PANDAS: ENFERMEDAD ROMERO SALGADO

PEDITRICA NEUROPSIQUITRICA JESS OMAR

AUTOINMUNE ASOCIADA A
INFECCIN POR ESTREPTOCOCO
Introduccin
PANDAS agrupa a las enfermedades peditricas
autoinmunes con trastornos neuro-psiquitricos
posteriores a infecciones por estreptococo beta
hemoltico
Historia
Hace mas de 20 aos Kondo y Kabasawa lo dieron a
conocer en un paciente japons de 11 aos, que
present tics motores y vocales indistinguibles del Sx de
Tourette despus de una infeccin por estreptococo

No present respuesta con el tratamiento convencional

a los tics, pero present gran mejora con la
administracin de corticoesteroides
Historia
1998 Susan Swedo describieron las caractersticas
clnicas de 50 nios con trastorno obsesivocompulsivo
(TOC) y/o tics en los que una infeccin por estreptococo
beta hemoltico del grupo A (SBHGA) precipit el inicio o
la exacerbacin de los sntomas

Por primera vez se cre el trmino de trastornos

neuropsiquitricos autoinmunes peditricos asociados a
streptococcus (PANDAS). Posteriormente el NIMH
(Instituto Nacional de Salud Mental de Estados Unidos)
propuso los criterios diagnsticos
Fisiopatologa
No hay total claridad de los mecanismos implicados

Contacto con SBHGA en un px susceptible desencadena

una respuesta inmune anormal que desencadena la
formacin de autoanticuerpos contra ganglios basales
 Susan Swedo propone predisposicin por presencia del
antgeno D8/17

Este antgeno es considerado marcador para PANDAS ya

que est presente entre el 60,6 y 100 % de los
pacientes con esta entidad y no se modifica a lo largo
del tiempo ni tampoco con infecciones repetidas por
SBHGA
 Es una inmunoglobulina de tipo M que se encuentra
formando parte de los linfocitos B y determina una
respuesta de reaccin cruzada por mimetismo
molecular (los eptopes de la protena M del SBHGA son
similares a algunas partes del citoesqueleto, ncleo y
membrana de las neuronas de los ganglios basales)

Se crean as autoanticuerpos IgG denominados

anticuerpos antineuronales que produciran una
reaccin inflamatoria tipo II que desencadenara
finalmente los sntomas clnicos
 PANDAS en la edad adulta, tanto como primera manifestacin
o como expresin continuada de la patologa peditrica

La explicacin de este fenmeno se basa en:

Elevaci de ASLOs, anticuerpos antiganglios basales y antgeno
D8/17 en poblacin adulta con el trastorno de La Tourette y
trastorno obsesivo compulsivo descrito por Church y otros
autores
La presencia de anticuerpos que proveen proteccin contra
infeccin estreptoccica en el 98% de los sujetos mayores de
12 aos en los estudios de Fishetti
Clnica
Los sntomas se presentan de forma abrupta y
dramtica generalmente en las noches

Mas frecuente en mujeres con inicios en los 3 y 12 aos

Manifestaciones precedidas por: amigdalitis

estreptoccica
Examenes complementarios
En pacientes con inicio abrupto de sus sntomas
neuropsiquitricos o exacerbaciones se debe
documentar la infeccin por estreptococo a travs de:

Cultivo farngeo (prueba estndar para el Dx de

infeccin por SBHGA)
Cuantificacin de los niveles de estreptomicina
(ASLO)
Cuantificacin de anticuerpos anti DNASA B: es
ms especfica y sus niveles duran ms tiempos
elevados, pero la ms costosa y poco til como prueba
Tratamiento
Multidisciplinario

Penicilina VO de 25-50 mg/kg/da, c/8-12 horas 10 das

En caso de vmitos o intolerancia oral, falta de

cumplimiento

Penicilina G Benzatnica IM DU 600.000 U en <12 aos y

< 27kg
1.200.000 U en los >12 aos o 27kg.
Tratamiento
Amoxicilina que es equivalente en cuanto a eficacia
clnica y bacteriolgica e incluso superior en la
prevencin de recadas a penicilina

Administrar 50 mg/kg/da c/8 o 12 horas por 10das.

Terapia inmunomoduladora
Actan desviando la respuesta inmune o bloqueando la
respuesta mediada por anticuerpos

Inmunoglobulina intravenosa: mezcla de IgG

proveniente de diversos donantes
Plasmafresis: Reemplazando la fraccin soluble por
una solucin isotnica carente de anticuerpos,
citoquinas, compuestos de complemento, hormonas y
protenas sricas
Terapias psicolgicas y
psicofrmacos
Se utilizan para el manejo de sntomas
neuropsiquitricos segn cada paciente.

Por ejemplo, en el caso de sntomas obsesivo-

compulsivos se combina la terapia cognoscitiva
conductual con IRS
GRACIAS!!