp, asociada a una
enfermedad o situacin autoinmune bien identificada
Epidemiologa
Mayormente en mujeres 9:1
1/1000 1/100, nuevos casos por ao (EE.UU)

Mayora de los casos se producen en la mitad de la vida.

La presentacin clnica, varia muy poco en las diferentes

poblaciones.
Prevalencia del SS primario 0.5 1%

30% de los pacientes con una Enf. Reumtica de origen

inmunitario, presentan SS secundario.

La prevalencia en la pob. adulta: 0.5-3%.

Sd. Sjogren aproximadamente en 50% de AR de larga

evolucin, 20-30% en pacientes con ESP o LES.

Kelley Tratado de Reumatologa . 7 edicin.ElSevier. Pgs.1119
Etiopatogenia
Agentes externos (virus?),
Virus Epstein-Barr
HTLV1
Virus Coxsakie
o lesionan tejido glandular y desencadenan
inflamacin
o linfocitos CD4 hiperestimulacion Linf B.
Produccin de auto-anticuerpos.
Genes: HLA B8, DR3, DR2, DRw52
Etiopatogenia
1) Existe componente inmunogentico firme.
2) El Infiltrado inflamatorio, dirigido
principalmente por Linfocitos T
3) La sialoadenitis autoinmunitaria puede ser
desencadenarse por una infeccin viral.
4) Se producen anticuerpos relativamente
especficos.
5) Hay genes que regulan apoptosis, estos
influyen en la cronicidad.
Hallazgos Clnicos
Complejo Sicca
Ojo seco, boca seca
Artritis reumatoide u otro EDTC
Agrandamiento de la glndula salival

Prpura

No trombocitopenica, hiperglobulinmica,
vascultica
Acidosis tubular renal u otro desorden
tubular
Hallazgos Clnicos

Polimiopata, neuralgia trigeminal

Enfermedad del sistema nervioso central

Enfermedad heptica crnica

Enfermedad pulmonar crnica

Linfoma

Trastornos de inmunoglobulinas

Crioglobulinemia, macroglobulinemia
Hallazgos Clnicos:
Manifestaciones Glandulares
Xeroftalmia
Destruccin del epitelio corneal y conjuntival

Produciendo queratoconjuvitis sicca

Pacientes con ardor, sensacin de cuerpo extrao,

ojo rojo y fotofobia

Dilatacin de los vasos conjuntivales, inyeccin

pericorneal y aumento del tamao de las

glndulas lacrimales (tumefaccion)
Las infecciones amenazan la vista y estn

causadas con mayor frecuencia por bacterias

grampositivas
Hallazgos Clnicos:
Manifestaciones Glandulares

Xerostoma
Dificultad para deglutir slidos y para hablar

Caries dental en lugares infrecuentes

Mucosa seca y eritematosa y atrofia papilar en

el dorso de la lengua
Crecimiento de las glndulas partidas

Peridico brotes glandulares

Permanente

Se observa el signo de la galleta

Hallazgos Clnicos:
Manifestaciones Glandulares
 Hallazgos Clnicos:
Manifestaciones Sistmicas
COMPROMISO
MUSCULOESQUELETICO
Artralgias y sinovitis transitoria (54 y
el 84%)
Erosin articular es rara pero el ligero
estrechamiento del espacio articular
parece comn
Si existe artritis erosiva pensar en otra
enfermedad reumtica (AR).
Asociado a fibromialgia (27%)
COMPROMISO PULMONAR
Tos en el 40-50% de los pacientes
Xerotrquea con una alteracin del
aclaramiento mucociliar
Hiperreactividad bronquial (50-
60%)
Anomalas en la TC de alta
resolucin (65-92%), incluyen
atenuacin en vidrio esmerilado
bronquiectasias, engrosamiento
septal, microndulos y quistes
parenquimatosos
 Hallazgos Clnicos:
COMPROMISO
Manifestaciones Sistmicas
GASTROINTESTINAL Y
HEPATICO
COMPROMISO RENAL
Disfagia 75%
Forma predominante:
Dismotilidad esofgica
sndrome de acidosis
por manometra 1/3
tubular distal por un
Gastritis atrfica
infiltrado linfocitario
(normalmente antral) 10-
tubulointersticial
25% y gastritis superficial
Proteinuria (20%) de
en aprox. el 80%
origen tubular (2-
Linfoma gstrico.
microglobulina y 1-
Ectasia vascular gastrica
microglobulina)
antral
Los pacientes con
Hiperamilasemia en el
glomerulonefritis (GN)
25%
tienen crioglobulinas
Hepatomegalia en el 25%
mixtas de tipo II y C4 bajo
 Hallazgos Clnicos:
Manifestaciones Sistmicas

COMPROMISO VASCULAR
Vasculitis 15% (vasculitis
hipersensibilizante y una
vasculitis necrotizante parecida
a una poliarteritis nodosa)
Brotes recurrentes de prpura
prpura asociada a
crioglobulinemia e
hiperglobulinemia
El fenmeno de Raynaud 13-
66%
 Hallazgos Clnicos:
Manifestaciones Sistmicas
COMPROMISO NEUROLOGICO
Depresin y ansiedad
Alteraciones del sueo
COMPROMISO ENDOCRINOLOGICO
Disfuncin cognitiva
30- 50% con anticuerpos
Neuropata ptica
antitiroideos
Meningitis asptica
Descartar enfermedad tiroidea
recurrente
Tiroiditis de Hashimoto
Crisis epilpticas
Migraa
Sds. Cerebelosos y del tallo
Neuropata sensorial pura
Mononeuritis mltiple
LES
AR
Esclerodermia
Hallazgos Clnicos:
Manifestaciones Sistmicas
Criterio Dx. Europeos,1993
Sint. Orales
Sint. Oculares

Signos Oculares: T. Schirmer + Rosa bengala.

