EQUIPO 5
Miyeni Diaz Lpez
Jaqueline Gonzlez Trujillo
Jaime Heleria Cern
Sarai Prez Diaz
Elvira Gpe. Espinoza Trolle
Karla Jazmn Gmez Ramrez
Brayan Ricardo Pedrero De Los Santos
Primera descripcin clnica fue el ao de 1938, por la
patloga Dorothy Andersen; atribuyo a una deficiencia
de vitamina A.
Lesiones que se
Primero en describir la lesin
observan en pncreas , patognomnica de la FQ en el
pulmn, hgado y hgado; CIRROSIS BILIAR FOCAL.
conductos deferentes.
Se deba a secreciones
anormales espesas.
Produca dilatacin
qustica, fibrosis y
destruccin de la
glndula.
EPIDEMIOLOGIA.
Comn en los
Disnea Bronquitis
primeros aos de
Asma
vida
Depende de la gravedad de la
Exploracin fsica enfermedad
Sibilancias espiratorias
Deformidad torcica
Disminucion VEF1/FEF
DIAGNOSTICO
El calculo de concentracin
de cloruro se efecta por
titrimetria, segn el mtodo
de Schales y Shales.
Manejo de
manifestaciones
pulmonares
4.- Tratamiento de la
obstruccin bronquial
3.- Control de la inflamacin:
secundario a espasmo bronquial
con broncodilatadores.
La rhDNasa protena
con efecto de
licuefaccin del
moco, mejor
transporte mucociliar.
Infeccin crnica pulmonar
Causa primaria del
Staphylococcus aureus, deterioro pulmonar
pseudomonas aeruginosa y inicia en 1er o 2do ao
burkholderia cepacia de vida.
En 60-80% de los casos.
Eliminacin de
diversos antibiticos.
Influye de manera
directa en la dosis y el
Considerar esquema tiempo de
de doble administracin.
antimicrobiano
Presente en:
Sndrome de william-capmbell consiste en deficiencia congnita del cartlago de la pared
bronquial.
Sindrome de mounier-kuhn representa traqueobroncomegalias congnitas.
Puede aparecer por fistulas congnitas traqueoesofagicas
Puede desarrollarse secundarias a reaccin inflamatoria de una enfermedad de origen congnito,
como secuestro pulmonar o una enfermedad adenomatoidea quistica.
Sindrome de uas amarrillas se presenta 2 de los 3 sntomas: talla baja, uas amarillas, derrame
pleurales y linfedema.
Trastornos de los movimientos ciliares: enfermedades congnitas con alteraciones estructurales
de los cilios de la mucosa respiratoria.
inhalacin
Tuberculosis, la distribucin de la
bronquiectasias puede ser lobular o
segmentarias y tiende a ocupar las regiones
apicales.
En infecciones virales se destaca por:
Adenovirus serotipos 7,14 y 21 tiene la capacidad de desarrollar
secuelas respiratorias crnicas y se relaciona con formacin de
bronquiectasias en la niez.
infecciones pulmonares por virus de sarampin
Virus sincitial respiratorio
Estos procesos de infeccin crnica, con continuos procesos de reparacin y al final dao
estructural de la bronquial, se puede deber a la deficiencia congnita de inmunoglobulinas
especificas.
Los trastornos congnitos mas frecuentes son:
Inmunodeficiencia comn 18 a 68
variable
Deficiencia congnita de IgA 3 a 71
Expectoracin en 75 a 100%
Enterobacterias
Micobacterias no tuberculosas
Pseudomonas aeruginosa
Acinetobacter con complejo de burkholderia
cepacia
La radiografa de trax posterio anterior es un
mtodo inicial de estudio en todo paciente con
afeccin pulmonar
Los estudios que justifican el desplazamiento de la
bronco grafa por la tomagria fueron confusos y el
informe de sensibilidad y especificidad , con
sensibilidad variable de 43 a 100% y especificidad
Estudios de de 85 a 100%
En la colonizacin la presencia de
microrganismo aislados por cultivo de
expectoracin que se identifican en la
respuesta inflamatoria , manifestado :
Se considera colinizacion crnica cuando un periodo
de un ao se obtiene al menos 2 muestras del
microorganismo
En algunos caso puede presentarse un
microorganismo de forma intermitente con cultivos
positivas y negativos, lo cual sugiere poca cantidad de
ests microrganismo y eso reduce la sensibilidad del
cultivo
Cuando hay signos clnicos de infeccin y cultivo
positivos se considera infeccin o colonizacin crnica
Edad: Exacerbaciones:
50 aos = 0 puntos.
>3=1 puntos.
70 aos = 2 puntos.
<3= o puntos
>80 aos = 4 y 6 puntos.
CAUSA
MEDIDAS DE DEPURACIN BRONQUIAL
INHALOTERAPIA BRONCODILATADORA Y ANTIINFLAMATORIA
SELECCIN DE PACIENTES APTOS Y ANTIBIOTICOTERAPIA
TECNICAS DE DRENAJE POSTURAL
CAUSA INMUNOLOGICA: HUMIDIFICACION DE LA VIA
REEMPLAZO CON INMUNOGLOBULINAS.
RESPIRATORIA
SE ESTABLECE CON SOL. SALINA NORMAL AL
0.9% O SOLUCION SALINA HIPERTONICA QUE
CAUSA POR CUERPO EXTRAO:
VARIA DE 3 A 14%
LA EXTRACCION BRONCOSCOPICA O QUIRURGICA
EJERCICIO AEROBICO
LLEVA IMPLICITA LAL HIPERVENTILACIN
MECANISMO DE DEPURACIN BRONQUIAL
SI HAY PRESENCIA DE DISNEA
USO DE adrenrgicos de accin corta o vida media larga
Solo usar si la evidencia espirometrca de reversibilidad justifica su uso