Anda di halaman 1dari 48

MYASTHENIA GRAVIS

Schoollaus Daleru
Myasthenia gravis adalah penyakit autoimun pada reseptor Acetylcholine
di otot skeletal, dimana terdapat adanya reaksi antibodi terhadap beberapa
komponen motorik pasca sinaps, sehingga menyebabkan terjadinya
kelemahan pada otot.

Acetylcholine (ACh) tidak mampu terhubung pada reseptornya (AChR) di


membrane post-sinaps untuk mengirimkan impuls saraf ke serat otot untuk
melakukan kontraksi otot.

DEFINISI
- MG bisa menyerang segala usia dan jenis kelamin secara diam-diam
- Dekade ke-2 & ke-3 merupakan periode onset paling sering untuk
wanita
- Dekade ke-7 & ke-8 untuk pria

- Pasien akan mengeluh terdapat kelemahan pada otot yang spesifik,


tidak hanya kelemahan secara umum

PRESENTASI KLINIS (I)


- Ptosis / Diplopia gejala pada 65% kasus

- Kelemahan pada otot oropharyngeal


sulit menelan & berbicara pada 17% kasus

- Kelemahan tungkai pada 10% kasus

PRESENTASI KLINIS (II)


Karakter khas MG:
- Kelemahan terasa minimal di pagi hari, mulai fluktuatif di siang hari,
dan semakin memburuk menjelang malam. Khususnya setelah
penggunaan otot yang berkaitan dalam kurun waktu yang cukup lama.

Sebelum terdapat terapi Kortikosteroid, 1/3 pasien membaik spontan,


1/3 pasien lainnya memburuk, dan sisa 1/3 lainnya meninggal.

Myasthenia GRAVIS GRAVE

PRESENTASI KLINIS (III)


Ocular myasthenia memburuk pada tahun pertama kedua MG

Setelah 15 20 tahun, atrofi otot kelemahan akan bersifat menetap


(Burnt-Out-Stage)

PRESENTASI KLINIS (IV)


RIWAYAT

Riwayat yang mendetail sangat penting untuk mendapatkan


diagnosis MG lebih awal:
- Diplopia Intermiten
- Sering mengganti kacamata untuk koreksi visus
- Sulit untuk memfokuskan visus
- Sering menggunakan kacamata gelap (menutupi drooping eyelids)
- Menghindari jenis makanan yang sulit dikunyah & ditelan
- Berhenti melakukan aktivitas yang membutuhkan aktivitas otot yang
lama
I Kelemahan pada otot mata
II Kelemahan ringan yang mengenai otot selain otot mata
IIa Mempengaruhi tungkai, otot aksial atau dua duanya, dapat disertai
kelemahan pada otot pharyngeal, otot pernapasan atau keduanya
IIb Mengenai otot oropharyngeal, otot pernapasan, atau keduanya, dapat
disertai dengan gejala kelemahan tungkai dan otot aksial.
III Kelemahan sedang yang mempengaruhi selain otot mata
IIIa Mempengaruhi tungkai, otot aksial atau dua duanya, dapat disertai
kelemahan pada otot pharyngeal, otot pernapasan atau keduanya
IIIb Mengenai otot oropharyngeal, otot pernapasan, atau keduanya, dapat
disertai dengan gejala kelemahan tungkai dan otot aksial

GRADING
IV Kelemahan yang parah yang mengenai selain otot mata
IVa Mempengaruhi tungkai, otot aksial atau dua duanya, dapat
disertai kelemahan pada otot pharyngeal, otot pernapasan atau
keduanya
IVb Mengenai otot oropharyngeal, otot pernapasan, atau
keduanya, dapat disertai dengan gejala kelemahan tungkai dan otot
aksial.

V Intubasi, dengan atau tanpa ventilasi mekanik

GRADING
Mayoritas pasien dengan Myasthenia gravis memiliki
manifestasi keluhan pada mata.
Ophthalmologist memiliki peranan penting dalam
penegakan diagnosis.

