DEFINISI :

suatu penyakit dengan

kumpulan gejala :
- proteinuria masif
- hipoalbuminemia
- edema
- dengan/ tanpa hiperkolesterolemia.

1
Klasifikasi SN :
1. Klinis : a. 1. SN Bawaan (kongenital).
2. SN Primer/Idiopatik.
3. SN Sekunder.
b. Respon steroid : sensisitif steroid
dan resisten steroid.
2. Histopatologi :
a. Kelainan minimal
b. Kelainan non minimal
c. Endapan Ig G, Ig A, Ig M, C3,
fibrinogen
2
S.N. BAWAAN :
Jarang
Autosomal
Edema pada masa neonatus
Resisten terhadap pengobatan
Prognosis kurang baik
- contoh : sklerosis mesangial difus SN tipe finlandia

3
S N SEKUNDER

1. Penyakit keturunan dan metabolik :

Diabetes, Amiloidosis, Sindrom Alport.

2. Penyakit Infeksi :
Hepatitis B, Malaria, Schistosoma, Lepra,
Sifilis, Post. Streptokok.

4
3. Akibat toksin dan alergi :
Logam berat (Au,Hg), probenecide, serangga
dan bisa ular.

4. Penyakit sistemik dan penyakit immune

mediated :
SLE, Sindrom vaskulitis, Poliarteritis, Henoch
Scholein Purpura, Sarcoid, Dermatitis
herpetifomis.

5. Penyakit Neoplasma :
Penyakit Hodskin.

5
Insidensi SNP:
20-30 /1 juta anak setiap tahun (Salcedo
et.al 1993).
1-2 /100.000 pada anak umur < 16 th dari
Asia dan AfrikaAmerika (Schlesinger
et.al. 1968, Hodson et.al 2000, Mc Kinney
2001).
610 anak /tahun pada anak umur kurang
dari 16 tahun (Damanik, 1997).

6
 Kriteria Diagnostik SN :

1. Edema
2. Proteinuria masif (++ atau dengan pemeriksaan
protein kuantitatif 40 mg/m2/jam atau 1 gr/L
dalam 24 jam dg Esbach).
3. Hipoalbuminemia(< 2,5 mg/dl).
4. Dapat disertai hiperkolesterolemia (> 250 mg/dl).
5. C3 normal.

7
PATOFISIOLOGI :
1. Akibat proteinuria
2. Gangguan permeabilitas

8
Bagan Proteinuria
PROTEINURIA
- Tranasferin Ig G
- Glob. Tiroksin Ig E
- Glob. Vit D Ig A
- Faktor pembekuan Ig M
VII, IX, XII Fibrinogen
HIPOALBUMINEMIA
B. lipoprot Hiperlipidemia

TEKANAN OSMOTIK
Lipiduria
EDEMA
HIPOVOLEMIA

Kolaps sirkulasi
perifer

Hb Kematian
Adolsteron
Perfusi Ginjal
Retensi Na
H20
Vol .Packed
cell
Viskositas Plasma Ureum
Renin +
Trombosis vena K

Hiponatremia

9
 Jenis protein yang bocor
a. Albumin
b. Lecithin-cholsterol acytiltras-
ferase dan HDL (High Density
Lipoprotein).
c. Antitrombin III, Plasminogen
dan antiplasmin
d. Imunoglobulin dan Faktor B
e. Transferin
f. Metal- Binding Protein (Zn dan
Cu)
g. Vitamin D-Binding protein
h. Thyroxin-Binding Globulin
Akibat
Hipoalbuminnemia dan edema.
Gangguan metabolisme cholesterol dan
trigliseride sehingga terjadi
hiperlipidemia.
Gangguan fibrinolisis dan peningkatan
kemungkinan trombosis.
Hipogama globulinemia dan perubahan
opsonisasi dengan peningkatan resiko
terinfeksi.
Anemia mikrositik hipokromik yang
resisten besi.
Disgenesis dan luka sulit sembuh.
Gangguan metabolisme vitamin D,
dengan risiko penyakit gangguan
metabolisme tulang.
Perubahan tes fungsi tiroid dengan
peningkatan
kadar T3 dan T4.
10
 Pembagian morfologik kelainan glomerulus
(Churg, Habib dan White, 1970)

