Anda di halaman 1dari 47

DIAGNOSIS DAN TATALAKSANA

EPILEPSI
Kurnia Kusumastut
School of Medicine, Airlangga University,
Surabaya
Lampung 1 Oktober 2016
Tujuan Tatalaksana Epilepsi

Tujuan Umum :
Kualitas hidup optmal
Sesuai perjalanan penyakit dan disabilitas fisik,
mental dan sosial
Tujuan khusus :
Tidak kejang
Tidak ada efek samping obat

3 Maret 2012 2
Mengapa kejang harus dihentikan ?
Kejang hebat
Kejang yang sering terjadi
Kejang yang berlangsung lama
kejang kronis
Kejang onset dini

Perlambatan tumbuh kembang


Penurunan intelektual
Cacad sosial
Trauma
death

3 Maret 2012 3
AEDs OVER THE PAST 150 YEARS

SG/June/11
OAE yang beredar dipasaran > 25 AEDs

30% PWE : Drug resistant epilepsy

Angka ini tidak berbeda signifikan dibandingkan 1,5


abad lalu

Mengapa ???

Eden BP. Epilepsia,54(Supp.2) 2013


5
Alasan kejang tdak berhent
salah diagnosis - bukan epilepsy
salahsyndrome general vs focal
salah obat
tdak mendapatkan obat yang cukup
faktor lifestyle
drug resistant epilepsy
pathologi ( penyakit) progresif
Definisi Bangkitan Epileptk / Kejang

Terjadinya tanda / gejala yang bersifat


sesaat akibat aktifitas neuronal yang
abnormal dan berlebihan di otak

ILAE, 2005
Definisi Epilepsi

Kelainan otak yang ditandai dengan


kecenderungan untuk menimbulkan
bangkitan epileptik yang terus menerus ,
dan konsekuensi neurobiologis, kognitif,
psikologis, dan sosial .

ILAE, 2005
Definisi Operasional Epilepsi :

Epilepsi adalah suatu penyakit otak yang ditandai


dengan :
1. Minimal 2 bangkitan tanpa provokasi , dengan
jarak antar bangkitan lebih dari 24 jam
2. Satu bangkitan tanpa provokasi dengan
kemungkinan berulang 75% atau lebih dari risiko
berulangnya setelah 2 bangkitan tanpa provokasi.
3. Minimal 2 bangkitan reflex epilepsy
Fisher RS, et al. An operatonal clinical definiton of epilepsy. ILAE Congress Presidental Symposium. June 24, 2013
Misdiagnosis of Epilepsi
~30% pasien yg terdiagnosis EEG dan
dirujuk ke video-EEG misdiagnosis 1

~25% pasien yang dirujuk ke klinik


spesialis epilepsi : misdiagnosis 2

1. Benbadis SR, et al. Epilepsia 2004;45:11501153;


2. Smith D, et al. QJM 1999;92:1523.
Penyebab Misdiagnosis
Kesalahan tendensi untuk berfikir bahwa
epilepsi adalah suatu gangguan tunggal 1
Diagnosis berdasarkan anamnesis dari gejala
saja, tanpa disertai tes penunjang 1
Salah interpretasi EEG1
Banyak dokter kurang sadar dalam
membedakan epileptic vs
non-epileptic seizures1
Banyak dokter kurang sadar bahwa salah
mendiagnosis epilepsi akan berakibat fatal 1
1. Ferrie CD. Arch Dis Child 2006;91:206209;
2. Benbadis SR, Lin K. Eur Neurol 2008;59:267271.
Historical Criteria that Distnguish
Seizures from Syncope
Seizure* Syncope
Tongue bitng Presyncopal spells before loss of consciousness
Head turning Self-reported high blood pressure
Posturing and limb jerking Presyncope (with hot/warm environments, with
Urinary incontnence needles, after exercise, with prolonged
sitting/standing, any)
Prodromal trembling, preoccupatons,
hallucinatons, cyanosis, mood changes Prodromal vertgo
Loss of consciousness associated with stress, and Hypertension (physician reported)

prodromal dj-vu Warmth before a spell
Muscle pain Any chest pain
Observed unresponsiveness and abnormal behaviors Nausea before a spell
(noted by witnesses) Remembered loss of consciousness

Postctal confusion and headache Diaphoresis before a spell

Palpitatons before loss of consciousness
Dyspnea before loss of consciousness
Coronary heart disease
Loss of consciousness with prolonged
sitting/standing

