Ada faktor familial (5% kasus) Patofisiologi Ketiadaan cell ganglion Auerbachs dan Meissners Plexi pada dinding usus. Sering di daerah recto-sigmoid, tapi dapat juga mengenai seluruh colon. Di daerah aganglionik terjadi kontraksi segmen. Konstipasi kronik. Dilatasi masif pada kolon proksimal dari aganglionik segmen. Statis stool entero colitis toxic megacolon kematian oeh karena dehidrasi dan sepsis. Diagnosis Adanya riwayat obstipasi sejak lahir Perut kembung Riwayat bayi lahir aterm. Meconium terlambat (baru ada setelah >24 jam) Pemeriksaan radiologis dengan Barium enema: Tampak suatu daerah diantara bagian proksimal yang mengalami dilatasi dan bagian distal yang mengalami kontraksi (menyempit) Terjadi retensi barium 24-48 jam. Biopsi jaringan (rectal biopsy) Terapi Perbaiki keadaan umum: Cairan Darah/plasma Elektrolit Antibiotika Pemasangan NGT Wash-out dengan NaCl 0,9% hangat, pagi-sore (100 cc). Bila sudah terjadi perforasi jangan dilakukan wash-out Operasi I. Colostomy, di daerah ganglioner II. Operasi definitif III. Potong stamp dan septum Prosedur MODIFIKASI DUHAMEL Tehnik operasi lain: Swensons procedure Soaves operation Duhamel procedure Boleys technique Martin operation Terima kasih
