Anda di halaman 1dari 35

BAGIAN/SMF ILMU BEDAH

FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS SYIAH KUALA


RUMAH SAKIT UMUM DR. ZAINOEL ABIDIN
BANDA ACEH
2017

Laporan Kasus

Hirschsprungs Disease
Oleh:
Fathin Achmad
Muhammad Rizaldi

Pembimbing:
Dr. Dian Adi Syahputra, Sp.BA
PENDAHULUAN

Hirschsprung disease (penyakit Hirschsprung) atau


disebut juga megakolon kongenital kelainan
bawaan dari sistem gastrointestinal yang ditandai
tidak adanya sel ganglion pada mesenterik dan
pleksus submukosa dari usus bagian distal.

Paling sering mengenai rektum dan rektosigmoid.

5-10% kasus dapat juga melibatkan seluruh kolon


bahkan usus halus. (1, 2)

1. Langer JC, Coran AG, Adzic NS, Krummel TM, Laberge J-M, Shamberger RC, et al. Hirschsprung's Disease. Pediatric surgery 7th edition. 1.
Philadelphia: Elsevier Inc.; 2012. p. 1265-78.
2. Langer JC, Holcomb GW, Murphy JP, Ostlie DJ. Hirschspung disease. Ashcrafts pediatric surgery 6th edition. Philadelphia: Elsevier Inc.; 2014.
p. 474-88.
1:5000 kelahiran di seluruh dunia. (1, 3)

Laki-laki dan perempuan adalah 4:1. (1, 3)

Anak/saudara laki-laki dari


perempuan dengan Hirschsprung
segmen panjang resiko tinggi
24-29%. (1, 3)
Resiko tertinggi pada pasien
dengan riwayat keluarga dan
kelainan bawaan. (1, 3)
1. Langer JC, Coran AG, Adzic NS, Krummel TM, Laberge J-M, Shamberger RC, et al. Hirschsprung's Disease. Pediatric surgery 7th edition. 1.
Philadelphia: Elsevier Inc.; 2012. p. 1265-78.
3. Titelbaum DH, Coran AG. Hirschpung's disease and related neuromuscular disorders of intestine. Pediatric Surgery 6th Edition. Philadelphia,
United States: Molby Inc.; 2006. p. 1514-50.
Etiologi belum diketahui secara pasti.
Diduga disebabkan oleh gagalnya migrasi sel
ganglion.

Gejala penyakit ini pada pada masa bayi


kesulitan pergerakkan usus, nafsu makan yang
menurun, penurunan berat badan, serta kembung
pada perut.

10% pasien Hirschspung demam, distensi


abdomen dan diare. Dapat terjadi jangka
panjang, berlangsung lama atau bahkan
mengancam nyawa.

Diagnosis dini penting untuk mencegah terjadinya


komplikasi. (4)

4. Mattei P, Langer JC. Hirschsprung Disease. Fundamentals of pediatric surgery. New York: Springer; 2011. p. 475-84.
TINJAUAN PUSTAKA

Definisi

Hirschsprung disease (penyakit


Hirschsprung) atau disebut juga megakolon
kongenital kelainan bawaan dari sistem
gastrointestinal yang ditandai tidak adanya sel
ganglion pada mesenterik dan pleksus
submukosa dari usus bagian distal. (1)

1. Langer JC, Coran AG, Adzic NS, Krummel TM, Laberge J-M, Shamberger RC, et al. Hirschsprung's Disease. Pediatric surgery 7th edition. 1.
Philadelphia: Elsevier Inc.; 2012. p. 1265-78.
Manifestasi Klinis

1. Pengeluaran mekonium yang terlambat (48


jam awal kehidupan), namun bisa saja tidak
ada pada 6-42% pasien penyakit Hirschsprung.
2. Konstipasi
3. Distensi abdomen
4. Muntah hijau
5. Feses menyemprot pada pemeriksaan rectal
toucher (1, 3)

1. Langer JC, Coran AG, Adzic NS, Krummel TM, Laberge J-M, Shamberger RC, et al. Hirschsprung's Disease. Pediatric surgery 7th edition. 1.
Philadelphia: Elsevier Inc.; 2012. p. 1265-78.
3. Titelbaum DH, Coran AG. Hirschpung's disease and related neuromuscular disorders of intestine. Pediatric Surgery 6th Edition. Philadelphia,
United States: Molby Inc.; 2006. p. 1514-50.
6. Dilatasi usus pada pemeriksaan foto polos
7. Pemeriksaan barium enema (2):

