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FIBROSIS QUISTICA.

EQUIPO 5
Miyeni Diaz Lpez
Jaqueline Gonzlez Trujillo
Jaime Heleria Cern
Sarai Prez Diaz
Elvira Gpe. Espinoza Trolle
Karla Jazmn Gmez Ramrez
Brayan Ricardo Pedrero De Los Santos
Primera descripcin clnica fue el ao de 1938, por la
patloga Dorothy Andersen; atribuyo a una deficiencia
de vitamina A.

Farber en 1943; termino de mucoviscidosis, en base con


hallazgos observados en necropsias de pacientes
fallecidos por FQ.
Bodian en 1952;

Lesiones que se
Primero en describir la lesin
observan en pncreas , patognomnica de la FQ en el
pulmn, hgado y hgado; CIRROSIS BILIAR FOCAL.
conductos deferentes.

Se deba a secreciones
anormales espesas.

Produca dilatacin
qustica, fibrosis y
destruccin de la
glndula.
EPIDEMIOLOGIA.

Prevalencia en pases desarrollados se aprox. a


7/100 000 habitantes.
Grupos no caucsicos, la incidencia es variable.
Poblacin afroamericana es de 1/15 300
nacidos vivos.
Hispana que radica en EUA es de 1/9 000
nacidos vivos.
GENETICA MOLECULAR.

Estudios basados en el empleo de numerosos


marcadores polimrficos de DNA asignaron el locus
FQ al brazo largo del cromosoma 7, banda q3.

La secuencia de DNA en el gen de la FQ demostr


la ausencia de un triplete de bases que codifica
una fenilalanina en la posicin 508 de la protena
CFTR.
MUTACION MUNDIAL% MEXICO%
Delta F508 66 30.57
G542X 2.4 5.39
G551D 1.8 0.35
ETIOPATOGENIA Y FISIOPATOLOGIA.

Enfermedad pulmonar. Durante los primeros


Insuficiencia pancretica. aos de la vida.

Alteracin del transporte de los iones


Anomala principal de FQ. cloro, en membrana apical de clulas
epiteliales de las glndulas exocrinas.

Da lugar a que secreciones de rganos se tornen espesas de


forma anormal y deshidratadas, provoca obstruccin de
conductos del pncreas, glndulas salivales, epiddimo,
intestino, bronquios y bronquiolos.
Mutaciones clasificadas de acuerdo con el fenotipo
relacionado:

Fenotipo grave: bloqueo del 100% de sntesis de


CFTR, es decir, que la actividad biolgica es nula.

Fenotipo benigno: disminucin de la calidad o


cantidad de la protena CFTR, menos actividad
biolgica.

Px presenta misma Homocigoto para la


mutacin en los dos alelos. mutacin.

Mutaciones presentes en los dos Genotipo es doble heterocigoto


alelos son diferentes. o heterocigoto compuesto.
Existen tres genotipos, respecto a la gravedad allica del fenotipo:

Grave/grave: inhibicin del 100% de la sntesis del CFTR.

Grave/benigno: inhibicin de la sntesis de CFTR con activ.


biolgica no es total, puede establecerse presencia de alelo
benigno que mejora el fenotipo respecto al grave.

Benigno/benigno: mayor porcentaje de CFTR con activ. biologa,


el fenotipo es mas leve.
Mutaciones en el gen CFTR se han agrupado en cinco clases que reflejan
la etapa de la biosntesis afectada y funcin de la protena mutada:

CLASE I: la mutacin determina que no se sintetice la protena o se


produzca un pptido truncado de >peso molecular sin activ. biolgica
(G542X, R553X, W1282).

CLASE II: mutaciones posibilitan la sntesis de un mRNA normal que se


traduce de manera correcta, pero esta alterada la glucosilacin en
aparato de Golgi, la protena es una estructura anormal y retenida que
no puede fijarse en la membrana plasmtica (Delta F508 Y N1303K).
CLASE III: se encuentran mutaciones en las cuales la protena se sintetiza y
glucosila de modo correcto y se fija a la membrana plasmtica; debido a
presencia de mutacin carece de activ. biolgica por que no puede
responder.

