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HOSPITAL GENERAL DE SOLEDAD.

EPILEPSIA
PEREZ DE LA O ALMA DELFINA

.
OBJETIVOS
Conocer la definicin de epilepsia
propuesta por la ILAE.
Conocer la clasificacin de las crisis.
Conocer los nuevos cambios
terminologa en cuanto su etiologa.
Conocer los sndromes epilpticos
ms frecuentes.
ANTECEDENTES
HISTORICOS
En la antigua Grecia se le llamaba
"la enfermedad sagrada", pues
debido a la caracterstica sbita e
inesperada del fenmeno
convulsivo, es decir, del ataque
epilptico generalizado, se crea
que los dioses o demonios
posean el cuerpo del enfermo;
del griego deriva el trmino
epilepsia que significa "ser
tomado desde arriba".
EPIDEMIOLOGIA

En todo el mundo, unos 50 millones de personas padecen


epilepsia, lo que convierte a esta enfermedad en la causa
neurolgica de defuncin ms comn.
Cerca del 80% de los pacientes viven en pases de ingresos
bajos y medianos.
Segn estimaciones, se diagnostican anualmente unos 2,4
millones de casos de epilepsia. En los pases de altos
ingresos, los nuevos casos registrados cada ao entre la
poblacin general oscilan entre 30 y 50 por 100000
personas. En los pases de ingresos bajos y medianos esa
cifra puede ser hasta dos veces ms alta.
DEFINICIN

Trastorno cerebral caracterizado por una


predisposicin continua a la aparicin de crisis
epilpticas y por las consecuencias
neurobiolgicas, cognitivas, psicolgicas y
sociales de esta enfermedad. La definicin de
epilepsia requiere la presencia de al menos
una crisis epilptica.
Definicin clnica operativa
(prctica) de la epilepsia
La epilepsia es una enfermedad cerebral que se define por
cualquiera de las siguientes circunstancias:

1. Al menos dos crisis no provocadas (o reflejas) con >24


h de separacin.

2. Una crisis no provocada (o refleja) y una probabilidad


de presentar nuevas crisis durante los 10 aos siguientes
similar al riesgo general de recurrencia (al menos el 60 %)
tras la aparicin de dos crisis no provocadas .

3. Diagnstico de un sndrome de epilepsia


CLASIFICACIN DE LAS
CRISIS
Auras* Motoras* Autonmicas*
FOCALES
Nivel*de*conciencia:*
alterado*(discognitvas)*o*preservado*
TIPICA

AUSENCIA ATIPICA

CON CARACTERISTICAS ESPECIALES

TONICO-CLONICA

GENERALIZADAS CLONICA

TONICA

ATONICA

DESCONOCIDAS.
References:*1.Berg!AT!et!al.!Revised!terminology!and!concepts!for!organiza>on!of!seizures!and!epilepsies:!report!of!the!ILAE!
Commission!on!Classifica>on!and!Terminology,!200502009.!!Epilepsia!2010;51:6760685.!!!
ETIOLOGIA
Gentica desconocid
a
'la'causa'es'descon
ocida'y'podra'ser'g
alopa=as,'dficit'de'Glut1, en=ca,'estructural
estructural- 'o' metablica'
metablica

Esclerosis'tuberosa,'malformaciones'
cor=cales,'etc.'

Trminos utilizados Anteriormente denota


viejos conceptos: idioptica, criptognica,
ILAE sintomtico
FASES DE LA EPILEPSIA
1) Interictal

2)Pre-Ictal

3)Ictal

4)Post-Ictal
CRISIS EPILEPTI
CAS
GENERALIZA DAS
CRISIS TONICO-CLNICAS
GENERALIZADAS.
Crisis principal en aproximadamente 10% de todas las
personas que sufren epilepsia y de trastornos
metablicos.

Comienzo brusco, sin/con aviso*


ESTADO PRODROMICO (aptico, reprimido, irritable)

Sacudidas mioclonicas despierto aviso

Dolores, clicos abdominales, palidez o rubor en la cara, cefalea


pulstil, estreimiento o diarrea* no tiles

Movimientos segundos antes: girar cabeza, ojos o espasmos


en el cuerpo o extremidad.
ON PRINCIPIOS DE MEDICICINA INTERNA ,CONVULSIONES Y EPILEPSIA 18 EDICIN PP3250-3262
Signos motores: flexin del tronco, abertura de boca
y parpados, desviacin de ojos, brazos se elevan y
abduce, codos semiflexionados, manos en
pronacin.

Fase tnica: contraccin hipertnica de los


msculos del cuerpo
Msculos de la espiracin y la laringe: grito
ictal, alteracin de la respiracin, secreciones en
orofaringe, ciantico.

