MALFORMACIONES DE CIEZA LLAMOCTANTA

LEYLA
DIAZ MURILLO MELISSA

LOS RGANOS DE PADILLA SOLIS LEONARDO

SALDAA CUMPA
MILAGROS

LOS SENTIDOS TALLEDO SERQUEN BELEN

DESARROLLO
EMBRIOLGICO DE LOS
RGANOS DE LOS SENTIDOS
:
OJO :
FACTORES QUE OCASIONAN
MALFORMACIONES
Gentico Ambienta Congnit
s les os

Agentes
Virus
qumicos
ANOFTALMIA
AUSENCIA DEL GLOBO OCULAR
SE FORMAN LOS PARPADOS PERO NO SE
DESARROLLA EL GLOBO OCULAR.
TAMBIEN HAY DEFECTOS ORBITARIOS.

ANOFTALMIA PRIMARIA: el desarrollo se

detiene en la cuarta semana
ANOFTALMIA SECUNDARIA: suprimido el
desarrollo del prosencefalo
Puede ser congnita o se puede adquirir en
la edad adulta (enucleacin ocular)
Puede asociarse a sndromes genticos:
Sindrome de Patau
Sindrome de Hallermann-Streif
Holoprosencefalia
MICROFTALMIA
Representa un grupo heterogneo de defectos
oculares.
El ojo puede ser muy pequeo y estar
asociado a otros defectos, o bien puede haber
un ojo rudimentario de aspecto normal.
La microftalmia grave: detencin del
desarrollo del ojo antes o despus de la
formacin de las vesculas pticas.
Microftalmia simple: ojo pequeo con
alteraciones oculares de grado menor.
Otras anomalas pticas: cataratas, apertura
reducida del ojo, microcornea, coloboma
CICLOPIA
LOS OJOS ESTAN FUSIONADOS Y
APARECE UN OJO UNICO EN EL INTERIOR
DE UNA SOLA ORBITA.
PRESENCIA DE UNA PROBOSCIDE
SE ASOCIA A ALTERACIONES CRANEALES
Y CEREBRALES INCOMPATIBLES CON LA
VIDA
ES EL RESULTADO DE UNA ALTERACION
GRAVE DE LAS ESTRUCTURALES
CEREBRALES DE LA LINEA MEDIA
COLOBOMA DEL IRIS
7ma semana ------Falta de fusin de los dos pliegues de la fisura
coroidea.
COMPLETO: Afecta epitelio pigmentario y estroma del iris.
PARCIAL: Afecta solo el margen de la pupila.
4. MALFORMACIONES DEL RGANO DE LA
AUDICIN
A) AGENESIAS
B) ANOTIA
Se produce cuando existe una ausencia total del pabelln
auricular y el conducto o canal auditivo.
MICROTIA
La microtia es una
malformacin congnita de
la oreja o pabelln auricular
(odo externo) donde est
poco desarrollado. La oreja
totalmente subdesarrollada
se conoce como anotia. La
microtia puede ser unilateral
(un solo lado) o bilateral
(afecta a ambos lados).
Microtia ocurre en 1 de cada
6,000-12,000 nacimientos.
La microtia ocurre mas
comn en nios que nias y
el odo derecho es ms
comnmente afectado.
MICROTIA
La causa de microtia no se entiende
bien, en particular sobre el papel de
los factores ambientales y genticos.
Gentica se cree que son una causa
en slo 5% de todos los pacientes.

Es importante entender que nada

hace una madre durante el
embarazo, tales como el consumo de
caf, el consumo de alcohol, o incluso
el abuso de drogas, se ha
demostrado que causa Microtia. Sin
embargo, cuando se toma en el
primer trimestre del embarazo,
algunos medicamentos se han
relacionado con microtia, incluyendo
la talidomida y Accutane.
MICROTIA
Los nios con microtia todava
puede escuchar algunos
sonidos, incluso si no tienen el
conducto auditivo (esto se llama
atresia aural), ya que el nervio
utilizado en la audicin a
menudo funciona normalmente.
APENDICES AURICULARES
ACCESORIOS
APENDICES AURICULARES
ACCESORIOS
Las fositas preauriculares se
producen por la fusin
imperfecta de los tubrculos del
primer y segundo arco
branquial. Pueden ser
unilaterales o bilaterales, son
ms frecuentes en el sexo
femenino y la poblacin negra.
ARRINIA
ARRINIA
La Arrinia, o ausencia congnita
total de la nariz, es una
malformacin extremadamente
rara, de aparicin espordica, la
prevalencia al nacimiento de
menos de 1 en 100.000. Causada
por una alteracin del desarrollo,
en las etapas iniciales de la
embriognesis crneo-facial. Es
grave por su localizacin, por las
secuelas anatmicas,
funcionales, estticas y
sicolgicas, causadas por la
desfiguracin que ocasiona.
Usualmente, se acompaa de
malformaciones en los rganos
vecinos o en otras partes del
cuerpo.
CAUSAS
La nariz se desarrolla entre
la 3 y la 10 semana de
vida intrauterina. La falta
del desarrollo de placodas
nasales, la fusin
prematura de la apfisis
nasal medial, la falta de
reabsorcin de los tapones
epiteliales nasales y la
migracin anmala de las
clulas de la cresta neural
son los mecanismos
propuestos que conducen
a la ausencia congnita de
la nariz.
PROBLEMATICA
Uno de los problemas ms graves
que ocasiona la arrinia en el neonato,
es el cuadro de dificultad respiratoria
y para su alimentacin. Hay que
recordar que el Recin Nacido es un
respirador nasal obligado, y los
pacientes con arrinia presentan un
cuadro de dificultad respiratoria con
cianosis, tiraje intercostal y crisis de
apnea, que se acentan durante la
alimentacin pues no pueden respirar
y comer al mismo tiempo. Presentan
una facies caracterstica por el
aplanamiento e hipoplasia del tercio
medio de la cara, por la ausencia
completa de la nariz, de las coanas y
de la cavidad nasal. Esta gravsima y
rara malformacin se presenta
asociada de malformaciones
mltiples y diferentes en los rganos
vecinos.
TRATAMIENTO
El tratamiento inicial de urgencia en la Arrinia es el de crear una va
area para mejorar la respiracin y tratar las crisis de cianosis y
apnea. En las pocas publicaciones hechas, algunos relatan el
manejo que han utilizado intubando a estos pacientes o
practicando traqueotoma y gastrostoma. Otros piensan que el
paciente puede ser manejado con cuidados especiales de
enfermera y que los nios se van adaptando progresivamente y
superan los problemas respiratorios y de alimentacin con el paso
del tiempo. En estas raras y extraas malformaciones es imposible
tratar de generalizar o establecer protocolos de tratamiento.
PROSBOSC
IS POLIRRINIA
LATERALES
Defecto en la
embriognesis
que conduce a
una duplicacin de
los procesos
nasales.

 HENDIDURA NASAL
.Falla en la unin de los procesos faciales.
Mayor distancia entre ambas rbitas,
normal: RN (16mm), adulto (25-28mm).
Ensanchamiento de las celdas etmoidales
anteriores. Los ejes de las orbitas son ms
divergentes y puede haber duplicacin de
la nariz.

Compromete desde la base del crneo

hasta el paladar en lo bajo. Obstruccin
lagrimal, canal lacrimonasal asimtrico,
ms inclinado .