CLASE IV: incluye las mutaciones que implican cambios de sentido de un


codn en los dominios transmembranales de CFTR, se registra alteracin
en la conductividad del canal Cl, a pesar de que existe una protena CFTR
que puede formar un complejo con cAMP y el canal puede abrirse
(R117H, R3347W, R347P Y A455E).

CLASE V: estas mutaciones determinan un defecto cuantitativo en la


produccin de mRNA con activ. biolgica.
Manifestaciones

Edad de comienzo es variable


Historia clnica

Algunos nios comienzan con sntomas


respiratorios durante el periodo neonatal,
mientras que otro pueden aparecer a los 10 o
20 aos

En algunos caso se identifican sntomas respiratorios notorios en los


primeros 2 aos , para experimentar luego una gran mejora y pasar
un periodo mas o menos amplio sin sntomas, con recurrencia en la
adolescencia
Mala aun con
antib. paroxstica
Tos
persistente Progresiva/continua Produce
vomito

Comn en los
Disnea Bronquitis
primeros aos de
Asma
vida

Depende de la gravedad de la
Exploracin fsica enfermedad

Segn sea la progresin


de la obstruccin de la
V. area se desarrolla
una hiperinsuflacin
pulmonar que produce
deformidad torcica
Estertores crepitantes al final de la
Auscultacin inspiracin y espiracin

Sibilancias espiratorias

Plipos En las infecciones se llegan a


nasales frec. identificar zonas de hipoventilacin
> 5 aos que lleva a sospechar existencia de
condensacion
Manifestaciones clnicas en
FQ se presenta adolecentes y el adulto
sin sntomas
previos Sndrome de supuracin
pulmonar
Acropaquia

Deformidad torcica

Disnea en grados variables


Pruebas de funcin
pulmonar
Alteracin notoria de relacin VR/VCPT ; con aumento de
cortocircuito
Disminucin de la capacidad
pulmonar total

Disminucion VEF1/FEF
DIAGNOSTICO

El dx se establece al demostrar un fenotipo indicativo


(cuadro clnico) mas evidencia de su funcin en el CFTR por
uno de los siguientes mtodos:

2 pruebas de sudor en das Diferencia en el


alternos, realizadas por potencial
Identificar la mutacin
iontoforesis con pilocarpina transepitelial de la
de ambos alelos
por el mtodo de Gibson y membrana nasal.
Cooke, donde se demuestre
elevacin en
concentraciones de CL.
Examen del sudor

Estimulacin: se realiza por iontoforesis


con pilocarpina

Coleccin del sudor: se puede efectuar


con papel filtro, gasa o capilar

Anlisis del sudor


Estimulacin Coleccin
*Tiempo
Por iontoforesis con un
generador de corriente *rea de
galvnica haciendo estimulacin
circular en 5min una
corriente de 3mA de *Intensidad de la
intensidad, colocando en corriente
el electrodo positivo
pilocarpina y en el *Tamao del
negativo acido sulfrico. electrodo
Se considera un
requerimiento
El procedimiento se fisiolgico apropiado a
realiza en el antebrazo obtencin de 1g de
o en la pierna, no se sudor por m2 por min.
aconseja en tronco ni La recoleccin mnima
cabeza. de sudor debe ser de
75mg en 30min.
Anlisis del sudor

El calculo de concentracin
de cloruro se efecta por
titrimetria, segn el mtodo
de Schales y Shales.

El 98% de los pacientes con FQ tienen


valores de cloruro que supera los 60
mEq/L.
Solo de 1-2% tiene valores menores a los 60
mEq de CL/L. en estos casos se realiza el
dx por otros mtodos como la diferencia
de potencial nasal.
Resultados
TRATAMIENTO

Se debe considerar la edad, el grado de afeccin de la enf. mediante


evaluaciones frecuentes y exhaustivas, el tipo de bacterias que colonizan la va
area y pruebas de funcin pulmonar peridicas.
Tratamiento del problema digestivo
Cambios patolgicos del pncreas: Insuficiencia
obstruccin de conductos pancreticos pancretica
proximales, destruccin de clulas exocrina, en 85%
acinares, fibrosis, acumulacin de grasa y existe secrecin
formacin de microquistes, estenosis de insuficiente de
grandes ductos y formacin de litos. enzimas lipoliticas
y proteolticas

Los px con IP, esteatorrea y


pobre estado nutricional tienen
peor pronostico en trminos de
Presencia de esteatorrea crecimiento, infeccin pulmonar
y supervivencia
Tratamiento de la enfermedad
respiratoria
2.- Mejorar aclaramiento de la
1.- Tratamiento de la infeccin
va area: fisioterapia y
respiratoria: antibiticos
ejercicio fsico.

