Jika ikterus berjalan sangat progresif perlu difikirkan
segera bahwa lebih bersifat ke arah sumbatan ekstrahepatik (ateresia biliaris). Indikasi bedah kasai. Baik dilakukan sebelum bayi berusia 90 hari (3 bulan) Prosedur : sisa duktus biliaris yang rusak diangkat dan digantikan dengan roux-en-Y loop jejenum. Jika bedah kasai gagal, maka anak harus melakukan transplantasi hati dalan 2 tahun pertama kehidupannya. Atresia bilier adalah suatu keadaan dimana saluran empedu tidak terbentuk atau tidak berkembang secara normal. Padahal fungsi dari system empedu adalah membuang limbah metabolic dari hati dan mengangkut garam empedu yang diperlukan untuk mencerna lemak di dalam usus halus. Satu-satunya terapi yang memberikan harapan kesembuhan bagi atresia bilier adalah pembedahan. Prosedur satu-satunya yang memberikan keberhasilan jangka-panjang adalah Portoenterostomi dan Transplantasi hati. Portoenterostomi Saat ini, kita menciptakan Roux-en-Y 40-cm dengan transeksi yeyunum 10-cm distal terhadap ligamen Trietz. Cabang Roux melewati retro-kolik dan prosedur dilengkapi dengan anastomosis yang berakhir pada satu lapisan ke hepatik porta yang ditranseksi menggunakan jahitan berturut-turut yang dapat diserap. Harus berhati-hati untuk tidak menempatkan jahitan melalui jaringan yang ditranseksi dimana terdapat duktus bilier yang sangat kecil, khususnya di lateral dan posterior. Sebuah saluran kecil ditempatkan di posterior dari hepatik porta pada ruang subhepatik sebelum penutupan insisi. Transplantasi Hati Biaya operasi, pemeliharaan imunosupresi, pemantauan, dan tindakan lanjutan jauh lebih besar pada penerima transplantasi. Lambat laun, beberapa telah menyatakan bahwa operasi Kasai berpengaruh negatif pada hasil dari prosedur transplantasi,namun studi banding tidak mampu memperlihatkan efek. Karenanya, kita meyakini bahwa transplantasi tidak seharusnya menggantikan operasi Kasai namun harus berfungsi sebagai jaringan pengaman bagi kegagalan awal atau nantinya penurunan fungsi sintetis atau komplikasi hipertensi portal. Dengan rujukan waktu tepat untuk rekonstruksi bedah (usia < 10 minggu), keberhasilan drainase empedu dapat dicapai pada > 80% bayi dengan atresia bilier. Komplikasi utama yang terjadi setelah operasi Kasai adalah kolangitis, malabsorpsi lemak, dan hipertensi portal.