Anda di halaman 1dari 59

Cleft Lip and Palate

Pembimbing : dr. Danny, Sp.BP

Disusun oleh :
Josephine Clara Meivina (07120120075)
Suma Pratiwi Tanoto (07120120044)
Pendahuluan
Kelainan bibir sumbing dan langit-langit merupakan
kelainan kongenital orofasial paling umum pada kepala dan
leher.

1 dari 700 kelahiran hidup (1/1000 di Amerika Serikat).

Di Amerika Serikat, sekitar 7.500 bayi dilahirkan dengan


kelainan orofasial per tahun dengan biaya medis rata-rata
seumur hidup sebesar $ 100.000 (750 juta per tahun).

Masalah terkait meliputi penyakit otologis, masalah bicara


dan bahasa, kelainan bentuk gigi, dan masalah psikososial.
Prevalensi
Angka prevalensi tertinggi yaitu pada Native American
dan Asians yaitu 2 : 1000 kelahiran hidup.

Angka prevalensi paling rendah yaitu pada populasi


Afrika dengan 1 : 2500 kelahiran hidup.

Perbandingan rasio bibir sumbing dan atau disertai


langit-langitnya yaitu 2 : 1 (laki-laki : perempuan).

Perbandingan rasio kelainan hanya pada langit-langit


saja sebesar 1 : 2 (laki-laki : perempuan).
Definisi
Cleft lip / cheiloschisis Cleft palate / palatoschisis
Labioschisis / bibir Kelainan kongenital pada
sumbing wajah dimana atap/langit
dari mulut yaitu palatum
Suatu keadaan dimana tidak berkembang secara
terdapat celah pada bibir normal selama masa
kehamilan, sehingga
terbentuk palatum yang
tidak menaytu sampai
kedaerah cavitas nasalis
Epidemiologi
Di Indonesia, jumlah tertinggi penderita kelainan
ini terbanyak di Nusa Tenggara Timur, yaitu 9
orang per 1000 penduduk.

Jumlah ini sangat tinggi bila dibandingkan kasus


di dunia yang hanya 1 sampai 2 orang per 1000
penduduk.
40% 45%

15%
Etiologi

1. Nonsyndromic clefts

2. Syndromic clefts
Etiologi
Mayoritas kelainan orofasial bersifat
nonsyndromic clefts.

- 70% bibir sumbing +/- langit-langitnya.


- 50% kelainan langit-langitnya saja.
Etiologi
Nonsyndromic clefts :
-Multifaktorial

-Genetika

-Proses kompleks perkembangan palatum dengan


beberapa protein, faktor pertumbuhan, dan faktor
transkripsi yang terlibat IRF-6, TGF-B2, TGF-alfa
Etiologi
Syndromic clefts :

-Terkait dengan lebih dari 300 sindrom Sindrom Van


der Woude adalah yang paling umum yang berkaitan
dengan autosomal dominan dan mengenai bibir bagian
bawah.

-Paparan teratogen : etanol, thalidomide, fenitoin

-Faktor lingkungan : amniotic banding, ibu hamil dengan


diabetes, maternal folate deficiency.
Anatomi
Orbicularis oris
Vermillion (wet or dry border)
Cupids bow
Philtrum
Embriologi
Embriologi
Pembentukan bibir dan langit-langitnya dimulai pada usia 4
minggu dan selesai pada akhir 12 minggu.

Pada akhir minggu ke 4, terjadi pembentukan 5 facial


prominences yang membentuk frontonasal process, paired
maxillary processes, dan paired mandibular processes.
Embriologi
Pada minggu ke 5 terjadi pembentukan nasal placodes
yang menginvaginasi untuk membentuk nasal pits, lateral
dan medial nasal prominences.
Embriologi
Pada akhir minggu ke 6 :
Paired maxillary processes tumbuh ke dalam dan mendorong
paired medial nasal prominence secara bersamaan.
Terjadi penyatuan pada paired medial nasal prominences
untuk membentuk philtrum, middle upper lip, nasal tip, dan
columella.
Penyatuan pada paired maxillary prominences dengan paired
medial nasal prominences membentuk complete upper lip
(maxillary prominences membentuk lateral lip).
Lateral nasal prominences membentuk bilateral nasal ala.
Pembentukan Palatum
Pembentukan Palatum
Pembentukan palatum (langit-langit) dimulai pada akhir
minggu ke 5 dan selesai pada akhir minggu ke 12.