Manejo de
manifestaciones
pulmonares

4.- Tratamiento de la
obstruccin bronquial
3.- Control de la inflamacin:
secundario a espasmo bronquial
con broncodilatadores.
La rhDNasa protena
con efecto de
licuefaccin del
moco, mejor
transporte mucociliar.
Infeccin crnica pulmonar
Causa primaria del
Staphylococcus aureus, deterioro pulmonar
pseudomonas aeruginosa y inicia en 1er o 2do ao
burkholderia cepacia de vida.
En 60-80% de los casos.

La infeccin crnica con


exacerbaciones es la
principal caracterstica de
la FQ .
Resistente a los
aminoglucosidos
Signos y sntomas de exacerbacin
pulmonar
Incremento de la tos.
Incremento en la produccin de esputo o cambio en la apariencia del mismo.
Fiebre (inconstante).
Perdida de peso mayor a 5% asociada a anorexia o disminucin en la ingesta
calrica; incapacidad para crecer.
Polipnea o incremento en el trabajo respiratorio
Postracin.
Nuevos hallazgos en la exploracin del trax.
Disminucin en la tolerancia al ejercicio.
Disminucin del volumen espiratorio forzado.
Disminucin en la saturacin de oxigeno mayor 10%
Nuevos hallazgos en la radiologa del trax.
Para considerar una exacerbacin
infecciosa debe haber por lo menos
tres de los signos o sntomas.

Incremento de la tos. (estertores, tiros


intercostales, etc.)
Mayor produccin de
esputo o cambio de su
apariencia
Disminucin de la
Fiebre(inconstante). tolerancia al ejercicio.
Perdida de peso Reduccin del
mayor a 5% en volumen espiratorio
relacin con anorexia forzado en el primer
o disminucin de la segundo (VEF), de
ingesta de caloras, 10% con respecto al
incapacidad para valor basal previo.
crecer.
Reduccin de la
Polipnea o aumento saturacin de oxigeno
del trabajo respiratorio mayor a 10%
postracin.
Nuevos hallazgos en
Nuevos hallazgos en la radiografa de trax
la exploracin de trax
Cultivos de expectoracin con antibiograma:
tiles e impredecibles para el Tx.
Cultivo farngeo o de expectoracin positivo:
representa la flora pulmonar mas del 60% de
los casos.
Tratamiento con antibiticos: componente vira
para el control y contribuyo a mejorar las
esperanzas de vida.
Muchos de los esquemas antimicrobianos se
han utilizado en forma emprica y se ha
recomendado aminoglucsido combinado con
cefalosporina de tercer generacin o un
agente betalactamico.
Necesaria prescripcin de antibiticos
IV.
Tx. Inicial: intrahospitalaria, doble
esquema antimicrobiano, mnimo 14
Exacerbaciones das.
pulmonares graves Continuar con Tx, hasta que la pruebas
de funcin pulmonar regresen a la
normalidad.
Filtracin glomerular.
FQ. Absorcin tubular.
Depuracin no renal(hgado) y la
secrecin tubular.

Eliminacin de
diversos antibiticos.
Influye de manera
directa en la dosis y el
Considerar esquema tiempo de
de doble administracin.
antimicrobiano