2. Langer JC, Holcomb GW, Murphy JP, Ostlie DJ. Hirschspung disease. Ashcrafts pediatric surgery 6th edition. Philadelphia: Elsevier Inc.; 2014.
p. 474-88.
Pemeriksaan gold standar untuk penyakit Hirschsprung
adalah pemeriksaan histopatologi. Tidak tampak adanya
gambaran sel ganglion pada submukosa dan pleksus
myenterikus. Banyak pasien juga menunjukkan gambaran
hipertrofi nervus (2)

2. Langer JC, Holcomb GW, Murphy JP, Ostlie DJ. Hirschspung disease. Ashcrafts pediatric surgery 6th edition. Philadelphia: Elsevier Inc.; 2014.
p. 474-88.
Diagnosa Banding

1. Atresia kolon
2. Meconium plug syndrome
3. Malformasi anorektal
4. Gangguan motilitas usus/pseudo-obstruksi
5. Sebab medis lain, contoh: sepsis, imbalance
electrolyte, obat-obatan, hipotiroid, dan lain-
lain.(6)

6. Puri P, Hllwarth M. Hirschsprungs Disease and Variants. Pediatric surgery: Diagnosis and management. New York: Springer;
2009. p. 453-62.
Penatalaksanaan

1. Tatalaksana Preoperatif
Prioritas pertama adalah resusitasi, terutama
pada neonatus dengan obstruksi intestinal dan
enterocolitis.
Dekompresi kolon dengan menggunakan
irigasi atau pencahar.
Anak dengan kelainan bawaan seperti
penyakit jantung bawaan harus dideteksi dan
diberikan perawatan sebelum operasi,
Operasi dapat dilakukan secara elektif setelah
anak dalam kondisi stabil.(1)

1. Langer JC, Coran AG, Adzic NS, Krummel TM, Laberge J-M, Shamberger RC, et al. Hirschsprung's Disease. Pediatric surgery 7th edition. 1.
Philadelphia: Elsevier Inc.; 2012. p. 1265-78.
2. Tatalaksana Operatif
Tujuan utama pembedahan pada pasien penyakit
Hirschsprung adalah membuang segemen usus
aganglionik dan merekonstruksi traktus intestinal dengan
dengan usus yang normal, serta mengembalikan fungsi
sfingter anus.

(A) Soave (B) Swenson (C) Duhamel (2)

2. Langer JC, Holcomb GW, Murphy JP, Ostlie DJ. Hirschspung disease. Ashcrafts pediatric surgery 6th edition. Philadelphia: Elsevier Inc.; 2014.
p. 474-88.
Komplikasi

1. Obstruksi segera setelah pembedahan, angka


kejadiannya sekitar 8-13%
2. Infeksi luka, angka kejadian sekitar 10-15%
3. Stenosis anorektal, angka kejadian sekitar 10-20%
4. Kebocoran anostomosis, angka kejadian sekitar
2%
5. Enterocolitis, dapat terjadi sebelum atau sesudah
pembedahan
6. Konstipasi, paling sering dikeluhkan oleh pasien
pasca pembedahan pull-through. Angka
kejadian sekitar 6-30%
7. Aganglionosis didapat atau persisten. (1, 2)

1. Langer JC, Coran AG, Adzic NS, Krummel TM, Laberge J-M, Shamberger RC, et al. Hirschsprung's Disease. Pediatric surgery 7th edition. 1.
Philadelphia: Elsevier Inc.; 2012. p. 1265-78.
2. Langer JC, Holcomb GW, Murphy JP, Ostlie DJ. Hirschspung disease. Ashcrafts pediatric surgery 6th edition. Philadelphia: Elsevier Inc.; 2014.
p. 474-88.
IDENTITAS PASIEN
Nama M. Alfaris
Jenis Kelamin Laki-laki
Umur 40 hari
No. CM 1-12-05-95
Alamat Sawang, Aceh Utara
Suku Aceh
Agama Islam
Tanggal Masuk RS 26 Februari 2017
Tanggal Pemeriksaan 29 Februari 2017
ANAMNESIS
ANAMNESIS
KU Perut kembung sejak 1 hari setelah lahir