*Point scale: 94% sensitvity and specificity for the diagnosis of seizures Sheldon R, et al. J Am Coll Cardiol 2002;40:142148.
Bangkitan Epileptk vs Sinkop
Bangkitan epileptik Sinkop
Pencetus Tidak bisa Biasa(misal emosi)
Suasana Apapun Posisi tegak kondisi
padat,panas,stres
emosi
Awal Mendadak aura +/- Berangsur, merasa
gelap/mual,penglihata
n buram,berkeringat
Warna Kulit Pucat/merah(flushed) Biasanya pucat
Inkontinensia Sering terjadi Jarang
Lidah tergigit Sering terjadi Sangat jarang
Muntah Jarang Sering terjadi
Panayiotopolus CP. A clinical guide to epileptc syndrome and their treatment, 2 nd editon. 2010
Bangkitan Epileptk vs Sinkop
Bangkitan epileptik Sinkop
Fenomena motorik Tonik/tonik- Lemas tanpa
klonik,klonik menonjol gerakan,mungkin ada
dg amplitudo & senakan klonik kecil
frekuensi khas singkat,inkoordinasi
atau tonik
Pernafasan Mendengkur,mulut Dangkal,lambat
berbusa
Cedera Sering terjadi Jarang
Pasca serangan Bingung,mengantuk,ti Cepat siuman tanpa
dur rasa bingung
Lama Beberapa menit 10 detik
Panayiotopolus CP. A clinical guide to epileptc syndrome and their treatment, 2 nd editon. 2010
Bangkitan epileptk vs Bangkitan
Psikogenik
Bangkitan epileptik Bangkitan Psikogenik
Pencetus Tidak bisa Biasanya emosi
Suasana Saat tidur/sendirian Biasanya terjadi ketika
di depan banyak
orang, jarang waktu
tidur
Prodroma Jarang Sering

Awal Mendadak aura +/- Berangsur dgn


meningkatnya emosi
Jeritan pada awal Sering Jarang

Inkontinensia Sering
Panayiotopolus CP. A clinical Tidak 2terjadi
guide to epileptc syndrome and their treatment,
nd
editon. 2010
Bangkitan epileptk vs Bangkitan
Psikogenik
Bangkita epileptik Bangkitan
psikogenik
Vokalisasi Hanya saat Biasa selama serangan
otomatisme
Fenomena motorik Stereotip Bervariasi
Kesadaran Menurun Normal
Pengekangan Tidak berpengaruh Melawan,kadang-
kadang menghentikan
serangan
Durasi Pendek Dapat memanjang
Henti serangan Pendek (automatisme Berangsur,seringkali
memanjang),bingung, dengan emosi
Panayiotopolus CP. A clinical guide to epileptc syndrome and their treatment, 2 nd editon. 2010
mengantuk,tidur seringkali siuman
Klassifikasi kejang
Kejang fokal : bermula dari satu sisi tubuh
Kejang General : bermula dari kedua sisi tubuh
dan bersamaan, simetris

Kejang yang berawal dari satu sisi tubuh dan


menyebar ke seluruh tubuh : kejang fokal
video
Classificaton of Epilepsies (ILAE 1989)
Generalized Partial
(seizure activity involved the whole (seizure activity originates in one part
brain) of the brain)

Idiopathic Benign neonatal epilepsies Benign childhood epilepsy with


Benign myoclonic epilepsy in infancy centro-temporal spike
Childhood absence epilepsy Childhood epilepsy with occipital
Juvenile absence/myoclonic paroxysms
epilepsies Primary reading epilepsy
Epilepsy with GTCS on awakening
Epilepsies with seizures precipitated
by specific modes of acton
Others (including adult-onset IGE)

Symptomatc West syndrome Temporal-lobe epilepsies


(cause known) LennoxGastaut syndrome Frontal-lobe epilepsies
Cryptogenic Epilepsy with myoclonic-astatc Parietal-lobe epilepsies
(cause seizures Occipital-lobe epilepsies
unknown) Epilepsy with myoclonic absences Syndromes characterized by seizures
Early myoclonic encephalopathy with specific modes of precipitaton
Others

GTCS=generalized tonicclonic seizure; IGE=idiopathic generalized epilepsy;