Pembentukan palatum ini dibentuk dari primary palate dan


secondary palate (dipisahkan oleh incisive foramen).
Primary Palate
Medial nasal prominences menyatu untuk membentuk
primary palate.
Terdiri dari lengkungan maxillary alveolar dengan 4 gigi seri
dan hard palate anterior masuk ke dalam incisive foramen.
Secondary Palate
Selama minggu ke 6 terjadi pertumbuhan ke arah luar
shelf-like dari bilateral maxillary processes, tumbuh secara
vertikal ke bawah pada kedua sisi dari lidah.
Selama minggu ke 7 lidah pindah ke belakang dan palatal
shelves berpindah tempat menjadi posisi horizontal di atas
lidah.
Penyatuan palatum terjadi dari anterior ke posterior dan
bergabung secara komplit membentuk uvula (pada
perempuan terjadi 1 minggu kemudian).
Formasi Bibir Sumbing dan Langit-
langitnya
Hal ini dapat terjadi pada berbagai macam tingkat proses
perkembangan yang dapat menyebabkan terjadinya celah
pada bibir ataupun langit-langitnya.
Hal ini dipengaruhi oleh :
1. Waktu
2. Posisi
Formasi Bibir Sumbing dan Langit-
langitnya
Gagalnya penyatuan pada maxillary dan medial nasal
prominences baik secara unilateral atau bilateral
mengakibatkan kelainan bibir sumbing unilateral atau
bilateral dengan atau tanpa primary palate.

Gagalnya penyatuan pada palatal shelves mengakibatkan


celah apda secondary palate.
Klasifikasi
Veau Classification
Kriteria LAHSHAL
L = Lips (bibir) S selalu
A = Alveolus ditengah
(gusi) Huruf besar
H = Hard Palate bentuk celah
S = Soft Palate total
H = Hard Palate Huruf kecil
(left) bentuk partial
A= Alveolus
Examples
Tanda -
(left) normal
LA.l = complete right cleft lip and
L= Lip (left)
alveolus, incomplete left cleft lip
LAHS = complete right unilateral cleft
lip, alveolus, hard, and soft palate
Gejala
Ditandai dengan pembukaan yang terlihat di bibir
atau langit-langit.

Gejala lain, seperti :


Masalah asupan makanan
Masalah dental
Masalah nasal deformity dan estetika
Masalah pendengaran
Masalah berbicara
Masalah Asupan Makanan
Bibir sumbing membuat bayi sulit untuk
mengisap puting susu ibunya.
Celah pada palatum menyebabkan susu bayi
dapat masuk ke lubang hidung.
Ketidakmampuan untuk menciptakan tekanan
negatif di dalam rongga mulut.
Sering terjadi regurgitasi.
Upper respiratory tract infections.
Solusinya ?
Special Bottles

Upright Position

Premaxillary Orthopedics

NGT or Surgical Gastric Tube


Masalah Dental
Masalah dental lokal :
Congenitally missing teeth, hypodantia, hyperdantia,
oligodantia.
Presence of natal and neonatal teeth.
Anomalies of tooth morphology like microdontia, macrodontia,
etc.
Fused teeth.
Enamel hypoplasia.

Masalah ortodontik :
Class III tendency
Anterior dan posterior cross bite
Spacing dan crowding
Masalah nasal deformity dan
estetika
Facial Disfigurements
Poor nasal shape
Scar marks of surgeries
Poor lip function during speech
Poor dental alignment and smile
Masalah Pendengaran
Penyakit telinga tengah mencapai 22% - 88%.

Chronic atau Persistent Otitis Media 80% - 90%,


terjadi karena defek dari tensor veli palatini yang
fungsi normalnya untuk membuka tuba eusthacia
yang menyebabkan peningkatan tekanan dan terjadi
penumpukan cairan sehingga terjadi inflamasi dan
infeksi.

