MITOCONDRIA

DESCUBIERTA POR:
A. Lenhinger y E. Kennedy en 1948.
INTRODUCCIN
Mitocondria del griego: mitocondrias, thread
+ chondros, grnulo es el sitio donde se lleva
a cabo la respiracin celular.
Estructura con doble membrana.

A menudo son elipsoides de aproximadamente

5 m de dimetro y 1 m de largo. Ocupa la
quinta parte del volumen celular.
El nmero de mitocondrias presentes en la
clula tpica son aproximadamente 2000, pero
depende de las funciones que esta realice.
 Se reproducen por fisin binaria
Las mitocondrias se autorreplican, proceso que
tiene lugar durante los procesos de alta demanda
energtica o durante la replicacin.
Contiene su propio ADN, en la forma de mltiples

copias de ADN circular que contiene 37 genes.

Estos genes slo se heredan de la madre.
FOTO FISION
NO TODAS LA MITOCONDRIAS SON
IGUALES
ESTRUCTURA
Posee dos membranas, una de ellas lisa, en la parte
externa del orgnulo y otra muy plegada, a cada pliegue
se le denomina cresta.

El nmero de crestas vara con la actividad respiratoria

de cada clula, y stas rodean a la matriz lquida que
contiene enzimas y catalizadores biolgicos.

Contiene su propio ADN, en la forma de mltiples copias

de ADN circular (que contiene 37 genes) que contiene
informacin sobre sntesis directa de protenas. Estos
genes slo se heredan de la madre.

En este organelo existen dos espacios, el

intermembranal y la matriz.

La matriz mitocondrial, contiene DNA, RNA y ribosomas

FUNCIN MITOCONDRIAL

La principal funcin de las mitocondrias es

generar energa para mantener la actividad
celular mediante procesos de respiracin aerobia
MEMBRANA EXTERNA
La membrana externa contiene una alta cantidad de
una protena llamada porina, que forma grandes
canales acuosos a travs de la bicapa. Tamiz
permeable.

Bicapa lipdica exterior permeable a iones,

metabolitos y muchos polipptidos.

Contiene protenas que forman poros, llamadas

porinas o VDAC (de canal aninico dependiente de
voltaje), que permiten el paso de molculas de hasta
10.000 dalton y un dimetro aproximado de 20 .
MEMBRANA INTERNA
Contiene menor nmero de protenas transportadoras.

La cadena de transporte de electrones esta

compuesta por cuatro complejos enzimticos fijos:
a) El complejo I o NADH
b) El complejo II o succinato deshidrogenasa; ambos ceden
electrones al coenzima Q.
c) El complejo III o citocromo bc1 que cede electrones al
citocromo c
d) Complejo IV o citocromo c oxidasa que cede electrones al
O2 para producir dos molculas de agua.
 Tambin cuenta con 2 transportadores de
electrones mviles:
a) Un complejo enzimtico, el canal de H+ ATP-sintasa
que cataliza la sntesis de ATP.
b) Protenas transportadoras que permiten el paso de
iones y molculas a travs de la membrana interna
de la misma.

Contiene tres tipos de protenas:

a) Realizan reacciones de oxidacin en la cadena
respiratoria.
b) Complejo ATP sintasa.
c) Protenas de transporte.
CRESTAS COMO PARTE DE
MEMBRANA INTERNA
La membrana interna forma ondulaciones o
pliegues llamadas crestas mitocondriales. En la
mayora de los eucariontes, las crestas forman
tabiques aplanados perpendiculares al eje de la
mitocondria, pero en algunos protistas tienen
forma tubular o discoidal. En la composicin de la
membrana interna hay una gran abundancia de
protenas, que son adems exclusivas de este
orgnulo
ESPACIO INTERMEMBRANAL
Es el espacio que delimita a las dos membranas,
est compuesto de un lquido similar al
hialoplasma; tienen una alta concentracin de
protones como resultado del bombeo de los
mismos por los complejos enzimticos de la
cadena respiratoria.

Su composicin muy similar a la del citosol debido

a la permeabilidad de la membrana externa, es el
espacio que viene antes de la membrana interna.
MATRIZ MITOCONDRIAL
Contiene menos molculas que el citosol, aunque
contiene iones, metabolitos a oxidar, ADN
circular, ribosomas tipo 70S similares a los de
bacterias, llamados mitorribosomas, que realizan
la sntesis de algunas protenas mitocondriales, y
contiene ARN mitocondrial.

En la matriz mitocondrial tienen lugar diversas

rutas metablicas clave para la vida, como el ciclo
de Krebs y la beta-oxidacin de los cidos
grasos.
DE DONDE PROVIENE EL ACIDO
PIRUVICO?

GLUCLISIS

Ocurre en el citosol
Las reacciones de gluclisis convierten a las

molculas de glucosa (6 tomos de carbono) en

dos molculas de piruvato, de tres tomos de
carbono, las cuales an contienen la mayor parte
de la energa que se puede obtener de la
oxidacin de los azcares.
OBTENCIN DE PIRUVATO
A DONDE VA EL PIRUVATO?
Despus de haber obtenido el piruvato, este
puede tomar tres diferentes caminos, los cuales
son:

Oxidacin anaerobia (Sin Oxigeno)

En condiciones de poco oxigeno.
Oxidacin Aerobia (Con Oxigeno), va ciclo del acido
tricarboxilico.
 PIRUVATO