ILAE: Internatonal League Against Epilepsy Internatonal League Against Epilepsy. Epilepsia 1989;30:389399.
Mengapa sangat perlu
membedakan kejang fokal atau general ?
Memikirkan kemungkinan adanya lesi otak
Kejang general tdak disebabkan oleh lesi otak.
Kejang fokal bisa disebabkan oleh lesi otak ( meski kadang tdak
ditemukan lesi otak ).
Pemilihan obat
carbamazepine atau phenytoin untuk
kejang fokal
valproate untuk kejang general
Prognosis : kejang general biasanya lebih mudah
dikontrol
21
Kapan terapi dimulai ?
OAE diberikan bila:
Diagnosis epilepsi sudah dipastkan
Terdapat minimum 2 bangkitan dalam setahun.
Penyandang dan atau keluarganya sudah menerima
penjelasan tentang tujuan pengobatan
Penyandang dan /atau keluarganya telah diberitahu
tentang kemungkinan efek samping OAE yang mungkin
tmbul
Bangkitan terjadi berulang walaupun faktor pencetus
sudah dihindari (misalnya : alkohol, kurang tdur, stres, dll)
Dimulai dengan monoterapi, menggunakan
OAE pilihan sesuai dengan jenis bangkitan
dan jenis sindrom epilepsi
Dimulai dari dosis rendah dan dinaikkan
bertahap sampai dosis efektf tercapai atau
tmbul efek samping
Penyandang dengan bangkitan tunggal direkomendasikan untuk memulai
terapi bila kemungkinan kekambuhan tnggi, yaitu bila:10,11
Dijumpai fokus epilepsi yang jelas pada EEG
Pada pemeriksaan CT scan atau MRI otak dijumpai lesi yang berkorelasi dengan
bangkitan; misalnya meningioma, neoplasma otak, AVM, abses otak, ensefalits
herpes
Pada pemeriksaan neurologik dijumpai kelainan yang mengarah pada adanya
kerusakan otak.
Terdapatnya riwayat epilepsi pada saudara sekandung ( bukan orang tua)
Riwayat bangkitan simtomatk
Terdapat sindrom epilepsi yang berisiko kekambuhan tnggi sepert JME (Juvenile
Myoclonic Epilepsy)
Riwayat trauma kepala terutama yang disertai penurunan kesadaran, stroke, infeksi
SSP
Bangkitan pertama berupa status epileptkus
- Alasan utama kejang tdak terkontrol :
- Kejang general : mengkonsumsi obat yang salah
- Kejang fokal : memang betul betul true medically-
refractory epilepsy

Poova AAA, European Journal of Epilepsy,


May 2013 26
Studi glasgow 470 kasus:

47% : terkontrol monoterapi I


13% : terkontrol monoterapi II
1% : terkontrol dengan monoterapi III

3% : terkontrol dengan terapi kombinasi

27
Obat Anti Epilepsi yang memperburuk kejang

OAE Tipe kejang yang diperburuk


Carbamazepine Absence, atonic, myoclonic
Oxcarbazepine Absence, atonic, myoclonic
Phenytoin Absence, atonic, myoclonic
Phenobarbital Absence, atonic
Vigabatrin Absence, myoclonic
Tiagabine Absence, myoclonic
Gabapentn Myoclonic
Lamotrigine Myoclonic

Wheless JW, Current Management in Child Neurology,2005


28
video
Kejang rekuren : salah terapi

- Obat tidak sesuai


- Interaksi obat
- Terapi kombinasi (polifarmasi)
- Dosis obat kurang

Wheless JW, Current Management in Child


Neurology,2005 30
Predictors of Medically Intractable Childhood Epilepsy

Seizure onset in infancy


Symptomatic etiology (organic brain diseasecerebral
palsy, mental retardation)
Seizure type
Presence of multiple seizure types (tonic and atonic)
High seizure frequency
Persistently abnormal EEG
Long duration of uncontrolled seizures
Failure of previous medical treatment

Wheless JW, Current Management in Child Neurology,2005


31
Compliance in Epilepsy

USA : N=661
71% PWE forgot to take their AED at
least 1X per month
The chance of non compliance increased
with the number of tablets prescribed
Of patents that missed a dose 45%
reported a seizure

UK : 59% PWE had poor compliance, this was


related to an increased frequency of
seizures

Germany : 44% of seizure recurrent was


related to poor compliance

Stefan H, ACNR, February 2009 32


Factors influencing medicine taking in children and young people with epilepsy (Adapted from WHO14)

Type of factor Factors and their influence


Positve Negatve
Patents satsfacton with medical care disbelief denial of the diagnosis
not feeling stgmatsed by epilepsy refusal to take any medicaton
feeling that it is important to take the medicine delusional thinking
high levels of stressful life events inconvenience of treatment
lifestyle and health beliefs
influence by relatves
fear of addicton
uncertainty about the need for drugs
anxiety over the complexity of the regimen
feeling stgmatsed by the epilepsy

Epilepsy forgetfulness due to impaired memory


previous treatment failures
frequent seizures
Treatment single AED with simple dosing schedule complex regimens
misunderstanding how to take the AED
side-effects
Health professionals/ good relatonship between patent and physician irregular drug supply
healthcare system lack of educaton about AEDs.