1. Kelainan minimal
2. Glomerulosklerosis Fokal
3. Glomerulonefritis Proliferatif
4. Difus Eksudatif
5. Mesangial
6. Dengan Crescent
7. Fokal
8. Membrano-Proliferatif
9. Nefropati Membranosa
10.Glomerulonefritis Kronik Lanjut

11
Gambaran histopatologi hasil biopsi pada 96 anak SNP
(Damanik,Yoshikowa,1998)
No Gambaran Mikroskop Cahaya Jumlah %
1. Kelainan Minimal (KM) 65 67,71

2. Glomerulosklerosis fokal segmental 12 12,5

(GSFS)
3. Glomerulonefritis membranosa (GM) 6 6,25
4. Glomerulonefritis proliferatif 8 8,33
mesangial (GPM)
5. Glomerulonefritis membrano 5 5,21
proliferatif (GNMP)
Total 96 100

12
Gambaran klinik

Edema palpebra, tibia, asites, scrotum, efusi pleura

oligouria
Gejala infeksi, nafsu makan berkurang, bisa disertai diare, hati-
hati peritonitis

13
Pemeriksaan penunjang

Urinalisis , biakan urin bila perlu

Protein urin kwantitatif : dengan urin 24 jam
atau rasio protein/kreatini urin
Pemeriksaan darah
- Darah tepi lengkap: Hb, leukosit, hitung jenis,
trombosit, hematokrit, LED
- Albumin, kolesterol plasma
- Ureum, kreatin, hitung laju filtrasi glomeruli
(LFG)
- Kadar komplemen : C3, C4( bila curiga SLE)
14
Laboratorium :

Urin : BD. Urin menetap (1008 -1012).

proteinuria.
Eritrosit +.
Leukosit (hilang timbul).

Darah : L.E.D /N
albumin .
kolesterol.
ureum .
C3 N

Test fungsi ginjal dapat menurun

15
Penata laksanaan

Dietetik
Diuretik
Antibiotika
Pengobatan dengan steroid atau imunosupresan
Imunisasi

16
SN pertama kali dirawat dg tujuan :
mempercepat pemeriksaan dan evaluasi
pengaturan diit,
penanggulangan edema,
memulai pengobatan steroid,
edukasi orang tua

17
 Sebelum pengobatan steroid : mencari fokal infeksi.
Pemeriksaan mantoux : positif profilaksis dg INH disertai
pemberian steroid
Perawatan SN relaps : hanya bila disertai edema anasarka
yang berat
Tirah baring disesuaikan
 Dietetik

Diit tinggi protein: tidak dianjurkan lagi

karena menambah beban glomerulus untuk
mengeluarkan sisa metabolisme protein
sklerosis glomerulus
Diit protein normal sesuai RDA (recommended
daily allowences) 2 gr/kgBB/hr
Diit rendah protein menyebabkan kurang gizi
Diit rendah garam 1grm/kgBB/hr hanya
selama anak menderita edema

19
 Diuretik
Restriksi cairan dianjurkan selama ada edema
berat
Furosemid 1-2 mg/kgBB/hr, bila perlu dikombinasi
dengan spironolakton (antagonis aldosteron, hemat
kalium) 2-3 mg/kgBB/hr
Pemakaian diuretik lebih 1-2 minggu
pemantauan elektrolit
Bila diuretik tidak berhasil mengurangi edema
diberikan infus albumin 1gr/kgBB/x untuk
menarik cairan interstisial

20
Antibiotika

Antibiotika diberikan bila ada tanda tanda infeksi

Biasanya : amoksisilin, eritromisin, sefaleksin atau sesuai
kultur

21
Imunisasi

Pasien SN sedang dalam pengobatan steroid atau dalam 6

minggu setelah steroid dihentikan hanya boleh mendapat
vaksin mati
Setelah lebih dari 6 minggu dapat diberikan vaksin hidup

22
 DOSIS OBAT YANG DIANJURKAN PADA PENGOBATAN
SINDROM NEFROTIK (Standar Nasional/ISKDC)

Prednison :
Tiap harinya : 60 mg/m2/hari dibagi dalam 3 dosis atau 2 mg/kgBB/hr
Intermiten : 40 mg/m2/hari atau 1,5 mg/kgBB/hr tiga hari
berturut-turut dalam 7 hari atau dengan dosis
alternate (selang sehari) dosis terbagi.