OCULAR MYASTHENIA GRAVIS


Congenital ptosis
Senile ptosis
Horners syndrome

KELOPAK MATA
TEMUAN PEMERIKSAAN
Myogenik
MYASTHENIA GRAVIS
Myotonic dystrophy
Ocular myopathies
Levator dystrophy
Aponeurotic (Levator dehiscence)
Mechanical
Traumatic

PTOSIS
- Unilateral (parsial / komplit)
Bergantian dengan atau tanpa paradoxical lid retraction (see-saw ptosis)
- Bilateral & asimetris bergantung pada tingkat keparahan
- Lid twitch Cogan sign

- Kelemahan Orbicularis oculi


- Semakin parah dengan menutup mata yang repetitif
- Membaik dengan menutup mata secara perlahan

PTOSIS
Pengukuran fisura palpebra
Peningkatan ptosis pada kondisi kelelahan
Myasthenic lid twitch
Ptosis membaik dengan penutupan mata yang perlahan

UNTUK MENETAPKAN PTOSIS


Myopathy Myasthenia
Simetris Tampilan Asimetris
Tidak Ptosis pada kelelahan Ya
Tidak Lid twitch Ya
Tidak Recovery w/ eye closure Ya
Konstan Range lev. function Variatif
Ya Weak orb. oculi Ya
Negatif Tensilon test Positif
50% Family history Jarang
Slowly Progressive Course Fluktuatif

PTOSIS
Tensilon (edrophonium) placebo intra vena
Biasanya diberikan juga Atropine sebelum Tensilon

Pasien akan diminta melakukan gerakan otot yang


berulang-ulang, misalnya menyilangkan kaki, atau
repetisi posisi duduk di bangku dan berdiri
Jika segera setelah Tensilon terdapat peningkatan
kekuatan otot selama beberapa menit, dapat terlihat
apabila terdapat kelemahan terutama pada mata dan
otot wajah

TENSILON TEST
Melalui Tensilon dapat diketahui bahwa:
Seseorang menderita Myastenia Gravis jika
terdapat peningkatan otot segera selama beberapa
menit setelah Tensilon.
Pada kondisi yang lebih parah (Myasthenic Crisis),
akan terdapat sedikit peningkatan kekuatan otot
melalui Tensilon.
Ketika terdapat overdosis Anti-cholinesterase
(cholinergic crisis), Tensilon justru akan semakin
membuat penderita merasa lemah.

TENSILON TEST
Umumnya pertama kali terjadi pada otot mata & otot kepala
karena kedua otot ini paling sering bergerak & punya jumlah
reseptor asetilkolin paling sedikit.

Gangguan transmisi neuromuscular terjadi dalam beberapa cara :


Antibodi secara kompetitif memblokir reseptor asetilkoline
Serum IgG pada pasien myasthenia meningkatkan penghancuran pada
reseptor asetilkolin
Antibodi asetilkolin reseptor mengaktifkan system komplemen yang
menyebabkan inflamasi dan akhirnya menyebabkan kerusakan sel otot.
Ptosis
Diplopia
Merasa lelah
Kesulitan dalam berbicara dan menelan
Senyum terlihat seperti menggeram

GEJALA
Pada pemeriksaan saraf nomor 3 ditemukan adanya ptosis
Tes Wattenberg Penderita diminta untuk menatap tanpa kedip
kepada suatu benda yang terletak diatas & diantara bidang kedua
mata untuk beberapa waktu lamanya. Pada Myasthenia Gravis,
kelopak mata yang terkena akan menunjukkan ptosis (penurunan
kelopak mata atas).
Ditemukan diplopia
Disartria
Disfagia

PEMERIKSAAN FISIK
Single Fiber Electromyography (EMG) untuk mendeteksi defek
pada transmisi neuron.
Neostigmin test obat ini memanjangkan efek dari asetilkolin
di sinaps, dan akan menghasilkan peningkatan kekuatan otot
pada pasien dengan myasthenia.
Cara : injeksi IM neostigmine 1,5 mg, dan diberikan atropine sulphate
0,8mg untuk mengesampingkan efek samping dari neostigmine seperti
salivasi, keram perut, dan diare. Setelah disuntuk akan terjadi
peningkatan pada menit 10 hingga 15, dan mencapai puncaknya pada
menit ke 20, dan efek neostigmine ini akan berlangsung hingga 1 jam.