Perdengaran berkurang dan dapat terjadi chronic


supurative otitis media.
Kenapa anak dengan kelainan orofasial
dapat terjadi disfungsi tuba
eusthacia ?
Bentuk abnormal dari kurvatur lumen tuba
eusthacia.
Cephalometric data lebar dan angulasi dari
basis tulang tengkorak berhubungan dengan
bentuk tuba eusthacia yang berbeda-beda.
Penempatan abnormal dari otot tensor dan
levator veli palatini ke dalam tulang-tulang
rawan dan basis tulang tengkorak.
Disfungsi otot palatum.
Masalah berbicara
Gangguan pendengaran dapat menghambat
perkembangan dalam berbicara dengan tepat.
Velopharyngeal Insufficiency (VPI) :
1. Articulation Difficulties (S 63%, Z 61%, D 48%, Ch
44%, P 11%, B 9%)
2. Particular Consonant Weakness (F, V, Th, Sh, Z, S,
Zh)
3. Reduced Loudness
4. Monotone Voice
Abnormal air
Poor pronunciation yang berasal dari suara pada
bagian bilabial, labiodental, dan linguaalveolar.
Diagnosis

Diagnosis Prenatal
Dapat dilakukan dengan ultrasonografi pada
trimester ke-2.
Fetoskopi gambaran wajah fetus bersifat
invasin dan berbahaya.
Bertujuan sebagai deteksi dini dan
memberikan edukasi kepada keluarga.
Diagnosis post natal
Umumnya dapat segera didiagnosa pada saat
kelahiran.
Ditandai dengan adanya sudut kecil pada bibir
atau dapat memnajang dari bibir hingga ke
gusi atas dan palatum.
Adanya masalah dalam menyusui, gangguan
berbicara, infeksi telinga serta gangguan gigi
dan mulut.
Tatalaksana
Tim labio-palatoschisis spesialistik bedah
mulut dan maksilofasial, terapis bicara dan
bahasa, dokter gigi, ortodonsi, psikolog, dan
perawat spesialis.

Ada 3 tahap
Tahap sebelum operasi (preoperasi)
Tahap sewaktu operasi
Tahap setelah operasi
Tahap operasi
O-1 minggu : pemberian nutrisi dengan kepala
miring, posisi kepala 45 derajat
1-2 minggu : pasang obturator untuk menutup
celah pada langitan, agar dapat menghisap susu
atau memakai dot lubang kearah bawah untuk
mencegah aspirasi (dot khusus)
10 minggu : labioplasty dengan memenuhi rule of
ten
1.5-2 tahun : palatoplasty karena bayi mulai
berbicara
2-4 tahun : speech terapi
4-6 tahun : Velopharyngoplasty, untuk
mengembalikan fungsi katup yang dibentuk otot
tensor veli palatini dan otot levator veli palatini,
untuk bicara konsonan, latihan dengan cara
meniup.
6-8 tahun : orthodonsi (pengaturan lengkung gigi)
8-9 tahun : alveolar bone grafting
9-17 tahun : othodonsi ulang
17-18 tahun : cek kesimetrisan mandibula dan
maxilla
Pre-surgical
Pada tahap sebelum operasi yang dipersiapkan
adalah :
Ketahanan tubuh bayi menerima tindakan
Asupan gizi keseimbangan berat badan
Umur pasien
Rule of Ten BB>10pons, Hb >10, usia >10
minggu
Celah bibir harus direkatkan dengan menggunakan
plester khusus non alergenik.
Pre-surgical
Tujuan merekatkan menjaga agar celah pada
bibir menjadi tidak terlalu jauh akibat proses
tumbuh kembang yang menyebabkan
menonjolnya gusi kearah depan (protrusio pre
maxilla) akibat dorongan lidah pada prolabium.

Plester direkatkan sampai waktu operasi tiba.


