Anda di halaman 1dari 20

DERMATITIS

HERPETIFORMIS

WAN GISCA AYU ASTRINI

Definisi

Penyakit

kulit

vesikulobulosa

yang

bersifat

kronis

dan

residif,

ruamnya

bersifat

polimorfik

terutama

berupa

vesikel yang tersusun berkelompok dan

simetris

pada

permukaan

ekstensor disertai rasa gatal

Epidemiologi

DH dapat mengenai segala usia dan biasanya sering pada usia dekade ke 2 sampai ke 4.

DH pada anak biasanya terjadi pada saat usia lebih dari 5 tahun dan jarang pada usia dibawah 2 tahun.

Anak perempuan lebih sering daripada anak laki-laki namun jika dewasa laki-laki lebih banyak dibanding perempuan.

DH dilaporkan lebih sering pada orang Eropa dan jarang pada orang Asia danAfroamerika. Prevelansi di Eropa sekitar 1,2-39,2 per 100,000

Etiologi

Belum diketahui secara pasti.

Terdapt predisposisi genetik berupa ditemukannya HLA B8 pada 58-87%, HLA DR3 90-95% dan HLA DQ2 95-

100%.

Patogenesis

Berhubungan

dengan

Enteropathy (GSE).

Gluten

Sensitive

GSE

adalahkelainan

gastrointestinal

disebabkan oleh gluten.

yang

Gluten

adalah

suatu

protein yang

terdapat pada kasus DH

gandum. Pada

lebih

dari 90% sensitive ileum.

didapati

enteropati

terhadap gluten pada jejenum

dan

Kelainan yang terjadi bervariasi dari atopi vili

yang minimal hingga sel-selepitel mukosa usus halus yang mendatar.

GSE kemungkinan berhubungan dengan deposit IgA pada kulit penderita DH, meskipunmekanismanya belum diketahui secara pasti apakah IgA terikat pada antigen yang ditemukan pada gastrointestinal kemudian beredar dan tertimbun pada kulit atau apakah IgA yang tebentuk khas untuk antigen kulit yang belum diketahui.

Selain

gluten

yodium

juga

dapat

menyebabkan eksaserbasi.

Gejala klinis

Lesi awal berupa papul eritematosa, urticaria_like plaque, dan vesikel lebih sering . Bula jarang.

Herpetiformis (seperti herpes), lesi berkelompok pada beberapa tempat.

Vesikel-vesikel tersebut dapat tersusun arsinar atau sirsinar. Dinding vesikel/bula tegang.

Dapat juga dijumpai erosi atau krusta jika vesikel atau bula pecah

Sangat gatal, rasa seperti terbakar Distribusi lesi biasanya simetris pada permukaan ekstensor seperti siku, lutut, sakrum, bokong, punggung. Lesi jarang terjadi pada mukosa mulut, telapak tangan dan kaki.

Diagnosis

Anamnesis

Pemeriksaan histopatologis menunjukan adanya mikroabses oleh karena akumulasi netrofil dan eosinophil pada ujung papilla dermis dan terbentuknya bula supepidermal.

Pemeriksaan immunoflurosensi direk

menunjukkan timbunan IgA granular

pada

ujung

papilla

dermis,

yang

merupakan tes baku untuk menentukan

DH.

Diagnosis banding

Diagnosis banding

Penatalaksanaan

Preparat sulfon (diaminodifenilsulfon) dan sulfapiridin.

Dapson untuk anak-anak dapat diberikan mulai dengan dosis 2mg/kgbb/hari, dosis dapat ditingkatkan tergantung respons klinis dan efek samping dari terapi yang mungkin timbul. Jika tidak terjadi efek samping dosis dapat ditingkatkan hingga mencapa imaksimal 400mg/hr, namun dosis yang dibutuhkan berkisar 50 mg tiga kali sehari. Jika sudah ada perbaikan dosis dapat diturunkan perlahan-lahan 25 sampai 50mg/hr sampai mencapai level minimum

Efek samping Dapson adalah agranulositosis, anemia hemolitik, methemoglobinemia,neuritis perifer dan bersifat hepatotoksik. Harus dilakukan pemeriksaan kadar Hb, jumlahlekosit dan hitung jenis sebelum pengobatan dan 2 minggu sekali. Jika klinismenunjukkan tanda- tanda anemia atau sianosis segera dilakukan pemeriksaanlbaratorium. Jika terdapat defisiensi G6PD maka merupakan kontra- indikasi karena dapatmenyebabkan anemia hemolitik.

Sulfapiridin sukar didapat karena jarang diproduksi. Lebih toksik dibandingkan preparat sulfa yang lain.

Diet bebas gluten.

Prognosis

Sebagian besar penderita akan mengalami DH yang kronis dan residif.