NEFROPATA

GLOMERULAR
PRIMARIA - I

Cubas llalle Wildor Samir

Tuoque Huidobro Richard
Vasquez Dvila Cynthia
 RECUERDO FISIOLGICO: EL GLOMRULO
RENAL
Es la unidad anatmica funcional delrin donde radica la funcin de aclaramiento o filtracin del
plasma sanguneo.

El glomrulo est constituido por una red devasos capilares rodeado por una envoltura externa
en forma de copa llamadacapsula de Bowmanubicada en elnefronadelrin.
 CLULAS DEL GLOMRULO

1.- Pi
2.- Podocito
3.- Lmina Basal
4.- Endotelio
5.- Clulas
mesangiales
 GLOMRULO RENAL
Cpsula de Bowman:

Formada por un epitelio

plano.
Rodea al ovillo capilar
glomerular.
Se contina con el tbulo
proximal.

Ovillo glomerular.

Red capilar que se deriva de

la arteriola aferente y se
reune en la arteriola
 CAPILARES GLOMERULARES
Compuestos por endotelio fenestrado, membrana basal y pericitos (podocitos) con sus
pedicelos.
Entre ellos est el mesangio glomerular, compuesto por las celulas mesangiales y la matriz
mesangial
 MEMBRANA DE FILTRACIN
GLOMERULAR

Compuesta por endotelio

fenestrado, membrana basal y los
pedicelos de los podocitos.

El lquido filtrado pasa a su travs

desde la luz capilar al espacio de
Bowman

Los poros evitan el paso de celulas,

plaquetas y macromolculas.
 NEFROPATA GLOMERULAR
PRIMARA
Las nefropatias glomerulares son enfermedades renales en las que el
glomerulo es la unica o la principal estructura afectada.

Las nefropatas glomerulares primarias se caracterizan porque, con

independencia de su etiologa o su patogenia, la afeccion renal es unica o
predominante y no la consecuencia de una enfermedad generalizada o
sistmica que afecta a diferentes organos o tejidos.

Cuando la lesin glomerular es el resultado de una enfermedad confinada

en gran medida al glomrulo, se habla de glomerulopata primaria.
Cuando las lesiones glomerulares forma parte del un cuadro ms general,
se habla de glomerulopata secundaria.
 La funcion principal de la pared capilar glomerular es permitir el paso de
enormes cantidades de filtrado plasmatico, que finalmente acabaran por formar
la orina, pero sin que se transfieran elementos celulares (hematies, leucocitos) o
proteinas. Esta funcion de barrera se altera en las glomerulonefritis (GN) de
muy diversas maneras, segun la localizacion, la agresividad y la rapidez de
instauracion del dano histologico.
 GLOMERULONEFRITIS

Las
glomerulonefritis
(GN) se definen
como aquellos
procesos de etiologa
inmunitaria en los
que hay inflamacin
de los glomrulos.
 PATOGENIA GENERAL DE LA
GLOMERULOPATAS
PRIMARIAS
Se conocen muchas formas de glomerulopatas cuya patogenia depende
en forma variable de la presencia de mutaciones genticas,
infecciones, exposicin a toxinas, autoinmunidad,
ateroesclerosis, hipertensin, embolias, trombosis o diabetes
mellitus. Sin embargo, incluso despus de estudios cuidadosos, a
menudo se desconoce la causa y por ello la lesin recibe el nombre de
idioptica.
 INMUNOPATOGENIA

La gran mayora de las enfermedades glomerulares de mecanismo

inmunolgico se asocian al depsito de anticuerpos dentro del
glomrulo.
Cuando la respuesta inmunolgica es adecuada, los complejos AgAc
son eliminados por el sistema reticuloendotelial hepatosplnico.
Pero cuando los complejos tienen un tamao intermedio, pueden ser
solubles y escapar al reticuloendotelio, pero suficientemente grandes
como para ser atrapados por el rin.
Por lo tanto es evidente que el tipo de glomerulonefritis depende de la
intensidad del estimulo antignico, de su agudeza o cronicidad y de la
capacidad de respuesta inmunolgica del husped.
 ALTERACIONES HISTOLGICAS EN LAS
GLOMERULOPATAS PRIMARIAS

DEPSITOS: Consiste en complejos inmunes precipitados que, por su

tamao, carga o caractersticas fisicoqumicas, quedan atrapados dentro de la
estructura glomerular. Se pueden localizar en el mesangio, entre la clula
endotelial y la membrana basal, dentro de la membrana basal o entre la
membrana basal y los podocitos.