PEMERIKSAAN PENUNJANG
Menemukan adanya anti Asetilkolin reseptor antibody pada
darah lebih spesifik dan sensitive untuk diagnose
myasthenia. Serm ini ditemukan 80 hingga 90% pada pasien
dengan myasthenia umum dan ditemukan 60% pada pasien
dengan myasthenia yang hanya di mata saja.
Menemukan Muscle Specific Kinasi (MuSK) antibody paling
sering pada wanita, mempunyai sindrom klinis dengan
kelemahan okulobulbar yang menonjol
Electrophysiologic test Repetitive Nerve Stimulation
DIAGNOSA BANDING
Graves ophthalmopathy
Progressive External Ophthalmoplegia (PEO)
Oculopharyngeal Dystrophy
Myotonic Dystrophy
The Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome (LEMS)
Guillian Barre Syndrome Miller Fisher variant

DIAGNOSA BANDING
Anticholinesterase Drugs (untuk kasus ringan)
Pyridostigmine 30 -90 mg (oral) setiap 6 jam.
Neostigmine 7,5 45 mg setiap 2 hingga 6 jam 1 kali
Corticosteroids (untuk kasus sedang hingga berat)
Prednisone 15 25 mg / hari atau dikombinasi dengan azathioprine.
Azathioprine and other immunosuppressive drugs
Azathioprine digunakan pada pasien yang tidak ada respon dengan penggunaan
prednisone dimulai dari dosis 50mg (1 tablet) / hari, dan jika dapat ditoleransi
oleh tubuh dosis dinaikkan menjadi 2-3mg/kgBB/hari (150-250mg / hari) cek
fungsi liver.
Pada kasus yang berat, obat seperti azathioprine atau hanya dengan prednisone saja
sudah resisten harus di kombinasi.

TREATMENT
Siklosporine obat immunosupresive lainnya dengna dosis 6mg/kg dan
dibagi menjadi 2x dalam 1 hari, namun jarang digunakan karena efek
sampingnya Hipertensi dan nefrotoxic
Mycophenolate sekarang digunakan dengan kombinasi dengan
corticosteroid, perkembangan terlihat lebih cepat disbanding dengan
penggunaan azathioprine efek samping utama adalah diare.
Plasma Exchange and Intravenous Immune Globulin untuk myasthenia
berat yang sudah resisten dengan obat anticholinesterase dan
korticosteroid, atau pada saat keadaan akut yang mengalami perburukan.
Plasma tersebut diganti dengan albumin dan saline. Diperkirakan bahwa
penggantian sebanyak 2L akan menghilangkan 80% anti ansetilkolin
reseptor antibody selama 3 5 hari.
Intravenous Immuneglobulin berguna pada jangka pendek
terutama pada myasthenia yang mengalami perburukan. Dengan dosis
2g/kg dibagi dalam dosis untuk 3 hingga 5 hari.
MYASTHENIA GRAVIS
CASE
Schoollaus Daleru
IDENTITAS PASIEN

a. Nama lengkap : Ny. B


b. Umur : 36 tahun
c. Jenis Kelamin : Perempuan
d. Alamat : Kemayoran
e. Pekerjaan : Pedagang nasi uduk
f. Pendidikan : SMP
g. Status Pernikahan : Menikah
h. Agama : Islam
i. Suku Bangsa : Betawi
ANAMNESA

