ATRESIA ESOFAGUS

DEFINISI

Suatu kelainan kongenital yang

mencakup gangguan kontinuitas
esofagus disertai atau tanpa adanya
hubungan dengan trakea
 EPIDEMIOLOGI

1 : 4500 kelahiran
< 1 % terdapat riwayat orang tua
dengan kelainan yang sama
2-3 x lebih sering pada anak kembar
 ETIOLOGI
Secara embriologis anomali ini terjadi akibat :
Diferensiasi usus depan yang tidak sempurna
dalam memisahkan diri masing- masing untuk
menjadi esofagus dan trachea.
Perkembangan sel entodermal yang tidak
lengkap sehingga menyebabkan terjadinya
atresia.
Perlekatan dinding lateral usus depan yang
tidak sempurna sehingga terjadi fistula
trecheoesofagus.
 KLASIFIKASI
Tipe A: atresia esofagus
tanpa fistula, atresia
esofagus murni (10%)
Tipe B: atresia esofagus
dengan TEF proximal
(<1%)
Tipe C: atresia esofagus
dengan TEF distal (85%)
Tipe D: atresia esofagus
dengan TEF proximal dan
distal (<4%)
Tipe E: TEF tanpa atresia
esofagus
 MANIFESTASI KLINIS
Ditemukan riwayat polihydramnion pada ibu.
Kateter yang dipakai untuk resusitasi tidak
dapat masuk ke lambung.
Terdapat banyak sekresi mulut pada bayi.
Bayi tersedak, batuk atau sianotik pada saat
diberi minum.
Gejala pneumonia akibat regurgitasi air ludah
dari esophagus yang buntu dan regurgitasi
cairan lambung melalui fistel ke dalam jalan
napas
Perut kembung, karena udara melalui fistel
masuk ke dalam lambung dan usus
Oligouria, karena tidak ada cairan yang masuk
Dapat disertai dengan kelainan bawaan lain :
kelainanjantung, atresia rectum atau anus
 PENATALAKSANAAN
Ditangani dengan tindakan bedah
Hampir semua Atresia esofagus dengan
TEF proximal dan distal dapat disambung
langsung, disebut Primary repair: jika
kedua ujung esofagus di bawah 2 ruas
vertebra.
Bila jaraknya 3-6 vertebra dilakukan
delayed primary repair: operasi ditunda
selama paling lama 12 mnggu, dilakukan
suction rutin dan pemberian makanan
secara gastrotomy, maka jarak kedua
ujung esofagus akan menyempit dan
dilakukan primary repair.
Jika jaraknya >6 atau tindakan tsb tdak
daat dilakukan maka esofagus disambung
dengan menggunakan sebagian kolon.