Favorece la sinergia y evitar


aparicin de cepas resistentes
de pseudomonas aeruginosa.
Complicaciones
Hemoptisis
Neumotrax
Diabetes mellitus
Sinusitis
Polipos nasales
mucocele
Trasplante pulmonar
Sujetos aptos deben presentar: signos clnicos y enfermedad
pulmonar fisiolgica grave con insuficiencia respiratoria terminal
ee irreversible, auciencia de disfuncin o enfermedad de otros
rganos vitales y perfil psicosocial estable.
Parmetros para la seleccin del receptor:
Expectativa de vida no mayor de 18 a 24 meses.
Hospitalizaciones reiteradas por infecciones respirtorias.
VEF1 <30%- PaO2 <60 mmHg- PaCO2 >50mm Hg.
Prueba de la marcha en 12 min <500m.
Cada de la curva ponderal.
Prueba de Schwachman <40.
Deterioro de la calidad de vida.
Bronquiectasia no
relacionada con
fibrosis qustica
Heterogneo, tiene diferentes causas.
Se define como la dilatacin anormal e
irreversible del dimetro al del vaso
acompaante de dicho bronquios.
Entidad nosolgica y conocido como una
alteracin anatmica del rbol bronquial,
consiste en segmentos bronquiales dilatados,
con alteraciones del epitelio ciliar.
Deterior de la calidad de vida
Manifestaciones en clnica: enfermedad
pulmonar supurativa irreversible y progresiva.
Comportamiento clnico varia: sntomas
intermitentes o sntomas constantes.
Limita la funcionalidad del paciente, exige
hospitalizacin por exacerbaciones de los
sntomas una o varias veces al ao.

Tos y expectoracin Tolerancia al ejercicio


crnica
fisiopatologa
La etiologa puede ser mltiple pero siempre estn incluidos
algunos elementos: infeccin, colonizacin, inflamacin y accin
enzimtica.
26 a 52% pueden permanecer desconocidas.
Y la mas frecuente es posinfecciosa.
rbol respiratorio expuesto en forma constante, presenta un
sistema de defensa innata y adquirida.
Fracaso de los mecanismos: causa inflamacin crnica, accin
enzimtica, dao estructural de las vas respiratorias, crnica por
microorganismos y alteraciones de la depuracin bronquial,
Etiologa
Causas congnitas

Presente en:
Sndrome de william-capmbell consiste en deficiencia congnita del cartlago de la pared
bronquial.
Sindrome de mounier-kuhn representa traqueobroncomegalias congnitas.
Puede aparecer por fistulas congnitas traqueoesofagicas
Puede desarrollarse secundarias a reaccin inflamatoria de una enfermedad de origen congnito,
como secuestro pulmonar o una enfermedad adenomatoidea quistica.
Sindrome de uas amarrillas se presenta 2 de los 3 sntomas: talla baja, uas amarillas, derrame
pleurales y linfedema.
Trastornos de los movimientos ciliares: enfermedades congnitas con alteraciones estructurales
de los cilios de la mucosa respiratoria.
inhalacin

La inhalacin de cuerpos extraos puede pasar inadvertida, accidentes automovilsticos,


aspiracin de cuerpos extraos, en cuyo caso la permanencia prolongada de un cuerpo extrao
en el rbol respiratorio puede ocasionar inflamacin crnica y al final bronquiectasias.
Pueden aparece por inhalacin de gases toxicos: humo y gases derivados de la combustin de
productos complejos, pueden dar origen a broquiolitis constrictiva, no onstante, la inhalacin
crnica o aguda de algunos productos nosivos pueden provocar bronquiectasias.
POSINFECCIOSO

El origen posinfeccioso de las bronquiectasias es el mas frecuente.


Se tiene que dar una atencin al antecedente infeccioso en la anamnesis
Las infecciones bacterianas que producen con mayor con mayor frecuencia
bronquiectasias son:
Bordetella pertusis,micoplasma pneumoniae y micobacterium tuberculosis

En bordatella aparece como una enfermedad


emergente, se presenta en adultos, a toxina
puede lesionar reas del rbol bronquial

Tuberculosis, la distribucin de la
bronquiectasias puede ser lobular o
segmentarias y tiende a ocupar las regiones
apicales.
En infecciones virales se destaca por:
Adenovirus serotipos 7,14 y 21 tiene la capacidad de desarrollar
secuelas respiratorias crnicas y se relaciona con formacin de
bronquiectasias en la niez.
infecciones pulmonares por virus de sarampin
Virus sincitial respiratorio

Que se manifiesta con un cuadro de bronquiolitis aguda de origen


infeccioso.
Los microorganismos oportunistas, los mas frecuentes son micobacterias
atpicas:

Micobacterium ovium 2 a 10% de los pacientes con bronquiectasias


Micobacterium kansasii
Micobacterium malmoense
INMUNODEFICIENCIA

Congnitas pueden causar infecciones recurrentes del rbol respiratorio o colonizacin


crnica e inflaman la pared bronquial:
Streptococcus pneumoniae
hemophilus influenzae
Moraxella catarrhalis

