Urea
Animales urotlicos: muchos
Vertebrados terrestres, tambin
tiburones.
cido rico
Animales uricotlicos:
aves, reptiles.
Ciclo de la Urea
La urea se sintetiza
en el hgado
(mitocondria y citosol
de los hepatocitos),
Luego se secreta a la
sangre
Captada por el rin
para ser excretada en
la orina.
Ciclo de la Urea
El ciclo de la urea es
una ruta cclica que
transcurre en la
matriz mitocondrial y
el citosol
Los tomos de
nitrgeno provienen
de NH4 + libre y de
aspartato.
El ciclo de la urea esta ligada
al ciclo del a cido ctrico
Ciclo de la
Urea
Transporte de
Amonio para
Sntesis de Urea
Balance Neto
Obtencion de Grupos Aminos
Sintesis de Carbamil Fosfato
NH4 + generado en las
mitocondrias del
hgado es usado, junto
con CO2 (como HCO3
-), para formar
carbamoil fosfato
(carbamoil fosfato
sintetasa I.)
Condensacin de CO2,
amonaco y 2 ATP, para
formar carbamoil
fosfato
Sntesis de Carbamil Fosfato
Esta reaccin se lleva a
cabo en cuatro pasos:
1. Bicarbonato es
fosforilado
2. Se saca amonio de la
glutamina
3. El amonio de la
glutamina ataca al
carboxifosfato
resultando carbamato.
4. Carbamato es
fosforilado para dar
carbamoil fosfato.
Sntesis de Carbamil Fosfato
La carbamoil fosfato
sintetasa I (CPSI) es la
enzima limitante de
la velocidad del ciclo
de la urea..
Ciclo de la Urea
Paso 1: Formacio n de
Citrulina
Citosol
El carbamoil fosfato entra al ciclo de la urea.
El ciclo tiene 4 pasos:
1: Carbamoil fosfato dona su grupo carbamoil a ornitina para
formar citrulina, con liberacin de Pi. La reaccin es catalizada por la
ornitina transcarbamoilasa, y la citrulina pasa desde la mitocondria
al citosol.
Paso 2: Formacio n de
argininosuccinato
El segundo grupo
amino entra desde
aspartato, por una
reaccin de
condensacin entre el
grupo amino de
aspartato y el grupo
carbonilo de citrulina,
formando
argininosuccinato.
(argininosuccinato
sintetasa)
Paso 3. Formacion de
Arginina y Fumarato