PIRUVATO LACTATO PIRUVATO

DESCARBOXILASA DESHIDROGENASA DESHIDROGENASA

ACETALDEHIDO LACTATO ACETIL CoA

ALCOHOL
DESHIDROGENASA

OXIDACION AEROBIA
ALCOHOL ETILICO
VIA CICLO DEL ACIDO
TRICARBOXILICO
OXIDACION ANAEROBIA DEL
NADH
CICLO DE KREBS
En este ciclo el cido pirvico reacciona con
agua para producir dixido de carbono y diez
tomos de hidrgeno. Estos tomos de
hidrgeno se transportan hasta las crestas de
la membrana interior a lo largo de una
cadena de molculas especiales llamadas
coenzimas. Una vez all, las coenzimas donan
los hidrgenos a una serie de protenas
enlazadas a la membrana que forman lo que
se llama una cadena de transporte de
electrones.
 Resultado del ciclo: CO2 y electrones ricos en
energa, que pasan va NADH y FADH2 a la
cadena respiratoria.
El CO2 se elimina como producto de deshecho,

mientras que los electrones de alta energa se

desplazan por la cadena respiratoria y finalmente
se combinan con O2 y forman H2O.
CADENA DE TRANSPORTE DE
ELECTRONES
La cadena de transporte de electrones separa los
electrones y los protones de cada uno de los diez
tomos de hidrgeno. Los diez electrones se envan a
lo largo de la cadena y acaban por combinarse con
oxgeno y los protones para formar agua.
La energa se libera a medida que los electrones pasan
desde las coenzimas a los tomos de oxgeno y se
almacena en compuestos de la cadena de transporte
de electrones.
A medida que stos pasan de uno a otro, los
componentes de la cadena bombean aleatoriamente
protones desde la matriz hacia el espacio
comprendido entre las membranas interna y externa.
 Los protones slo pueden volver a la matriz por
una va compleja de protenas integradas en la
membrana interior. Este complejo de protenas
de membrana permite a los protones volver a la
matriz slo si se aade un grupo fosfato al
compuesto difosfato de adenosina (ADP) para
formar ATP en un proceso llamado fosforilacin.

El ATP se libera en el citoplasma de la clula, que

lo utiliza prcticamente en todas las reacciones
que necesitan energa. Se convierte en ADP, que
la clula devuelve a la mitocondria para volver a
fosforilarlo.
ACOPLAMIENTO QUIMIOSMTICO.
Las reacciones produciendo energa a partir del
transporte de electrones estn acopladas a la
generacin de un gradiente de protones a travs de
la membrana mitocondrial interna. La energa
potencial almacenada en este gradiente, es
utilizada por un quinto complejo proteico, la ATP
sintasa, la cual acopla la sntesis de ATP al regreso
energticamente favorable de protones a la matriz
mitocondrial
IMPORTE DE PROTENAS
MITOCONDRIALES.
Muchas protenas mitocondriales son codificadas
por el genoma nuclear. Estas protenas son
traducidas por ribosomas libres en el citoplasma y
posteriormente son importadas hacia la mitocondria
como cadenas polipeptdicas completas. Las
protenas son marcadas con secuencias cargadas
positivamente para importar a la matriz
mitocondrial. Los fosfolpidos son llevados a la
mitocondria del retculo endoplsmico mediante
protenas que transfieren fosfolpidos.
IMPORTE DE PROTENAS
MITOCONDRIALES.
TRANSPORTE DE METABOLITOS A
TRAVS DE LA MEMBRANA
MITOCONDRIAL INTERNA
Adems de favorecer la sntesis de ATP, la energa
potencial almacenada en el gradiente de protones
permite el transporte de ATP, ADP y otros
metabolitos hacia adentro y hacia fuera de la
mitocondria.
TRANSPORTE
SISTEMA GENTICO DE LA
MITOCONDRIA.
La mitocondria contiene su propio genoma, el cual
codifica rRNAs y tRNAs propios y algunas de las
protenas que estn involucradas en la fosforilacin
oxidativa. Por esta razn se cree que fue originada
por endosimbiosis de una bacteria.
El Genoma mitocondrial es el material gentico de las
mitocondrias.
Este ADN, al igual que los ADN bacterianos.
Estructura:
Es una molcula bicatenaria, circular, cerrada, sin
extremos.
En los seres humanos tiene un tamao de 16.569 pares de
bases, conteniendo un pequeo nmero de genes,
distribuidos entre la cadena H y la cadena L.
 El nmero de genes en el ADN mitocondrial es de
37,[1] frente a los 20.000 - 25.000 genes del ADN
cromosmico nuclear humano.
La herencia mitocondrial es matrilineal, es decir, el
ADN mitocondrial se hereda solo por va materna.
ADN mitocondrial no se recombina. Ello implica

que los nicos cambios que haya podido haber en el

ADN mitocondrial se deben exclusivamente a
mutaciones a lo largo de multitud de generaciones.
ENFERMEDADES
MITOCONDRIALES.
MIOPATA FATAL POR DFICIT CIT-C-OXIDASA
HEPATOPATA FATAL PRECOZ
MIOPATA CONGNITA
DEFICIT BENIGNO DE CIT-C OXIDASA
MIOPATIA
MIOCARDIOPATIA
LEIGH: Encefalomielopata necrosante subaguda
MILS: Sndrome de Leigh con herencia materna
MELAS: Encefalomiopata mitocondrial con acidosis
lctica y accidentes vasculares cerebrales.

Entre muchas otras

DROGAS QUE AFECTAN A LAS
MITOCONDRIAS
Los medicamentos nucletidos anlogos
(NARTI), son los principales afectantes de la
produccin de mitocondrias, algunos de ellos
son:
3TC (lamivunina, Epivir),
AZT(zidovudina, Retrovir)
Abacavir (Ziagen)
d4T (stavudina, Zerit)
ddC (zalcitibine, HIVID)
ddI (didanosina, Videx)
Todos ellos son utilizados en la prevencin y
tratamiento del VIH
POR SU ATENCION.