Estos procesos de infeccin crnica, con continuos procesos de reparacin y al final dao
estructural de la bronquial, se puede deber a la deficiencia congnita de inmunoglobulinas
especificas.
Los trastornos congnitos mas frecuentes son:

Entidad patolgica Porcentaje de casos con


bronquiectasias
Gammaglobulinemia ligada al X 7 a 20

Inmunodeficiencia comn 18 a 68
variable
Deficiencia congnita de IgA 3 a 71

Es importante identificar estos dficit congnitos para dar el


tratamiento, para evitar la aparicin y progresin de
bronquiectasias.
ALERGICOS

Aspergilosis broncopulmonar alrgica es una causa de bronquiectasias secundarias a la


inflamacin generada por una respuesta atpica a la presencia de aspergillus
fumigatus.

Sin excepcin se trata de pacientes con asma y el Dx se establece con criterios


especficos:
Presencia de anticuerpos IgE e IgG con epitopos especficos contra A.fUMIGATUS
Aislamiento de A.fUMIGATUS por cultivo
Reaccin cutnea positiva
Eosinofilia en lavado bronquial alveolar y perifrica
ENFERMEDAD AUTOINMUNITARIA

Reumatologicas son de manera caracteristica causa de afeccion pulmonar


intersticial, bronquiolar y bronquial.

Artritis reumatoide 5% puede causar afecciones, como enfermedades fibrosas


o neumonia.
Pleuritis, nodulos pleurales y bronquiectasias 3.1%
Policondritis es una enfermedad que causa inflamacin en los cartlagos, glotis,
laringe, trquea y los bronquios y as originar la bronquiectasia hasta un 56% de los
casos

Lupus eritematoso sistmico es un transtorno que afecta al pulmn y la pleura de


diferentes maneras, se ha manifestado derrames pleurales y pleuritis y el 21% se
presenta una bronquiectasia
Los pacientes con bronquiectasia sufren casi
tos crnica mas del 90% de las ocasiones

Expectoracin en 75 a 100%

Presentacin La produccin regular de expectoracin puede


varia en los pacientes y hay estudios que
clnica cuantifican el volumen de expectoracin desde
25 hasta 300ml por da

Presentar hiperreactividad bronquial


acompaada con disnea de esfuerzo en el 75%
de los caso y sibilancia
Las bronquiectasia son una causa de hemoptisis
en 45 a 51% de los casos , la presencia de
hemoptoicos hacen sospechar bronquiectasia

Cuando en cultivo aparezcan microorganismo


inhabituales como:

Enterobacterias
Micobacterias no tuberculosas
Pseudomonas aeruginosa
Acinetobacter con complejo de burkholderia
cepacia
La radiografa de trax posterio anterior es un
mtodo inicial de estudio en todo paciente con
afeccin pulmonar
Los estudios que justifican el desplazamiento de la
bronco grafa por la tomagria fueron confusos y el
informe de sensibilidad y especificidad , con
sensibilidad variable de 43 a 100% y especificidad
Estudios de de 85 a 100%

imagen En la actualidad el protocolo optimo para un


estudio tomografica de bronquiectasia recomienda
cortes de 1.5mm con intervalo de 10mm, 120e140
kV, 100e180mA

Para definir la presencia de bronquiectasia es un


amento del dimetro inferior de un bronquio el cual
sobrepasa el dimetro de la arteria pulmonar
El engrosamiento de la pared bronquial es dato radiogrfico frecuente en la
mayor parte de los casos pero no parace indispensable por dos razones:

1. No es un signo exclusivo de las bronquiectasia


2. Es que no se han caracterizado en los diferentes estudios

Es recomendable realizar un tomografa de trax como un estudio de


seguimiento cada 2 aos o complicaciones , lesiones ,progresin de la
enfermedad o hemoptisis
Microbiologa