Tanggal: 8 Mei 2017 Jam : 11.00


Keluhan Utama: Kelopak mata tidak bisa terangkat sempurna
Riw. Penyakit Sekarang:
Pasien datang ke poli saraf RSPI Sulianti Saroso dengan keluhan
kelopak mata tidak bisa terangkat sempurna sejak 3 minggu
yang lalu. Keluhan terjadi setiap hari dan bersifat hilang timbul.
Keluhan akan muncul dan memburuk sejalan dengan aktivitas.
Semakin menuju senja kelopak mata pasien dirasakan semakin
sulit untuk diangkat, hingga pasien hampir nampak seperti
sedang memejamkan mata. Keluhan membaik setelah istirahat.
Keluhan juga disertai dengan pandangan yang berbayang.
Lengan dan tungkai pasien juga mengalami kelelahan yang
lebih cepat dan tidak wajar dibandingkan sebelumnya jika terus
beraktivitas seharian.
Riw. Penyakit Dahulu :
HT (-), DM (-), Asma (-), Alergi Obat (-)
Riw. Penyakit Keluarga :
HT (-); DM (-); Asthma (-); Alergi (-)
Riwayat Perinatal : (-)
Riwayat Imunisasi : (-)
Riwayat Pertumbuhan dan Perkembangan : (-)
Riwayat Asupan Nutrisi : Pasien makan 3 kali sehari
dengan nasi, sayur, tahu, tempe dan ikan, porsi cukup
PEMERIKSAAN FISIK

Pemeriksaan Umum :
Keadaan umum : compos mentis, tampak tidak sakit
Tanda vital
Tekanan darah: 120/80 mmHg
Suhu: 36,8 C
Nadi: 92 x/menit (tekanan & isi cukup)
RR: 19 x/menit
PEMERIKSAAN FISIK
PEMERIKSAAN SISTEM
Kepala
Bentuk: Normochepal, rambut hitam panjang, distribusi merata
Mata : Konjungtiva anemis -/-, sklera ikterik -/-
Hidung: sekret -/-, Bentuk normal, nafas cuping hidung (-)
Telinga : Normotia, sekret -/-
Visus: 6/6 (dengan menggunakan jari), diplopia (+)
Funduskopi: Tidak Dilakukan
Leher: Trakea di tengah, deviasi trakea (-), pembesaran KGB (-), benjolan
(-)
Thoraks
Cor :
Inspeksi: Ictus Cordis tidak terlihat
Palpasi: Ictus Cordis teraba 1 jari
Auskultasi: Bunyi Jantung I-II Reguler, M(-), G(-)
Pulmo :
Inspeksi: Bentuk dada simetris, Retraksi (-)
Palpasi: Stem Fremitus sama kuat
Perkusi: Sonor kedua lapang paru
Auskultasi: SDV +/+, RH -/-, WH -/-
Abdomen
Inspeksi : Datar, tidak ada masa
Palpasi : Supel, nyeri tekan (-)
Perkusi : Timpani seluruh kuadran paru
Auskultasi : bising usus (+), normal
Anus & Genitalia : Tidak dilakukan
Ekstremitas dan tulang belakang: Edema -, Akral Dingin
(-)
Kulit: Tugor baik.
KGB: Tidak ada pembesaran
GCS : E4 M6 V5
Tanda Rangsang Meningeal
Kaku kuduk (-), Brudinzky I-III (-), IV tidak dilakukan, Laseque (-),
Kernique (-)
Sistem Motorik
Tonus : Normotonus
Trofi : Normotrofi
Kekuatan :
5555/5555
5555/5555

PEMERIKSAAN NEUROLOGIS
Sistem Sensorik : Sensasi nyeri (+), Sensasi raba halus (+), Sensasi Suhu (+)
Koordinasi : Cara berjalan normal, Shallow Knee Bend dapat, Telunjuk hidung dapat, tes
disdiadokinesis normal
Refleks Fisiologis
Biceps ++/++, Triceps ++/++, Patella ++/++, Achilles ++/++, Radialis ++/++
Refleks Patologis
Hoffman Trommer -, Babinski -, Chaddock -, Gordon -, Schaefer -, Oppenheim -, Clonus paha -,
Clonus kaki -
Fungsi Luhur
Orientasi : baik
Kemampuan berbicara dan bahasa baik
Memori / daya ingat : baik
N.I Tidak dilakukan
N.II Lapang pandang sama dengan pemeriksa
Refleks Cahaya langsung +/+
Refleks Cahaya tidak langsung +/+
Visus 6/6 dengan jari, diplopia (+)
Tes buta warna & funduskopi tidak dilakukan
N.III Kedudukan bola mata simetris, tidak ada strabismus
IV,VI Ptosis +/+
Pergerakan bola mata baik, nistagmus (-)
Pupil isokor, berada ditengah dengan ukuran 3mm
Refleks Akomodasi dan Konvergensi baik
N. V Sensorik raba halus oftalmik, maksilaris dan mandibularis baik
Motorik Membuka mulut +, Menggerakkan rahang +, Menggigit +