Alteracin Glndulas Salivales:

- Gammagrafa, sialografa o flujo salival.

Histopatologa : Uno o mas focos en bx.

Inmunolgica: Anti Ro/Anti La, AAN, FR.

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Se requieren 4 de los 6 criterios
Test Diagnsticos

Test de Schirmer
Tincin Rosa de Bengala

Examen con lmpara de hendidura

Medida de la tasa de flujo salivar parotideo

Escintigrafa

Sialografa

Biopsia de glndula salival menor

Criterios de Clasificacion
Criterios de Clasificacion 2012
Diagnstico Diferencial

{
Sndrome de linfocitosis
infiltrativa
HTLV-1

Molina L. Reumatologia. 7 edicin (2012) CIB. Pgs. 657

 Enfermedad injerto contra huesped

Infiltracin linfocitaria de
glandulas salivales es
parecida a SS
12 semanas posteriores a
BMT
Sequedad ocular y bucal
entre 12 y 24 meses
Sintomas disminuyen en 2
aos
Cambios cutneos pueden
parecer una esclerodermia

Molina L. Reumatologia. 7 edicin (2012) CIB. Pgs. 657

Molina L. Reumatologia. 7 edicin (2012) CIB. Pgs. 657
 Evolucin

La evolucin del S. Sjogren es variable.

La mayora estabiliza sus sntomas.
Pocos hacen compromiso multiorgnico.
4-5% de los SS desarrollan proceso linfoproliferativo: linfoma no
Hodgkin.
 Tratamiento

Sequedad ocular : lagrimas artificiales.

Sequedad oral: pilocarpina 5mg cada6h
cevimelina 30mg cada 8h.
Artritis: AINES.
Manifestaciones viscerales: corticoides.
Tiene tres fases.

La primera consiste en la sustitucin o captura

de hidratacin externa.

La segunda fase consiste en la estimulacin de

las secreciones endgenas y ha resultado
eficaz, principalmente, para la xerostoma.

Por ltimo, los pacientes con manifestaciones

sistmicas como neu mopata, vasculitis y
seudolinfoma pueden requerir
corticoesteroides, agentes citotxicos o ambos.
 MANEJO DE SINTOMAS
OCULARES
Manejo ambiental
Lagrimas artificiales
Secretagogos (estimulantes
secretores)
Oclusin del sistema de drenaje
Evitar corrientes de aire, sequedad
ambiental.
Parpadeo forzado
Masaje de los parpados
Compresiones calientes
Polivinil alcohol
Metilcelulosa
Pilocarpina y Cevimelina
(colinergicos de accion muscarinica

Vit A Es un factor esencia para el

crecimiento epitelial y su deficit
puede provocar sequedad.
Acidos grasos poliensaturados Omega 3 DHA ( acido
docosahexaenoico)
. La inflamacin de las glndulas de Meibomio (blefaritis) puede complicar
la sequedad ocular y pue de tratarse con compresas calientes, limpieza de
los prpados y un antibitico tpico cuando sea necesario.
MANEJO DE SINTOMAS ORALES

Higiene Bucal

Enjuague bucal con bicarbonato de Na Neutraliza el pH oral

Xylitol Reduce la poblacin bacteriana, inhibe la

desmineralizacin , Inhibe la formacin de
placa

Clorhexidina gluconato Cada noche

Fluoruro se Sodio al 0.05% Enjuague 1 2 min por da, Inhibe la placa
bacteriana
Calcio y fosforo interactan con el fluor permitiendo
mejora la remineralizacin

la sustitucin de la saliva no se consigue con tanto xito como

con las lgrimas artificiales. Existen salivas artificiales; sin
embargo, se considera que tienen una corta duracin y no son
agradables
 ESTIMULACION SECRETORA

En los pacientes cuyos sntomas de sequedad no se controlan

ptimamente con la rehidratacin debe considerarse el
tratamiento con estimulantes secretores (secretagogos). Estos
estimulan los receptores muscarnicos de las glndulas
salivales y otros rganos
 TRATAMIENTO DE LAS MANIFESTACIONES
EXTRAGLANDULARES

ARTRITIS

AINEs (Naproxeno 500 mg/12h)

Hidroxicloroquina: 200mg/dia por 1 ao. Reduce la

concentracin salival de mediadores inflamatorios como la IL.6 y de
Acido hialuronico, reduce los anticuerpos IgG contra el antgeno
La/SSB.
Tambin disminuye la VSG, PCR y las inmunoglobulinas en suero.
 GRACIAS -..

PROXIMO TEMA: ESCLERODERMIA

seminario grupo 1