Los microorganismo en las bronquiectasia


hace difcil definir la diferencia entre
colonizacin e infeccin

En la colonizacin la presencia de
microrganismo aislados por cultivo de
expectoracin que se identifican en la
respuesta inflamatoria , manifestado :
Se considera colinizacion crnica cuando un periodo
de un ao se obtiene al menos 2 muestras del
microorganismo
En algunos caso puede presentarse un
microorganismo de forma intermitente con cultivos
positivas y negativos, lo cual sugiere poca cantidad de
ests microrganismo y eso reduce la sensibilidad del
cultivo
Cuando hay signos clnicos de infeccin y cultivo
positivos se considera infeccin o colonizacin crnica

El microrganismo identificando mas frecuente es


haemophilus influenzae
Menos frecuente maraxela catarrhalis y
stresptococus pneuminiae
Coronisco ygrevedad S.aureus y pseudomas
aeruginosa
La alteracin ventilatoria tpica a la bronquiectasia es
obstructiva debe corresponder a una relacin VEE/CVF baja
0.70 con una disminucin variable del VEF, segn la
gravedad de la enfermedad, flujos mximos y flujos
intermedios (FEF, 25 A 75%) bajos.

Pruebas de El 30% de los paciente con bronquiectasia puede


presentarse una espirometra normal , alteracin
funcin ventilatoria de tipo obstructivo en 48%

pulmonar La disminucin del VEF se relaciona con gravedad de la


enfermedad , la espirometra es un estudio inicial para todo
paciente con bronquiectasia.
La pletismografia y las pruebas de difusin y ejercicio , la
espirometra es un estudio que debe efectuarse de modo
inicial en todos lo caso y realizar en consultas cada ao
para pode determinar la progresin de la enfermedad.
ESTRATIFICACIN DE LA GRAVEDAD
VEF= 1 (<50%)
= 0 (> 50%)
EDAD: = 0 (< 70 AOS) 1 1
= 1 (70 aos)
Extensin Radiogrfica = (# lbulos afectados)
1-2 lbulos= 0 puntos
2
+ 2 lbulos = 1 puntos. 2
3
Leve: (0-2 puntos)
Moderado:(3-4 puntos)
Grave: (5-7 puntos)
PRONOSTICO DE MORTALIDAD

VEF(Volumen espiratorio forzado) volumen de aire


exhalado del pulmn de manera forzada durante un
segundo.

Colonizaciones mas comn: % Mortalidad


-Microbacteria atpica
-Staphylocucus aeurus 60 meses = 43% grupo leve
24.7% grupo moderado
FACED (Pseudomonas Aeuroginosa) 68.8 % grupo grave
(0 7 puntos)
Bronchiectasis Severity Indos (BSI)

Edad: Exacerbaciones:
50 aos = 0 puntos.
>3=1 puntos.
70 aos = 2 puntos.
<3= o puntos
>80 aos = 4 y 6 puntos.

IMC Disnea por MRC:


1-3= 0 puntos.
<18 = O puntos.
4 = 2 puntos.
>18 = 1 punto. 5= 3 puntos.

Colonizacin pseudomonas = 3 puntos.


Colonizacin MOS = 1 punto.
Afectacin radiogrfica +3 Lobs. = 1 punto.
Efectos sobre la mortalidad, hospitalizaciones y exacerbaciones de la
puntuacin BSI
Puntaje BSI MORTALIDAD HOSPITALIZACIONE EXACERBACIONES
S
0a4 4% 10% 1.5
5a6 8% 18% 2
>9 25% 75% 3
TRATAMIENTO

CAUSA
MEDIDAS DE DEPURACIN BRONQUIAL
INHALOTERAPIA BRONCODILATADORA Y ANTIINFLAMATORIA
SELECCIN DE PACIENTES APTOS Y ANTIBIOTICOTERAPIA
TECNICAS DE DRENAJE POSTURAL
CAUSA INMUNOLOGICA: HUMIDIFICACION DE LA VIA
REEMPLAZO CON INMUNOGLOBULINAS.
RESPIRATORIA
SE ESTABLECE CON SOL. SALINA NORMAL AL
0.9% O SOLUCION SALINA HIPERTONICA QUE
CAUSA POR CUERPO EXTRAO:
VARIA DE 3 A 14%
LA EXTRACCION BRONCOSCOPICA O QUIRURGICA

PERIODOS DE UTILIZACIN BRONQUIAL


EMFERMEDAD INMUNOLOGICA: PERIODOS DE 20 A 30 MIN
TX REUMATOLOGICO NECESARIO PERO A MAYOR FLEMA, MAYOR FRECUENCIA

EJERCICIO AEROBICO
LLEVA IMPLICITA LAL HIPERVENTILACIN
MECANISMO DE DEPURACIN BRONQUIAL
SI HAY PRESENCIA DE DISNEA
USO DE adrenrgicos de accin corta o vida media larga
Solo usar si la evidencia espirometrca de reversibilidad justifica su uso

Esteroides inhalados ha comprobado mejora.


