Jenis-jenis

Penyakit
Kelainan kongenital
Kelainan genetik
Infeksi
Keganasan
Autoimun
Metabolik
Degeneratif
 Kelainan
Kongenital

Labioschizis

gastroschizis

congenital amputation
 Kelainan
Genetik

Down
syndrome

Hemofilia

Thalassemia
Infeksi
Keganasan
Autoimun
Metabolik &
Degeneratif
 ITP
Idiopatik Trombositopenia Purpura

Dr. Martaviani B, M.Kes, SpA

 Definis
i
Idiopatik Trombositopenik
Purpura (ITP)
Suatu penyakit perdarahan didapat
(acquired) sebagai akibat dari
penghancuran trombosit yang
berlebihan
Trombositopenia (<150.000 /uL)
Purpura
Gambaran darah tepi yang umumnya
normal
Tidak ditemukan penyebab
trombositopenia yang lainnya
 Klasifikasi
Akut
ITP
: terjadi dalam 6 bulan setelah
gejala awal
Kronik : trombositopenia menetap > 6
bulan

Insiden : 3-8 per 100.000 anak

pertahun
Usia : 2 sampai 10 tahun
Sex : tidak terdapat perbedaan
insiden
antara laki-laki dan
perempuan
 Patogenesis ITP
Kelainanautoimun penghancuran
trombosit dalam sistem
retikuloendotelial meningkat
Infeksi bakteri, virus atau imunisasi
Respon sistem imun yang tidak tepat
(inappropriate)
Immune thrombocytopenic purpura
(purpura trombositopeni imun)
Biasanya membaik dengan sendirinya
Diagnosis
Pasien ITP tampak sehat
Perdarahan pada kulit (petekie atau
purpura) atau epistaksis
Diagnosis of exclusion (per
exclusionem)
Riwayat infeksi sebelumnya
Penggunaan obat atau bahan lain ?
Riwayat keluarga (-)
Menurunkan produksi
trombosit
Obat-obat kemoterapi
Thiazide
Alkohol
Estrogen
Kloramfenikol
Radiasi
Meningkatkan destruksi
trombosit
Sulfonamid
Quinidine
Quinine
Carbamazepin
Asam valproat
Heparin
Digoksin
Perubahan fungsi trombosit
 Lokasi perdarahan

Tanpa perdarahan Perdarahan gastrointesti

Kulit Hematuria
Perdarahan mulut Intrakranial
Epistaksis Otot
Menorrhagia Sendi
Perdarahan konjungtiva
Pemeriksaan Fisik
Ptekiae
 Pemeriksaan Penunjang

Trombositopenia (<150.000 /uL)

Anemia ringan
Pemeriksaan hapusan darah tepi :
- Pseudotrombositopenia ?
- Kelainan hematologi lainnya ?
Trombosit yang imatur (megatrombosit)
Pemeriksaan Penunjang
BMP kasus yang meragukan
BMP: megakariosit normal atau
meningkat
Pengukuran antibodi yang berhubungan
dengan trombosit (platelet-associated
antibody) dengan menggunakan direct
assay
Tata laksana ITP
Perlukah pasien
dirawat inap ?
 Kortikosteroid

Menghambat penghancuran trombosit dalam RES

Mengurangi pembentukan antibodi terhadap trombosit
Stabilisasi kapiler mengurangi perdarahan

Efektifitas kortikosteroid peroral

Dosis standar (1-2 mg/kgbb/hari maksimal dose
60 mg/hari)
14 hari selanjutnya tap-of
 Intra Vena
Immunoglobulin (IVIG)
Blokade
pada sistem retikuloendotelial yang
dapat meningkatkan jumlah trombosit
dalam waktu cepat (umumnya dalam 48
jam)
Efek
samping nyeri kepala dan panas, iritasi
meningeal dan hemiplegia sementara.
Produk darah : penularan virus
Dosis : 0,4 gram/kgBB/hari (5 hari)
0,8gram/kgBB atau 0,25-0,5 gram/kgBB
selama 2 hari
 Imunoglobulin anti-D
Suntikan tunggal
Mahal
Hemolisis dan anemia yang

memerlukan
transfusi darah
Imbach, dkk (1985)
Membandingkan IVIG dan steroid
Tidak
didapatkan perbedaan respon yang
bermakna
Intravenous immunoglobulin versus oral corticosteroids in acute immune thrombocytopenic
purpura in childhood. Lancet.1985 Aug 31;2(8453):464-8

Albayrak, dkk (1994)

Membandingkan metilprednisolon dosis tinggi 30
mg/kgbb/hr dan 50 mg/kgbb/hr selama 7 hari
dengan IVIG 0,5g/kgbb/hr (5 dosis)
Tidak
didapatkan perbedaan yang bermakna dalam
meningkatkan jumlah trombosit di antara ketiganya
Acute immune thrombocytopenic purpura: A comparative study of very high oral doses of
methylprednisolone and intravenously administered immune globulin. J Pediatr 1994;125:1004-7
TC = 10 ml / kg /
day
 Proses kesembuhan spontan
Proses kesembuhan spontan
Mungkin dipercepat dengan pemberian
Mungkin dipercepat dengan pemberian
kortikosteroiddosis
kortikosteroid dosistinggi
tinggiatau
atauIVIG
IVIG
Respon tersebut sering hanya bersifat
Respon tersebut sering hanya bersifat
sementaradan
sementara dantidak
tidakmemberi
memberiperlindungan
perlindungan
terhadapkomplikasi
terhadap komplikasiperdarahan
perdarahanhebat
hebatyang
yang
dapatmengancam
dapat mengancamjiwa jiwa
Pemberian steroid jangka panjang sebaiknya
Pemberian steroid jangka panjang sebaiknya
dihindarikarena
dihindari karenarisiko
risikoefek
efeksamping
samping
Splenektomi jarang dilakukan pada anak ITP
Splenektomi jarang dilakukan pada anak ITP
kronis
kronis
 ITP Kronis
Insiden : 1 dalam 250.000 anak tiap
tahun
Anak
dengan ITP kronis dapat
mempertahankan jumlah trombosit
mereka >30.000/l tanpa pengobatan
Diperkirakanangka kesembuhan
spontan setelah 15 tahun berkisar
61%,34 hampir sama dengan 63% pada
penelitian yang lain
Terima
Kasih