Siklofosfamid : 2 - 3 mg/kg/hari selama tidak lebih dari

6 minggu sampai 8 minggu

Klorambusil : Dosis 0,1 - 0,2 mg/kg/hari dalam dosis terbagi

dengan kortikosteroid selang sehari.

23
Definisi/ batasan

Remisi : proteinuria negatif atau trace (proteinuria

< 4mg/m2LPB/jam) 3 hari berturut-turut dalam 1
minggu
Relaps : proteinuria 2+ (40 mg/m2LPB/jam) 3
hari berturut-turut dalam 1 minggu
Relaps jarang: relaps kurang dari 2 kali dalam 6
bulan pertama setelah respon awal atau kurang
dari 4 kali dalam 1 tahun.

24
 Relaps sering (frequent relaps): relaps terjadi 2
kali dalam 6 bulan pertama setelah respon awal
atau 4 kali dalam periode 1 tahun.
Dependen steroid: relaps terjadi pada saat dosis
steroid diturunkan atau dalam 14 hari setelah
pengobatan dihentikan dan hal ini terjadi 2 kali
berturut turut
Resisten steroid: tidak terjadi remisi pada
pengobatan prednison dosis penuh (full dose)
2mg/kgBB/hr selama 4 minggu

25
 Terapi Steroid (ISKDC)
Prednison
60 mg/m2/hari 4 minggu
40 mg/m2/hari intermiten

4 minggu - I, 4 minggu - II,

R1 R2

Prednison 2/3 dosis

Initial Initial

R = remisi
Bila Remisi pd 4 mg I pengobatan selama 8 mg
Bila Remisi pd 4 minggu II pengobatan selama 12 mg
26
 Respons Penderita SNKM diobati
dengan Predison (ISKDC)
Kelainan minimal

100 %
Respons Non respons awal
93 % 7%

Non Relaps Relaps Respons Non

relaps jarang sering 5% Respon
36 % 36 % 3% 2%

Non respons
Seterusnya Kidney Int. 13-43, 1974
5%

27
 Efek Pengobatan Steroid Jangka Panjang

Muka Oftalmologi
Moon Face Katarak
Akne
Triae Psikologis
Euforia
Resistensi Cairan Iritabilitas
Edema Insomnia
Hipokalemia
Sirkulasi
Kelainan Endokrin Hipertensi
Supresi Pertumbuhan Edema Otak
Supresi Fungsi Adrenal
Tulang
Kel. Hematologi Fraktur Osteoporosis
Leukopenia G.I.
Ekimosis Tungkak lambung
Pankreatitis akut
Sistem Otot
Kelemahan Immunologi
Atropi Infeksi Jamur
Aktivasi TBC

28
 Faktor-Faktor Penyulit dan
Penanganan
Infeksi

Tromboembolik Hipovolemia

Hiperlipidemia Malnutrisi kalori

Komplikasi Pengobatan

Gagal Ginjal Akut

29
INFEKSI:
Faktor-faktor Predisposisi
- Gangguan fungsi limfosit T
- Edema, Ascites, Efusi pleura
- Pengobatan : Kortikosteroid jangka
panjang
Peritonitis primer (nyeri perut, lemah,
muntah, demam)
Penyebab : gram negatif, streptokokus
pnemonia, E. Coli,
Streptokokus hemolitik.
Pengobatan: Antibiotik

30
Tromboembolik :
1,8- 4% Pembuluh darah vena: kaki, ginjal,
otak
Faktor I,II,V,VII, VIII, IX, dan XIII

Faktor-faktor lain: diuretika, infeksi, tirah

baring, retriksi cairan.
Pengobatan : Heparin 75 UI/kg iv selama
10 menit.
Wafarine (anti koagulasi)
3-6 bulan dosis 0,2 mg
kg (max. 10 mg) selama 2 hari.
31
Hipovolemik:
Klinis : Nyeri perut, anoreksia, muntah,
takikardia, hipotensi, oliguria
Pengobatan : 0,5-1 g kg BB iv 20 % albumin
diberikan selama 4 jam.