La cantidad de expectoracin
El grado de inflamacin de la va respiratoria
Calidad de vida

No se ha mostrado beneficios en las pruebas de funcin pulmonar ni en las exacerbaciones.


No se recomienda su uso en todos los pacientes, ni adm. De esteroides orales como tx de
mantenimiento.
Eluso de antibiticos esta indicado en caso de
exacerbacin:
Exacerbacin: incremento de la cuanta de la
expectoracin.

Aumento de la viscosidad de la expectoracin


Cambio en las caractersticas de la expectoracin
Apariencia mucopurulenta de la expectoracin
Algunode los anteriores signos puede ir acompaado
de aumento de la tos, disnea, sibilancias o
No todos los casos de exacerbacin de bronquiectasias exigen
hospitalizacin.

Indicativos para un tratamiento intrahospitalario:


Inestabilidad hemodinmica; considerar en particular la presin
arterial sistlica meno de 90mm Hg o un ndice de choque mayor de
0.8 (presin arterial sistlica dividida entre la frecuencia cardiaca).
Frecuencia respiratoria mayor a 24 respiraci9ones por minuto.
Hipoxemia refractaria a pesar de uso de oxigeno complemtari9o, en
caso de que le caso requ8iera oxigeno domiciliario.
Pacientes sin adecuado cu8idado de su hogar.
Incapacidad para consumir ATB orales.
Falla de respuestas al tx iniciado como paciente ambulatorio.
Microrganismo con ms frecuencia en las exacerbaciones
es Haemophilas influenzae.
Recomendacin: Tomar muestras de expectoracin y
despus iniciar un tx emprico, una vez obtenido los
resultados se hacen modificaciones en la antibioterapia.
Pacientes con deterioro de la funcin pulmonar,
administracin frecuente de ATB contra Pseudomonas
aeruginosa.
Tx inicial: Amoxicilina 500mg c/8 hrs o 3g c/12 hrs.
En caso de sospecha de Pseudonomas, el ATB eficaz es
Ciprofloxacina con dosis de 750mg c/12 hrs.
El tiempo del tx de una exacerbacin varia entre 10 y 21 das (Mayor
parte de los esquemas administran por 15 das).
El suministro crnico de macrlidos como:
Eritromicina (250mg diarios), azitromicina (250mg tres veces por
semana), parece tener beneficio como antinflamatorio
inmunomodulador.
La administracin de macrlidos por periodos de 8 semanas a 12
meses proporciono mejora en sntomas, calidad de vida y
exacerbaciones.
Admn. de ATB inhalados estn indicados en caso de exacerbaciones
frecuentes (<3/aos) o en exacerbaciones graves.
ATB utilizados en diferentes estudios en caso de Pseudomonas:
(amoxicilina, gentamicina, tobramacina, colistina).
Los resultados han sido satisfactorios en la reduccin de sntomas, las
caractersticas de expectoracin y los marcadores inflamatorios.

El tratamiento con oxigeno sigue las mismas indicaciones aplicadas en


pacientes con EPOC.
La ventilacin mecnica no invasiva puede ser una medida de utilidad
en sujetos con bronquiectasias y una exacerbacin que exige cuidados
intensivos.
La ventilacin mecnica domiciliaria en pacientes con insuficiencia
respiratoria grave (con uso nocturno y oxigeno durante el da).
Se ha comprobado que hay mejora en la calidad de vida.
La cx puede ser medida de salvacin en casos de:
hemoptisis masiva o en bronquiectasias localizadas (siempre y
cuando la funcin pulmonar residual lo permita).

El trasplante pulmonar esta indicado en VEF <30% y deterioro


progresivo de su funcin pulmonar a pesar del tx ptimo.

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