Pasien dibawa ke IGD RSUDZA rujukan dari RSUD Cut


RPS Meutia dengan keluhan perut kembung yang telah
dialami sejak 1 hari setelah lahir dan sampai sekarang
perut pasien semakin hari semakin kembung. Kembung
tidak dipengaruhi oleh pemberian susu formula. Pasien
tidak langsung BAB 1 hari setelah lahir, baru BAB pada
hari ke-4 setelah pasien diberikan pencahar di rumah
sakit. Pasien tidak BAB setiap hari, sekitar 2-3 hari sekali
dan feses hanya sedikit, konsistensi agak cair, ampas
(+), darah (-), warna kekuningan. Pasien dengan
riwayat muntah hijau 1 kali setelah lahir, setelah itu
pasien tidak pernah muntah hijau lagi.
RPD Riwayat penyakit dahulu disangkal

Tidak ada anggota keluarga yang mengalami hal


RPK
yang sama dengan pasien.

RPO Pasien dengan riwayat pemakaian pencahar hampir


setiap hari sampai saat dirujuk ke RSUDZA.

Pasien merupakan anak keempat dari empat


RKS
bersaudara.
R.Hml Ibu pasien ANC teratur ke dokter spesialis kandungan.
Riwayat sakit selama hamil disangkal.

Pasien lahir secara normal pervaginam dan cukup


R.Lhr
bulan 38-39 minggu. Persalinan dibantu oleh bidan.
Pasien segera menangis setelah lahir.

R. Mkn Sejak lahir sampai sekarang pasien diberi ASI dan susu
formula SGM oleh ibunya.

Pasien belum pernah diimunisasi.


R.Im
VITAL SIGN

GCS: 130 kali / 32 kali / Aksila: BB: 3,3 kg


E4M6V5 menit menit 36,6 C PB: 50 cm
PEMERIKSAAN FISIK
Kulit : Turgor baik, anemis (-),
ikterik (-), sianosis (-)
Mata : CA (-/-), SI (-/-), reflex
Leher :JVP meningkat (-), pupil (+/+), isokor 3 mm/3
trakea terdorong kekanan (- mm
), pembesaran KGB leher (-) Kepala : Normocephali,
rambut terdistribusi merata,
sukar dicabut
THT : DBN ; Mulut : DBN
Paru :
I: Normal,
Pa: Sf ka> Sfki Jantung :
Pe: sonor/redup I: IC tak tampak
A: Vesikular (+/ +), Rh (-/-), Pa: IC teraba di ICS V
Wh (-/-) Midclavicula
A: BJ1>BJ2, Bising(-)

Ekstremitas : Abdomen :
Edema : -/- -/- Sianosis : -/- -/- I: Distensi (+), darm contour (+)
akral hangat: +/+ +/+ A: BU (+) kesan normal
Pembesaran KGB: axilla -/- Pe: Timpani (+)
inguinal -/- Pa: Supel, nyeri tekan (-)
Hepatomegali(-)
Splenomegali (-)
PEMERIKSAAN PENUNJANG
PEMERIKSAAN PENUNJANG

Tampak feses pada usus, lumen usus tampak melebar,


soft tissue, tulang, jantung dan paru dalam batas normal.
PEMERIKSAAN PENUNJANG
Barium Enema

Tampak adanya zona transisi antara usus aganglionik


dan usus normal
DIAGNOSIS BANDING
Meconium plug syndrome

Susp. Hirschsprungs Disease

Gangguan motilitas usus/pseudo-obstruksi


DIAGNOSIS KERJA
Susp. Hirschsprungs Disease
TATALAKSANA

Non Farmakologi
IVFD Dex 10% 230 cc/24 jam, cek KGD post koreksi,
target gula darah 47 mg/dL (7)
Diet ASI ad libitum
Wash out setiap hari

Farmakologi
Inj. Cefotaxim 165 mg/12 jam
Drip Paracetamol 50 mg/8 jam (8)