Socio-economic parents report less educaton long distance from treatment centre
language barriers teenager
lower income poverty
recent immigrants local beliefs about the origins of illness
Note: Some factors identfied by WHO have been omitted as not relevant in the UK setting 33
In a daily practice:
Diagnosis is only epilepsi or focal epilepsy
or generalyzed epilepsy
This is not ideal because it is not able to describe
Degree of severity
Prognosis
The choice of AED
long or short duration of treatment
Etiology ( idiopathic, symptomatic )
Candidate of epileptic surgery

Epilepsia, 37( I 1): 1029-1 034, I996


Case 1

Video : - wanita 32 tahun,


- frekuensi kejang 3 kali sebulan
Praktek sehari hari :

Diagnosis : .....
Tipe kejang : ........

Mau diterapi apa ?
Bisakah menjawab dibawah ini ?

Apakah saya epilepsi ?


Apakah epilepsi saya berat ?
Apakah penyebab epilepsi saya ini ?
Apakah ini membahayakan ?
Apakah bisa sembuh ?
Apakah saya harus minum obat selama hidup ?
Apakah epilepsi saya ini menurun ?
Apakah bisa dioperasi ?
Kenyataan sehari hari ......
Hanya sampai - bentuk bangkitan
- epilepsi

Tidak bisa memberi banyak petunjuk
Tidak bisa menjawab pertanyaan diatas
Perlu tambahan data
Usia awitan kejang : usia 12 tahun
Tipe / bentuk kejang : video
Frekuensi / seringnya kejang : 3 kali/bulan
Waktu kejadian kejang : bangun tdur
Faktor pencetus kejang : lelah, kurang tdur,
Pemeriksaan neurologi : normal
Gangguan tumbuh kembang : none
Gambaran EEG : polispike general, swc general
Pencitraan otak : normal
Riwayat epilepsi dalam keluarga : none
6/13/17 40
Bisakah menjawab dibawah ini ?

Apakah saya epilepsi ? Ya


Apakah epilepsi saya berat ? Mudah dikontrol AED
Apakah penyebab epilepsi saya ini ? keturunan
Apakah ini membahayakan ? Ya
Apakah bisa sembuh ? ? Mudah dikontrol, tapi
memerlukan terapi jangka panjang
Apakah saya akan minum obat selama hidup ?
Kemungkinan ya
Apakah epilepsi saya ini menurun ? ya
Apakah bisa dioperasi ? tdak
Penghentan OAE
Syarat umum untuk menghentkan pemberian OAE adalah
sebagai berikut:
Setelah minimal 3 tahun bebas bangkitan dan
gambaran EEG normal
Penghentan OAE disetujui oleh penyandang atau
keluarganya
Harus dilakukan secara bertahap, 25% dari dosis semula
setap bulan dalam jangka waktu 3-6 bulan.
Bila digunakan lebih dari 1 OAE, maka penghentan
dimulai dari 1 OAE yang bukan utama.
TAKE HOME MASSAGE

Kejang rekuren tidak selalu berarti kejang intraktabel


atau drug resistant seizures
Hati hati dengan pseudo pharmacoresistant !
- diagnosis tidak benar ?
- pemilihan OAE tidak tepat ?
- dosis OAE tidak benar ?
- kombinasi OAE tidak benar?
- tidak patuh minum obat ?

Eden BP. Epilepsia,54(Supp.2) 2013


43
Intractable Epilepsy :
Drug Resistant Epilepsy :

ILAE : kegagalan dua OAE pilihan yang benar, dosis


yang benar, baik sebagai monoterapi maupun
kombinasi dalam pencapaian bebas kejang .

Kwan et al. Epilepsia 2010


44
Bila benar benar intraktabel atau drug
resistant epilepsy

- Surgery ?
- Vagal nerve stimulation ?
- Ketogenic diet ?
- ???

Eden BP. Epilepsia,54(Supp.2) 2013


45
Thank you

46