PEMERIKSAAN SARAF KRANIALIS


N. VII
Raut Wajah simetris
Fisura Palpebra -/-
Mengangkat alis dapat
Mengerutkan dahi dapat
Memejamkan mata (Lagophtalmus) -/-
Mencucukan bibir dapat
Menggembungkan pipi dapat
Menyeringai dapat
Chovteks sign -/-
N.VIII
Tes Romberg dan Romberg yang dipertajam dalam batas normal
N.IX dan N.X
Kualitas suara baik
Disartria
Sengau
Menelan dapat
Mengejan dapat
Kedudukan palatum molle, arcus pharing, uvula saat relaksasi & kontraksi
dalam batas normal
N. XI
M. Sternocleidomastoideus normal
M.Trapezius normal
N.XII
Kedudukan lidah di tengah
Atrofi papil lidah (-)
Tremor lidah (-)
Fasikulasi (-)
Pergerakan lidah normal
Tes Wartenberg (+)

Pemeriksaan Fisik
tambahan
Single Fiber EMG
MUsK Antibodi
Antibodi AChR
Neostigmine Test

PEMERIKSAAN PENUNJANG
Anamnesa
Pasien seorang wanita berumur 36 tahun
Kelopak mata tidak bisa terangkat sempurna sejak 3 minggu yang lalu
Disertai dengan keluhan penglihatan menjadi berbayang, lengan & tungkai pasien
mengalami kelelahan yang lebih cepat & tidak wajar dibandingkan sebelumnya
Keluhan diperburuk dengan aktivitas
Keluhan diperingan setelah istirahat
Pemeriksaan Fisik
Pada nervus 3 didapatkan Ptosis
Tes Watenberg (+)

RESUME
Diagnosa Kerja : Myasthenia Gravis
Pengkajian
Clinical Reasoning:
Dari anamnesa didapatkan kedua kelopak mata tidak bisa terangkat sempurna
disertai dengan penglihatan ganda, kelemahan pada lengan & tungkai, diperburuk
dengan aktivitas dan membaik dengan istirahat, Tes Wartenberg (+), dan Ptosis
Diagnosa Banding : Gullian Barre Syndrome
Rencana Diagnostik : Neostigmin test, Anti AChR Antibodi, Repetitive Nerve Muscle

DIAGNOSIS KERJA DAN PENGKAJIAN


Diagnosa Banding : Gullian Barre Syndrome
Systemic lupus erythematosus
Inflammatory neuropathy
Diabetes mellitus
Graves ophthalmopathy
Progressive External Ophthalmoplegia (PEO)
Oculopharyngeal Dystrophy
Myotonic Dystrophy
The Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome (LEMS)
Guillian Barre Syndrome Miller Fisher variant

Rencana Diagnostik:
Neostigmin test
Anti AChR Antibodi
Repetitive Nerve Muscle

DIAGNOSIS KERJA DAN PENGKAJIAN


Farmakologis
Prednisone 10 mg 2x1 selama 5 hari
Pyridostigmine 60 mg 4x1 selama 5 hari
Non Farmakologis & Edukasi
Mengatur istirahat berkala ditengah aktivitas
Meminum obat dengan teratur
Tetap datang ke poli untuk mengontrol

TERAPI
Ad Vitam : Dubia ad Bonam
Ad Sanationam : Dubia ad Bonam
Ad Functionam : Dubia ad Bonam

PROGNOSIS