Msculos de la mandbula: mordedura de la


lengua
Tono simptico: ritmo cardiaco, T/A, tamao
pupilar

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ON PRINCIPIOS DE MEDICICINA INTERNA ,CONVULSIONES Y EPILEPSIA 18 EDICIN PP3250-3262
10-20 seg
Fase clnica: Movimientos alternativos de flexo-extensin,
con sacudidas
rtmicas a nivel ceflico y los cuatros miembros
simultneamente
Temblor generalizado relajacin repetitiva
8 /s 4/s espasmos flexores violentos breves

Signos vegetativos: pulso rpido, T/A elevada, pupilas


dilatadas, salivacin y transpiracin abundante,
aumentos de presin de la vejiga urinaria.

Fase apneica final de la fase clnica (30 s)


inspiracin profunda

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Fase poscrtica: Recuperacin paulatina de la
conciencia, con amnesia de lo ocurrido, cefalea,
dolores musculares difusos; al cabo de una hora el
paciente se halla habitualmente recuperado

-Etapa final
Los movimientos cesan relajado
Miosis, respiracin tranquila o estertorosa
Aturdido, confuso, agitado.

Somnolencia cefalea pulstil


No recuerda la crisis
Dolor de lengua, muscular

Aplastamiento del cuerpo vertebral


Cada fractura, hemorragia periorbitaria
Hematoma subdural
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Convulsiones solas, o en grupos de 2 o 3

Paciente consciente y activo, durante el


sueo o etapas de conciliacin del sueo o
al despertar

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Crisis tnicas
Prdida de la conciencia con
contracciones tnicas
generalizadas, duran menos
de dos minutos y tienen un
periodo posictal de
confusin.

Crisis clnicas
Prdida de la conciencia con
contracciones clnicas
rtmicas de las cuatro
extremidades. Posictal con
confusin.
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Crisis Mioclonicas
Mioclona: contraccin muscular breve y
repentina de una parte del cuerpo o del cuerpo
entero.

trastornos metablicos, enfermedades


degenerativas del SNC o a lesiones cerebrales
anxicas.

50-100 ms

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MIOCLONO DISEMINADO CON DEMENCIA
(adulta)
- Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob
- Enfermedad de Alzheimer

- Mioclono = EPILEPSIA MIOCLONICA JUVENIL


* comn, 15 aos
Convulsiones generalizadas al despertar o sacudidas
mioclonicas en la maana. Crisis de ausencia
- Espasmos mioclonicos del brazo y mitad superior
del tronco
- Desencadenados por fatiga, sueo, o ingestin de
alcohol.
Crisis Atnicas
Prdida repentina, 1 a 2 s, del tono muscular
postural
Conciencia alterada, pero no suele haber confusin
posictal.

Cada de la cabeza ----- cada del paciente


Descargas generalizadas y breves de espiga y
onda, seguidas de ondas lentas difusas que tienen
relacin con la prdida del tono muscular.

Se acompaan de sndromes epilpticos.

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CRISIS DE AUSENCIA.
Brevedad y poca actividad motora
Pacientes que no se percatan distraccin o
soar despierto
Tpica o atpica

TIPICAS
Breves y repentinos lapsos de prdida de
conciencia sin prdida del control postural.
La crisis dura segundos, la conciencia se recupera
tan rpido como se perdi y no hay confusin
posictal.
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Prdida conciencia inadvertida
10% inmoviles
Signos motores bilaterales sutiles:
movimientos rpidos de los prpados,
movimientos de masticacin o clnicos de
pequea amplitud de las manos. (3/s)

Origen gentico
Niez: 2-8 aos, varias por dia

EEG: descarga de espiga y onda de 3 Hz,


generalizada y simtrica, la cual comienza
y termina bruscamente sobre un EEG de
fondo normal

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Tono postural: disminuido o aumentado
No caen al suelo caminar o andar en bicicleta
2 10 seg restablece
La hiperventilacin voluntaria 2-3 min crisis

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Crisis Atpicas
Prdida de conciencia suele ser de mayor duracin
y tiene un comienzo y un final menos bruscos y la
crisis se acompaa de signos motores ms
evidentes

EEG: ritmo punta onda 2-2.5/s o adoptar la forma


del complejo polipunta-onda de 4 a 6 Hz.

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Anomalas estructurales difusas o multifocales del
cerebro y, por tanto, se acompaan de otros
signos de disfuncin neurolgica, como retraso
mental.

No responden bien a los anticonvulsivos.