Gagal Ginjal Akut :

Penyebab : hipovolemik, infeksi, diuretika
agresif, tubulointerstisial.
Pengobatan : infus albumin diikuti
furosemid1-2 kg iv.

32
Hiperlipidemia dan resiko penyakit
kardio vaskuler :
Resisten steroid: - kolesterol, trigeliserida,
VLDL, LDL, meningkat.
- HDL sering menurun.
(faktor risiko penyakit kardiovaskuler)
Pengobatan: diet pembatasan lipid pada SN
obat penurun kadar kolesterol

33
 Malnutrisi kalori / protein:
Disebabkan: - Proteinuria persisten.
- Asupan makanan yang
buruk.
- Malabsorbsi akibat edema

saluran pencernaan
Tanda-tandanya : BB , hilang masa otot,
penipisan kulit,
osteoporosis, kegagalan
pertumbuhan.
Pengobatan : nutrisi enteral dan
perenteral. 34
Efek Samping : Siklofosfamid:
Toksisitas gonade (Azoospermia, ovarian
fibrosis, dan
kemandulan) terjadi bila dosis kumulatif > 250
mg/kg BB.
Supresi sumsum tulang, alopecia, haemorarrgis
cystitis,
Efek Samping
infeksi, : Klorambusil:
gangguan gastrointestinal.
Meningkatkan keganasan, toksisitas gonade
(apabila dosis kumulatif > 10 mg/kg BB.
Efek samping siklosporin : nefrotoksis

35
 PATOGENESIS SN
Faktor glomerulus: imunologi dan genetik
Kelainan fungsi Sel T menyebabkan produksi
sitokin meningkat

Diatur oleh faktor-faktor:

Nuklear kappaB (NF-kB)
Aktifitas protein 1 (AP-1)

Peningkatan pengikatan faktor ini menyebabkan proteinuria

berat pada SNP (Sahale et.al. 2001, Chou et.al. 2001)
Antigen HLA sebagai petanda genetik dan merupakan
mediator imunoregulasi pada SNP (Guo et.al. 1994) 36
Penyakit glomerulus diwariskan secara genetik

Sindrom Alport hematuri

Sindrom Nefrotik Kongenital tipe Finlandia
Sindrom Nefrotik Resisten Steroid Familial (SNRS)
(Good Year & Khastan, 1998).

Fuchshubert, (1995) menemukan gen familial pada

penderita sindrom nefrotik FSGS pada kromosom 1q25-
1q31
37
 Undervill

Proteinuria

Hipoalbuminemia

Tek. Onkotik Plasma

Volume plasmal

ADH ADH Sistem Renin Angiotensin ANP/N

-ANP N/Aldosteron (RAAS)

Retensi Air Retensi Na Retensi Na

Edema

Patofisiologi (proteinuria-edema) Skema Hipotesis UNDERFILL

38
 OVERFILL

Defek Tubulus Primer

Retensi Na

Volume plasmal

ADH / N ANP
Aldosteron

Tubulus Resisten
Terhadap ANP

EDEMA

Skema Hipotesis OVERFILL 39

Gambar 1. Dinding kapiler glomerulus: sel endotel, membrana basalis
dan sel epitel (Kher et al, 1982).
40
Indikasi Biopsi Renal
1. Sindroma nefrotik dengan hematuria nyata, hipertensi,
kadar ureum kreatinin plasma meningkat
2. Semua penderita Resisten Steroid (RS)
3. Penderita Dependen Steroid

41
Prosedur Pelaksanaan

a. Penentuan titik biopsi melalui USG

b. Tindakan anti septik
c. Anestasi lokal pada titik biopsi
d. Melalui alat penunjuk pada USG dimasukan
jarum ginjal dan diaspirasi pelan-pelan dengan
hasil + 1 cm (8-10 ml)
e. Hasil biopsi dilakukan pemeriksaan
histopatologi dengan Mikroskop Cahaya, mikroskop
Imunoflorensensi (MI), Mikroskop Elektron (ME).

42
Kontra indikasi biopsi
a. Indikasi relatif : hipertensi, ascites berat, usia
kurang 4 tahun (kurang kooperatif), uremia,
dugaan stenosis arteria renalis, dugaan
trombosis vena renalis.
b. Indikasi absolud : dialisis hemoragik, ginjal
polikistik, ginjal soliter.

43