Surgical
Bibir Sumbing Unilateral
Tehnik Tennison Triangular
Menggunakan flap triangular dari sisi lateral,
dimasukkan ke sudut sisi medial dari celah
tepat diatas batas vermillion, melintasi collum
philtral sampai ke puncak cupid.
Triangle ini menambah panjang di sisi
terpendek dari bibir.
Teknik ini menghasilkan bentuk bibir yang baik
tetapi jaringan parut yang terbentuk tidak
terlihat alami
KEUNTUNGAN KERUGIAN
Menghasilkan bentuk bibir Jaringan parut yang
yan baik terbentuk tidak terlihat
Relatif mudah dimana puncak alami
cupid dibentuk dari posisi Lekukan philtrum tidak
atas angulasi ke posisi datar
terbentuk
Penambahan tisu di bagian
medial membantu untuk Mungkin membentuk bibir
memperlihatkan protrusi yang terlalu panjang
normal di bagian tersebut Tidak memulihkan
Parut zigzag membantu deformitas nasal seperti
untuk menyembunyikan garis reparasi Millard
vermilion ke dasar nasal
Surgical
Bibir Sumbing Unilateral
Tehnik Rotasi Milliard
Dua flap yang berlawanan, dimana pada sisi
medial dirotasi ke bawah dari kolumella untuk
menurunkan titik puncak ke posisi normal dan
sisi lateral dimasukan ke arah garis tengah
untuk menutupi defek pada dasar kolumela
Memperpanjang bibir medial dengan
meluruskan sayatan melengkung, tapi lateral
bibir tidak diperpanjang
KEUNTUNGAN KERUGIAN
Memberi variasi sepanjang Sulit untuk mendapatkan
ahli bedah menjalankan rotasi yang cukup dan
operasi lateral flap yang optimal
Jaringan parut yang lebih Untuk mendapatkan flap
baik dibandingkan teknik yang sesuai, diambil
Tennison
vermillion lateral yang
Mempertahankan puncak banyak, menyebabkan
cupid dan lekukan philtral terlihatnya puncak cupid
Metode ini sangat fleksibel yang tidak simetris
dimana bisa dilakukan
modifikasi yang menerus
Bibir atas lebih terbentuk
dengan baiknya
Surgery
Bibir Sumbing Bilateral
Straight line repair
Metode ini digunakan untuk bibir
sumbing minimal. Operasi ini
merupakan metode operasi yang paling
sederhana dan tertua.Dari segi kosmetik
hasilnya kurang baik.
Kekurangan :
- Jika digunakan pada bibir sumbing yang lebih
luas dapat merusakkan banyak jaringan normal
- Merusak bentuk dari cupids bow
- Menyebabkan kontraksi yang menghasilkan
suatu lekukan deformitas pada vermilion.
Post-Surgery
Penatalaksaan setelah operasi
tergantung dari tiap operasi yang
dilakukan.
Luka bekas operasu dibiarkan
terbuka
Tetap menggunakan sendok atau dot
khusus
Cleft Palate Surgical Repair
Tujuan utama :
Memisahkan rongga hidung dari
rongga mulut
Pembuatan katup velopharyngeal
untuk menelan dan berbicara
Prinsip Palatoplasty
Menutup bagian yang terkena defek.
Koreksi posisi abnormal otot-otot soft palate, terutama otot
levator palati.
Rekonstruksi selubung otot.
Retroposisi soft palate begitu banyak sehingga selama
berbicara bagian belakang soft palate bersentuhan dengan
dinding faring posterior saat berbicara.
Minimal atau tidak ada raw area yang harus ditinggalkan di
sisi hidung atau permukaan mulut.
Penjahitan pada daerah tension-free.
Penutupan dua lapis di daerah hard palate dan penutupan
tiga lapisan di daerah soft palate.
Von-Langenback
Sebuah sayatan lateral dibuat.
Penutup diangkat dari hard palate.
Otot palatine dipisahkan menjadi dua bagian dan
lalu dijahit.
Bardach Palatoplasty

1. Margins of the cleft are cut


separating the nasal and oral mucosa
2. Lateral incisions are made to the
bone and carried posteriorly
3. Mucoperiosteal flaps are elevated
4. Care must be taken to avoid
damage to the neurovascular bundle
5. The abnormal muscular
attachments are raised from the hard
palate
Furlow Double Opposing Z-
plasty
1. Oral mucosa with muscle is raised on
the left from the nasal mucosa and
elevated to the posterior
2. Oral mucosal flap is raised on the
right (oral mucosa and submucosa is
raised from the muscle) and elevated
anteriorly
3. Nasal mucosa/muscle flap is raised
on the right and elevated posteriorly
4. Nasal mucosal flap is raised on the
left and raised anteriorly
5. 4 flaps (2 anterior mucosal flaps and
2 posterior mucomuscular flaps)
Pencegahan
Menghindari merokok
Menghindari alkohol
Memperbaiki nutrisi
Asam folat
Vitamin B-6
Vitamin A
Modifikasi pekerjaan
Suplemen nutrisi
Prognosis
Kelainan labioschisi merupakan kelainan
bawaan yang dapat
dimodifikasi/disembuhkan dengan melakukan
operasi pada usia dini.

Terapi bicara yang baik menunjukkan hasil


peningkatan yang baik pada masalah
berbibara pada anak dengan labioschisis.