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SINDROMES EPILEPTICOS
Sndromes epilpticos

International Ligue Against Epilepsy:


asociacin de una o mas variedades de
crisis epilpticas, acompaadas de
manifestaciones clnicas y paraclinicas que
suceden juntas

Rev Med Inst Mex Seguro Soc 2011; 49 (1): 37-44 Alva-Moncayo E.
Sndromes epilpticos en nios| Departamento de Neurologa Peditrica,
Hospital General,
Centro Mdico Nacional La Raza, Instituto Mexicano del Seguro
Social, Distrito Federal, Mxico
Sndromes epilpticos en el RN
Crisis neonatales benignas
idiopticas
Crisis neonatales familiares benignas
Encefalopatia mioclnica temprana
Encefalopata epilptica temprana
con brote supresin

Programa prioritario de epilepsia


Epilepsias parciales idiopticas
BECTS
Benign focal epilepsy of childhood
With centrotemporal spikes
Rolandica/Silviana/con espigas occipitales
5-9 aos
Varones /autosmico dominante

o Convulsin tnico clnica nocturna de inicio focal


o Contracciones clnicas de un lado de la cara
o Ceden por si solas
Programa prioritario de epilepsia
Epilepsias occipitales de la
niez
Lennox-Gastaut (de inicio tardo)
3-16 aos
Respuesta inespecfica del cerebro a una lesin neural
difusa
Mltiples tipos de crisis, componentes visuales con
alucinaciones, ceguera
Descargas de espiga y onda lenta en EEG
Alteraciones de la funcin cognitiva

Programa prioritario de epilepsia


Epilepsias generalizadas criptognicas o
sintomticas
Espasmos infantiles
(sndrome de West)
Lactancia y niez temprana 1-3 aos.

I- Retraso psicomotor
(personal social,
motor fino, motor
grueso, lenguaje)

II- Espasmos
infantiles (flexin,
extensin, mixtos) en
salvas

III-Hipsarritmia
Programa prioritario de epilepsia
Otros sndromes
Epilepsia mioclnica juvenil

Pubertad 11-18 aos/causa poligenica


despus de despertar
Accesos de sacudidas mioclnicas aisladas sin
perdida de conciencia
Extremidades superiores
Asociadas a CGTC
Exploracin neurolgica normal
Otros sndromes

Crisis por fiebre

Lactancia y niez 6m 5 aos


Tendencia hereditaria patrn de penetrancia reducido

Convulsin motora generalizada aislada


Tnicas
Atnicas
>38C
Breves, prolongadas mal convulsivo

Principios de Neurologa. Adams y Victor . Hallan H. Roper, Martin A. Samuels. Novena edicin. Mc Graw hill
Crisis febriles. Protocolos Diagnstico Teraputecos de la AEP: Neurologa Peditrica. Miguel Rufo Campos. Jefe de
Neurologa Infantil. Profesor Asociado de Pediatra. Universidad de Sevilla. HHUU Virgen del Roco, Sevilla
Crisis por fiebre
Convulsin febril simple/tpica/benigna
<15 minutos
Generalizada
1 en 24 horas Tratamiento
Critico: Diazepam rectal
5mg < 2 aos
Compleja/atipica/complicada 10 mg > 2 aos
>15 minutos Continuo: acido valproico
30-40mg/kg/da -2 tomas
Focal, con o sin generalizacin
Fenobarbital 3-5mg/kg/da
Crisis con paresia post ictal de Todd
2 o > episodios en 24h

Epileptogenas o desencadenantes
Genticamente determinadas

Crisis febriles. Protocolos Diagnstico Teraputecos de la AEP: Neurologa Peditrica. Miguel Rufo Campos. Jefe de
Neurologa Infantil. Profesor Asociado de Pediatra. Universidad de Sevilla. HHUU Virgen del Roco, Sevilla
Otros sndromes
Epilepsias reflejas p s
l e
pi
exe
Ante estimulo fisiolgico o psicolgico ref
u ced
Visuales f- i nd
l
Simple flicker Se
Sensibilidad a Pattern
Perdida de fijacin visual
Auditivos
Olfatorios
Somatosensitivos
Agua caliente
Escritura
Lectura
Deglucin
Actividades mentales especificas
Afectivas
Tipo Kindling
Principios de Neurologa. Adams y Victor . Hallan H. Roper, Martin A. Samuels. Novena edicin. Mc Graw hill
Epilepsias del lbulo
temporal
Lobulo temporal mesial MTLE
Crisis focales con caractersticas no cognitivas

I-CP con sntomas psquicos o autnomos


II- CPC, detencin motora con automatismos oro alimentarios, amnesia
III- EEG normal

o Esclerosis del hipocampo


o Esclerosis mesial o displasia cortical
o Deja vu o alucinaciones
o Rebelde a Tx
Principios de Neurologa. Adams y Victor . Hallan H. Roper, Martin A. Samuels. Novena edicin. Mc Graw hill
ON PRINCIPIOS DE MEDICICINA INTERNA ,CONVULSIONES Y EPILEPSIA 18 EDICIN PP3250-3262
ESTADO
EPILPTICO
Presencia de crisis continuas.
Convulsiones aisladas en repeticin
Alteracin de la conciencia . .

Convulsivo Variante no
generalizado convulsiva

15-30
min

Situacin en la que la duracin de


las convulsiones exige Tx
inmediato (+5 min)
Harrison Principios de Medicina Interna18aedicin. McGraw-Hill Interamericana Edicin: