dr Muhammad Reza Adriyan

Pembimbing : dr Alaludin Lapananda Sp.PD

 PENDAHULUAN

Idiopathic Thrombocytopenic Purpura (ITP)
merupakan suatu penyakit yang belum diketahui
pasti penyebabnya

morbus makulosus werlhofi, syndrome hemogenic,

purpura trombocytolitic

Perjalanan penyakit ITP dapat bersifat akut dan

kemudian akan hilang sendiri (self limited) atau
menahun dengan atau tanpa remisi dan kambuh
 Identitas

Nama :Ny. S
Jenis kelamin : Perempuan
Usia : 33 tahun
Alamat : Mooti Lango
Pekerjaan : Guru SD
Status perkawinan : Menikah
Agama : Islam
MRS : 03 Febuari 2017
No Rekam Medik : 32.02.10
Anamnesis
 Keluhan Utama
Keluar darah dari gusi dan hidung
sejak 1 hari sebelum masuk rumah
sakit
Riwayat Perjalanan Penyakit
keluar darah dari gusi dan hidung
batuk dan pilek
Konsumsi obat-obatan dari
puskesmas
demam tinggi yang mendadak (-)
sakit perut, mual serta munntah (-)
Nyeri pada belakang mata serta
sendi-sendi (-)
. Riwayat trauma pada daerah
hidung dan mulut
Riwayat Penyakit Riwayat Riwayat Penyakit
Dahulu Kebiasaan Keluarga
DM (-), merokok,minum Tidak terdapat
Hipertensi (-), Alkohol dan penyakit yang
Asma (-). mengkonsumsi sama pada
NAPZA (-) keluarga pasien
 PEMERIKSAAN FISIK (tgl 3
Febuari 2107)

Keadaan umum : Tampak sakit
Keadaan sakit : Sakit sedang
Kesadaran : Composmentis
Tekanan Darah : 120/80 mmHg
Nadi : 88 x/menit
Pernafasan : 16 x/menit
Suhu : 37,5o C
Kepala dan Leher
Normocepali, mata cekung, CA-/-, Si-/-,
Bibir kering
KGB dan Kelenjar tiroid tidak teraba membesar

Thorax
Cor: BJ I II Reguler, Gallop (-), Murmur (-)
Pulmo: SN vesikuler, wheezing -/-, ronkhi -/-

Abdomen
Datar, supel, bising usus (+)
Nyeri tekan abdomen bagian bawah
Defans muskular (-)

Ekstremitas Atas
Edema -/-
Akral hangat -/-

Ekstremitas Bawah
Edema -/-
Akral hangat -/-
 Hasil Pemeriksaan Hematologi

Hemoglobin S.Tyrhi O S.Paratyrhi AO

13 g/dl 1/320 1/320

GDS
Hematokrit S.Paratyrhi BO
83 mg/dl
36,4 vol% 1/320

Trombosit
Leukosit DDR
204,000/mm3
7,3/mm3 Negative
 Diagnosis Kerja
Epistaksis
Demam
pro
tifoid
evaluasi
 Demam Dengue
Idipoathic
Diagnosis Trombositopenia
Purpura
Banding
Penatalaksanaan

IVFD RL Ceftriaxone
20tpm 2x1gr (IV)

Paracetamol
Ranitidin 2x1
3x500mg (PO)
(IV)
k/p
 Quo ad vitam : dubia ad bonam

Prognosis Quo ad functionam : dubia ad bonam

Ad Sanationaam : dubia
 Darah Rutin/24jam
Rencana EKG
Pemeriksaan Fungsi Hepar
Lanjutan
Fungsi Ginjal
PCR Virus Dengue
Follow-up
 Irina H 4/02/2017 Irina H 5/02/2017 Irina H 6/02/2017
- Demam (-),gusi berdarah (+),mimisan (-) - Demam (-),keluar bercak kemerahan - Demam (-), bercak kemarahan pada
pada kulit, gusi berdarah (+),mimisan (-) seluruh tubuh (+), darah saat bak (+),
S gusi berdarah (+),mimisan (-)

- KU : TSS - KU : TSS - KU : TSS

- Kesadaran : Composmentis - Kesadaran : Composmentis - Kesadaran : Composmentis
- Nadi 88x/menit - Nadi 72x/menit - Nadi 88x/menit
- Nafas 16x/menit - Napas 16x/menit - Napas 18x/menit
O
- Suhu 36,7oC - Suhu 36,3oC - Suhu 37,0oC

Epistaksis pro evaluasi DHF grade II DHF grade II

A Demam Tifoid Demam Tifoid Demam Tifoid

Demam Dengue
- IVFD RL 20tpm - IVFD RL 28tpm - IVFD RL 28tpm
- Ceftriaxone 2x1gr - Ceftriaxone 2x1gr - Ceftriaxone 2x1gr
- Ranitidin 2x1 - Ranitidin 2x1 - Ranitidin 2x1
- Paracetamol 3x500 (po) k/p - Paracetamol 3x500 (po) k/p - Asam Tranexamat 3x1
P - DR/24 jam - Paracetamol 3x500 (po) k/p
-

- Leukosit 3,4 - Leukosit 2,4 - Leukosut 3,2

- Hemoglobin 11 - Hemoglobin 12 - Hb 13
- Hematokrit 32 - Hematokrit 33 - Hematokrit 38
- Trombosit 109 - Trombosit 73 - Trombosit 27
L - IgG dengue (-)
- IgM dengue (-)
 Irina H 7/02/2017 Ruangan 8/02/2017 ICU 9/02/2017
- Demam (-), Mimisan (-), gusi berdarah (+), kencing - Demam (-), mimisan (-), Kencing berdarah - Demam (-), mimisan (-), gusi berdarah (-),
berdarah (+),bercak kemerahan pada seluruh (+), gusi berdarah (+), bercak kemerahan bercak kemerahan (+berkurang), kencing
tubuh (+) pada seluruh tubuh (+) berdarah (-)
S

- KU : TSS - KU : TSS - KU : TSS

- Kesadaran : Composmentis - Kesadaran : Composmentis - Kesadaran : Composmentis
- Nadi 80x/menit - Nadi 78x/menit - Nadi 88x/menit
O - Napas 18x/menit - RR 18x/menit - RR 18x/menit
- Suhu 36,5oC - Suhu 37,0oC - Suhu 36,6oC

DHF grade II DHF grade II ITP

A Demam tifoid Demam Tifoid Demam Tifoid

Sup ITP
- IVFD RL 350 cc habis dalam 6 jam 250 cc habis - IVFD I Wida Hes 20 tpm IVFD II Rl 30 - IVFD RL 20 tpm
dalam 6 jam 150 cc habis dalam 6 jam tpm - Levofloxacin 1x750mg
maitanance 30 tpm - Levofloxacin 1x750 mg - Ranitidin 2x1
- Ceftriaxone 2x1 - Ranitidin 2x1 - Metilprednisolon 3x125mg
- Ranitidin 2x1 - Asam Tranexamat 3x1 -
- Asam tranexamat 3x1 - Metilpredisolon 3x125mg
- Paracetamol 3x500 (po) k/p - Paracetamol 3x500mg (po) k/P
P
- Pemeriksaan PT&APTT
- Transfusi Trombosit

- Leukosit 5,4 - Leukosit 5,0 - Leukosit 2,7

- Hb 14 - Hb 13 - Hb 12
- Hematokrit 39 - Hematokrit 36 - Hematokrit 33
L
- Trombosit 10 - Trombosit 8 - Trombosit 51
- PT 10,8
- APTT 31,2
ICU 10/2/2017
- Demam (-), mimisan (-), gusi berdarah (-), bercak kemerahan (+berkurang), kencing berdarah (-)

- KU : TSS
- Kesadaran : Composmentis
- Nadi 88x/menit
- RR 16x/menit
- Suhu 36,3oC

ITP

Demam Tifoid

- IVFD RL 20 tpm
- Levofloxacin 1x750mg
- Ranitidin 2x1
- Metilprednisolon 3x125mg
- Rawat jalan

- Leukosit 5,0
- Hb 12
- Hematokrit 34
- Trombosit 121
PEMBAHASAN
DEFINISI
Idiopathic Thrombocytopenic Purpura
adalah kelainan akibat trombositopenia
yang tidak diketahui penyebabnya
(idiopatik), tetapi sekarang diketahui
bahwa sebagian besar kelainan ini
disebabkan oleh proses imun karena itu
disebut juga sebagai autoimmune
thrombocytopenic purpura

ETIOLOGI
Infeksi oleh virus
Idiopathic (rubella, rubeola,
varisela)
 Epidemiologi

4,0-5,3 per
ITP anak
100.000

5,8-6,6 per
Kejadian ITP ITP dewasa
100.000

Ratio antara
perempuan dan 1:1
laki-laki
PATOFISIOLOGI
 Trombosit yang diselimuti
autoantibodi akan berikatan
dengan sel penyaji antigen
(makrofag atau sel dendritik)
melalui reseptor Fcg kemudian
Sel penyaji antigen tidak hanya
merusak glikoprotein IIb/IIIa,
tetapi juga memproduksi epitop
kriITPk dari glikoprotein

mengalami proses internalisasi trombosit yang lain
dan degradasi

Mengekspresikan peITPda baru

pada permukaan sel dengan
bantuan kostimulasi (yang
ditunjukkan oleh interaksi antara
Sel penyaji antigen yang teraktifasi CD 154 dan CD 40) dan sitokin
yang berfungsi menfasilitasi
proliferasi inisiasi CD4 positif
Tcell clone (Tcell clone 1) dan
spesifitas tambahan (Tcell clone 2)

Reseptor sel imunoglobulin sel B

yang mengenali antigen trombosit
(Bcell clone 2) dengan demikian
akan menginduksi proliferasi dan
sintesis antiglikoprotein Ib/IX
antibodi dan juga meningkatkan
produksi antiglikoprotein IIb/IIIa
antibodi oleh B cell clone
 MANIFESTASI KLINIS

Menstruasi
yang
Purpura Hematuria
berkepanjangan
pada wanita

Perdarahan
Petekie Mimisan
saluran cerna

Perdarahan
Perdarahan dari
yang sulit
gusi
berhenti
 KLASIFIKASI
ITP akut

Kejadiaannya kurang atau sama dengan 6 bulan
Onset penyakit biasanya mendadak, riwayat infeksi mengawali
terjadinya perdarahan berulang, sering dijumpai eksantem pada anak-
anak (rubeola dan rubella) dan penyakit saluran napas yang disebabkan
oleh virus
Virus yang paling banyak diindetifikasi adalah varicella zooster dan
ebstein barr
biasanya self limiting, remisi spontan terjadi pada 90% penderita, 60%
sembuh dalam 4-6 minggu dan lebih dari 90% sembuh dalam 3-6 bulan

ITP kronik
Kejadiaannya lebih dari 6 bulan
riwayat perdarahan sering ringan sampai sedang, infeksi dan
pembesaran lien jarang terjadi dan perjalanan klinis yang fluktuatif
 PEMERIKSAAN PENUNJANG

Pemeriksaan darah rutin, akan

didapatkan nilai trombosit yang
rendah (< 150.000) dengan
jumlah eritrosit (apabila tidak
terjadi perdarahan yang berat)
dan leukosit dalam batas
normal
Pemeriksaan darah tepi, akan
didapatkan trombositopenia
dengan eritrosit dan leukosit Pemeriksaan PT dan APTT
dengan morfologi normal. dalam batas normal, fibrinogen
Dijumpai trombosit muda normal
dengan ukuran yang lebih besar
(megatrombosit)

Pemeriksaan sumsum tulang

normal atau peningkatan
Monoclonal antigen capture
jumlah megakariosit dan
assay
agranuler, serta tidak
mengandung trombosit
 Diagnosis
Anamnesis
Pemeriksaan Fisik
Pemeriksaan Penunjang
(Lab)
Tanda-tanda Purpura dan petekie, penurunan jumlah
perdarahan dan faktor perdarahan trombosit dengan
resiko mukokutan leukosit dan eritrosit
dalam batas normal
(tidak terjadi
perdarahan masif)
pemeriksaan darah
tepi ditemukan
penurunan sel
trombosit dengan atau
tanpa megatrombosit,
pemeriksaan sumsum
tulang didapatkan
peningkatan
megakariosit
PT dan APTT dalam
batas normal


PENATALAKSANAAN
 prednison dosis 1,0-1,5mg/kgBB/hari selama 2 minggu
Respons terapi prednison terjadi dalam 2 minggu dan
pada umumnya terjadi dalam minggu pertama, bila
respon baik kortikosteroid dilanjutkan sampai 1 bulan ,
Prednison kemudian tapering
Kriteria respon awal adalah peningkatan AT <30.000/L,
AT>50.000/L setelah 10 hari terapi awal, terhentinya
perdarahan. Tidak berespons bila peningkatan AT
<30.000L/ AT 50.000/ L terapi 10 hari

Imunoglobulin intravena (IglV) dosis 1 g/kg/ hari selama

2-3 hari berturut-turutdigunakan bila terjadi perdarahan
Imunoglobulin internal, saat AT <5000/mL meskipun telah mendapat

Intravena terapi kortikosteroid dalam beberapa hari atau adanya

purpura yang progresif

pengobatan yang paling definitif untuk ITP

Terapi prednison dosis tinggi tidak boleh berlanjut terus
Splenektomi dalam upaya untuk menghindari operasi. Splenektomi
diindikasikan jika pasien tidak merespon pada prednison
awal atau memerlukan prednison dosis tinggi
 Pendekatan Terapi
Konvensional Lini Kedua

Steroid Dosis Metil IglV Dosis
Tinggi prednisolon Tinggi

Anti-D Intravena Alkaloid Vinka Danazol

Immunosupresif
dan Kemoterapi Dapsone
Kombinasi

Prognosis
Penyebab
kematian pada ITP 2,2% untuk usia
Respon terapi
biasanya lebih dari 40 tahun
dapat mencapai
disebabkan oleh dan sampai 47,8%
50%-70% dengan
perdarahan untuk usia lebih
kortikosteroid
intracranial yang dari 60 tahun.
berakibat fatal
 KESIMPULAN
Idiopathic Thrombocytopenic Purpura adalah suatu gangguan autoimun yang
ditandai dengan trombositopenia yang menetap (angka trombosit darah perifer
kurang dari 150.000/mL) akibat autoantibodi yang mengikat antigen trombosit
menyebabkan destruksi prematur trombosit dalam sistem retikuloendotel
terutama limpa.
Insidensi ITP pada anak diperkirakan 4,0-5,3 per 100.000 anak pertahun.
Insidensi ITP kronis dewasa adalah 58-66 kasus baru per satu juta populasi
pertahun (5,8-6,6 per 100.000) dengan jumlah pasien wanita lebih banyak
dibandingkan laki-laki.
Penyebab ITP yang pasti sampai saat ini masih belum diketahui pasti namun
penyebab ITP dikaitkan dengan infeksi rubela, rubeola,varisella pada pasien
ITP yang sebelumnya terinfeksi.
ITP disebabkan oleh autoantibodi trombosit spesifik yang berikatan dengan
trombosit autolog kemudian dengan cepat dibersihkan dari sirkulasi oleh
sistem fagosit mononuklear melalui reseptor Fc makrofag
Pada pemeriksaan darah lengkap di dapatkannya penurunan jumlah trombosit
dengan adanya tanda perdarahan berupa petekie, purpura, epistaksis,
subkonjungtiva bleeding, melena, hematuria.
Standar penatalaksanaan pasien ITP dengan pemberian kortikosteroid
 Diskusi Kasus
Demam DHF `ITP Pasien
Sakit kepala - - -
Nyeri retro-orbital - - -
Myalgia - - -
Athralgia - - -
Rash - - -
Manifestasi perdarahan
Positive Tourniquet test -
Leukopenia (wbc 5000)
Trombositopenia (Platelet count
100.000)
Peningkatan hematokrit (5%-20%) -

Serologi Dengue (IgG dan IgM) - - -

Ditemukan Giant Thrombocyte

Faktor risiko (Riwayat konsumsi obat- -

obatan, infeksi virus pada saluran
pernafasan)
 Leukopeni juga dapat terjadi pada
ITP ketika terjadi perdarahan masif,
Definisi manifestasi perdarahan seperti halnya yang terjadi pada
Thrombositopenia terdapat di
berupa purpura,epistaksis dan pasien tersebut. Pasien tersebut
kedua penyakit
gingival bleeding mengalami perdarahan masif
berupa epistaksis, hematuria, dan
gingivial bleeding

Pada pasien tersebut ditemukan

serologi dengue negatif. Pada
penelitian dikatakan bahwa tes
Giant thrombocyte dapat
serologi dengue memiliki Positive Peningkatan dan penurunan
ditemukan pada kedua penyakit
Predictive Value yang tinggi yaitu hematokrit tidak sesuai dengan
akibat kompensasi dari penurunan
100%, dan Negative predictive tatalaksana cairan yang diberikan
trombosit
value 47,7%. Oleh sebab itu, hasil
negatif pada pasien belum dapat
menyingkirkan infeksi dengue

Salah satu faktor risiko pada ITP

adala terdapat infeksi virus pada
saluran pernafasan dan konsumsi
obat-obatan. Pasien 1 minggu
sebelumnya menderita batuk dan
pilek dan mengkonsumsi obat-
obatan dari puskesmas yang tidak
diketahui jenisnya
 DAFTAR PUSTAKA

Purwanto I. Purpura Trombositopenia imun. Dalam: Sudoyo AW,
Setiyohadi B, Alwi I, Simadibrata MK, Setiati S, eds. Buku Ajar
Ilmu Penyakit Dalam 5th ed. Jakarta:Pusat Penerbitan Departemen
Ilmu Penyakit Dalam FKUI; 2010.
Bakta IM. Hematologi Klinik Ringkas. Jakarta: EGC; 2006. P 241-53.
Sahni. Immune thrombocytopenic pupura. Homoeopathy clinic
and research center pvt.Ltd. Case Report. July 2005. Available at :
http//.www.homoeophatyclinic.com/ accesed on Januari 2014
Riley RS. Idiophatic Trombositopenic Purpura. Available at :
http//.www.homoeophatyclinic.com/ accesed on Januari 2014.
Cines DB, Blanchette VS. Immune Trombositopenic purpura. N
Engl J Med. 2002; 346 (13): 995-1008
Mehta AB, Hoffbrand AV. Gangguan hemostasis: dinding
pembuluh darah dan trombosit. 2nd ed. Jakarta: Erlangga;2006.
p.73-5.
Terima kasih