7. Trihono PP, Windiastuti E, Gayatri P, Sekartini R, Indawati W, Idris NS. Kegawatan pada bayi dan anak. Jakarta: Departemen Ilmu Kesehatan Anak FKUI-
RSCM; 2012.
8. Shann F. Drug doses 16th edition. Parkville, Victoria 3052, Australia: Royal Children's Hospital; 2014.
PROGNOSIS
Quo ad Vitam : dubia ad bonam
Quo ad Sanactionam : dubia ad bonam
Quo ad Functionam : dubia ad bonam
PEMBAHASAN
Anak laki-laki berusia 40 hari
dibawa dengan keluhan perut
kembung sejak 1 hari pasca Gejala yang dialami pasien
kelahiran. Sehari setelah lahir berupa perut kembung sejak
pasien tidak langsung BAB. sehari setelah lahir disertai
BAB baru muncul saat hari ke- riwayat mekonium terlambat
4 setelah diberikan obat dan BAB yang tidak lancar
pencahar di Rumah Sakit. membuat kita menduga
Pasien juga mengalami bahwa pasien mengalami
muntah hijau setelah lahir. konstipasi atau obstruksi usus.
Semakin hari perut pasien Berdasarkan teori, diagnosa
semakin membesar. Pasien penyakit Hirschsprung harus
terkadang agak rewel, dipikirkan pada semua anak
menyusu kuat. Buang air kecil
dengan riwayat mekonium
lancar dan berwarna kuning
jernih. Riwayat demam
terlambat dan konstipasi. (3)
disangkal.
3. Titelbaum DH, Coran AG. Hirschpung's disease and related neuromuscular disorders of intestine. Pediatric Surgery 6th Edition. Philadelphia,
United States: Molby Inc.; 2006. p. 1514-50.
PEMBAHASAN
Anak laki-laki berusia 40 hari Gejala yang paling menonjol
dibawa dengan keluhan perut dari penyakit Hirschsprung
kembung sejak 1 hari pasca
pada bayi baru lahir adalah
kelahiran. Sehari setelah lahir
keterlambatan pengeluaran
pasien tidak langsung BAB.
mekonium dalam 48 jam awal
BAB baru muncul saat hari ke-
kehidupan. Sebanyak 95%
4 setelah diberikan obat
neonatus cukup bulan akan
pencahar di Rumah Sakit.
defekasi dalam 24 jam
Pasien juga mengalami
muntah hijau setelah lahir.
pertama, sisanya akan
Semakin hari perut pasien defekasi dalam waktu 48 jam.
semakin membesar. Pasien Hal ini juga sesuai dengan
terkadang agak rewel, keadaan pasien, dimana BAB
menyusu kuat. Buang air kecil baru muncul saat hari ke-4
lancar dan berwarna kuning setelah diberikan obat
jernih. Riwayat demam pencahar di Rumah Sakit
disangkal. sebelumnya. (3)

3. Titelbaum DH, Coran AG. Hirschpung's disease and related neuromuscular disorders of intestine. Pediatric Surgery 6th Edition. Philadelphia,
United States: Molby Inc.; 2006. p. 1514-50.
PEMBAHASAN
Gejala lain penyakit
Hirschsprung yang perlu
diperhatikan antara lain
adalah konstipasi, distensi
Menurut pengakuan ibu abdomen, muntah dan
pasien, anaknya penurunan nafsu makan.
mengalami muntah hijau Gejala klinis yang menonjol
pada penyakit Hirschsprung
setelah lahir. pada
adalah keterlambatan
pemeriksaan fisik juga
pengeluaran mekonium lebih
didapatkan ada distensi dari 48 jam pertama pasca
abdomen. lahir, gangguan
pertumbuhan, distensi
abdomen yang jelas dan
ketergantungan terhadap
obat pencahar. (2, 3)
2. Langer JC, Holcomb GW, Murphy JP, Ostlie DJ. Hirschspung disease. Ashcrafts pediatric surgery 6th edition. Philadelphia: Elsevier Inc.; 2014. p.
474-88.
3. Titelbaum DH, Coran AG. Hirschpung's disease and related neuromuscular disorders of intestine. Pediatric Surgery 6th Edition. Philadelphia,
United States: Molby Inc.; 2006. p. 1514-50.
PEMBAHASAN
Hal ini sesuai teori, yang
Foto polos pasien dengan mana pada foto polos
penyakit Hirschsprung akan pasien biasanya
menunjukkan pelebaran menunjukkan diameter usus
diameter usus. Pada pasien yang melebar pada
ini dilakukan pemeriksaan abdomen. Tanda
barium enema dilakukan patognomonis penyakit
intra operasi dengan Hirschsprung adalah
bantuan C-Arm. Tampak terdapatnya zona sempit,
ada bagian usus yang zona transisi dan zona
membesar, lalu diikuti dilatasi, dimana zona
bagian usus yang menyempit merupakan
menyempit. bagian usus yang
aganglionik.(2)

