Anda di halaman 1dari 8

Insidensi

1 dalam 1.000-10.000 kelahiran


Ada faktor familial (5% kasus)
Patofisiologi
Ketiadaan cell ganglion Auerbachs dan Meissners Plexi
pada dinding usus. Sering di daerah recto-sigmoid, tapi
dapat juga mengenai seluruh colon.
Di daerah aganglionik terjadi kontraksi segmen.
Konstipasi kronik.
Dilatasi masif pada kolon proksimal dari aganglionik
segmen.
Statis stool entero colitis toxic megacolon
kematian oeh karena dehidrasi dan sepsis.
Diagnosis
Adanya riwayat obstipasi sejak lahir
Perut kembung
Riwayat bayi lahir aterm.
Meconium terlambat (baru ada setelah >24 jam)
Pemeriksaan radiologis dengan Barium enema:
Tampak suatu daerah diantara bagian proksimal yang
mengalami dilatasi dan bagian distal yang mengalami
kontraksi (menyempit)
Terjadi retensi barium 24-48 jam.
Biopsi jaringan (rectal biopsy)
Terapi
Perbaiki keadaan umum:
Cairan
Darah/plasma
Elektrolit
Antibiotika
Pemasangan NGT
Wash-out dengan NaCl 0,9% hangat, pagi-sore (100
cc). Bila sudah terjadi perforasi jangan dilakukan
wash-out
Operasi
I. Colostomy, di daerah ganglioner
II. Operasi definitif
III. Potong stamp dan septum
Prosedur MODIFIKASI DUHAMEL
Tehnik operasi lain:
Swensons procedure
Soaves operation
Duhamel procedure
Boleys technique
Martin operation
Terima kasih