2. Langer JC, Holcomb GW, Murphy JP, Ostlie DJ. Hirschspung disease. Ashcrafts pediatric surgery 6th edition. Philadelphia: Elsevier Inc.; 2014. p.
474-88.
PEMBAHASAN
Tatalaksana Non Prioritas pertama manajemen non
operatif adalah resusitasi, terutama
Farmakologi pada neonatus dengan obstruksi
IVFD Dex 10% 230 cc/24 intestinal. Dekompresi usus dilakukan
jam, cek KGD post koreksi , pada pasien ini dengan cara wash
target gula darah 47 out. Pemberian cairan dextrose 10%
minimal 60 mL/kgbb/hari dilakukan
mg/dL (7) karena kadar gula darah pasien di
Diet ASI ad libitum bawah normal. Cairan dextrose 10%
Wash out setiap hari pada pasien ini diberikan sebanyak
230 cc/24 jam sampai kadar gula
darah 47mg/dL. Berbagai
Tatalaksana Farmakologi penelitian mendapatkan bahwa
Inj. Cefotaxim 165 mg/12 hipoglikemia dapat mengakibatkan
jam kerusakan saraf dan gangguan
Drip Paracetamol 50 mg/8 perkembangan sehingga intervensi
perlu dilakukan sesegera mungkin. (7,
jam (8) 8)

7. Trihono PP, Windiastuti E, Gayatri P, Sekartini R, Indawati W, Idris NS. Kegawatan pada bayi dan anak. Jakarta: Departemen Ilmu Kesehatan
Anak FKUI-RSCM; 2012.
8. Shann F. Drug doses 16th edition. Parkville, Victoria 3052, Australia: Royal Children's Hospital; 2014.
PEMBAHASAN
Menurut literatur sekitar 10% anak
dengan penyakit Hirschsprung
mengalami demam, distensi
abdomen dan diare. Stasis akibat
obstruksi fungsional menciptakan
Pada pemeriksaan tempat hidup yang baik bagi
patogen seperti bakteri Clostridium
laboratorium didapatkan difficile dan Rotavirus untuk
jumlah leukosit 21.200/mm3. berkembang. Pada akhirnya hal ini
Antibiotik yang diberikan akan menyebabkan infeksi
pada pasien ini adalah sekunder. Antibiotik yang diberikan
pada pasien ini adalah cefotaxime
cefotaxime 165 mg/ 12 jam. 50 mg/kgbb jadi dosis yang pasien
dapatkan adalah 165 mg/ 12 jam.
Cefotaxime adalah antibiotik
spektrum luas yang aktif terhadap
bakteri gram negatif dan gram
positif. (1, 8)

1. Langer JC, Coran AG, Adzic NS, Krummel TM, Laberge J-M, Shamberger RC, et al. Hirschsprung's Disease. Pediatric surgery 7th edition. 1.
Philadelphia: Elsevier Inc.; 2012. p. 1265-78.
PEMBAHASAN

Prosedur operasi yang sering


dilakukan adalah prosedur
Swenson, Duhamel dan
Soave. Pembedahan pada
Pada pasien ini dilakukan
pasien ini bertujuan
pembedahan minimal invasif
membuang segmen usus
transanal endorectal pull-
aganglionik, merekonstruksi
through.
traktus intestinal dengan
dengan usus yang normal,
serta mengembalikan fungsi
sfingter anus. (1, 2)

1. Langer JC, Coran AG, Adzic NS, Krummel TM, Laberge J-M, Shamberger RC, et al. Hirschsprung's Disease. Pediatric surgery 7th edition. 1.
Philadelphia: Elsevier Inc.; 2012. p. 1265-78.
2. Langer JC, Holcomb GW, Murphy JP, Ostlie DJ. Hirschspung disease. Ashcrafts pediatric surgery 6th edition. Philadelphia: Elsevier Inc.; 2014.
p. 474-88.