PROLIFERACIN CELULAR: El glomrulo puede proliferar cualquiera de los

tres elementos vivos que lo conforman: clulas endoteliales, clulas
mesangiales y clulas epiteliales. Cada una de ellas puede comenzar a
dividirse en respuesta a estmulos concretos.
INFILTRACIN LEUCOCITARIA: En algunas GN agudas, la proliferacion celular se
acompaa de una infiltracin por clulas inflamatorias (neutrofilos y monocitos).

ENGROSAMIENTO DE LA MEMBRANA BASAL GLOMERULAR (MBG): Con

microscopia ptica puede observarse un engrosamiento de las paredes capilares,
pero con microscopia electrnica distinguimos: Engrosamiento de la membrana
basal glomerular propiamente dicha.

HIALINIZACIN Y ESCLEROSIS: Consiste en el acumulo extracelular de un

material homogneo y eosinfilo a la microscopia ptica, en apariencia similar
a la membrana basal glomerular (MBG), que produce la obliteracin de los detalles
estructurales del ovillo glomerular (esclerosis). Suele ser el resultado final de
distintas formas de lesin glomerular
 CAUSAS INMUNOLGICAS

Deposicin en el glomrulo de complejos inmunes circulantes

Formacin de complejos inmunolgicos en situ

Formacin de anticuerpos anti renales

Reacciones inmunolgicas de hipersensibilidad tarda

 CAUSAS NO
INMUNOLGICAS
Sistemas mediadores de la inflamacin: monocitos, plaquetas,
metabolitos, cido araquidnico , radicales libres de oxigeno.

Formacin de Fibrinas

Agregacin plaquetaria.

Activacin de la coagulacin

Liberacin de cininas, factores quimitxicos para

monocitos y glbulos blancos
 CORRELACIN CLNICO-
PATOLGICO
Un determinante clave es la localizacin del dao dentro de la estructura
glomerular, ya que la lesin de cada componente del glomrulo tiende a dar
unas alteraciones morfolgicas concretas y una forma de presentacin clnica
determinada.

El dao del endotelio capilar y de la vertiente subendotelial de la MBG:

tpicamente desencadena una respuesta de tipo nefrtico, en la que se
activan las clulas endoteliales y los leucocitos, que liberan sus mediadores y
ponen en marcha la respuesta inflamatoria, activan la coagulacin, provocando
una microangopata trombtica subsiguiente y estimulan la contraccin de
clulas mesangiales y vasos sanguneos, que lleva a un fracaso renal agudo.
 LA LESIN DEL MESANGIO : suele dar lugar a una respuesta parecida a la del
endotelio capilar, pero mucho menos intensa. Tpicamente, cursa con anomalas
asintomticas del sedimento urinario (generalmente hematuria) y alteracin menos
manifiesta del filtrado glomerular, dando a lo sumo insuficiencia renal leve

LA LESIN DE LA CLULA EPITELIAL VISCERAL (PODOCITO) Y DE LA

VERTIENTE SUBEPITELIAL DE LA MBG : se manifiesta caractersticamente como
alteracin de la barrera de filtracin glomerular, que provoca la salida a la orina de
molculas que no deberan hacerlo en condiciones normales. Este t i p o de
respuesta se denomina nefrtica, porque en ella aparece una proteinuria que
domina el cuadro clnico y no se acompaa de infiltrado inflamatorio prominente
 NEFROPATA GLOMERULAR
PRIMARA

1.Inmunolgica
Clasificacin
2. Histolgica

3. Clnica
 CLASIFICACIN INMUNOLGICA
1.
1. Enfermedades
Enfermedades por
por inmunocomplejos
inmunocomplejos
1.1.
1.1. Por
Por inmunocomplejos
inmunocomplejos circulantes
circulantes
Nefropata
Nefropata IgA
IgA (E.
(E. De
De Berger)
Berger)
Prpura
Prpura dede Schonlein-Henoch
Schonlein-Henoch
Nefritis
Nefritis LES
Endocarditis
Endocarditis bacteriana
1.2.
1.2. Por
Por inmunocomplejos
inmunocomplejos in
in situ
situ

GN post-estreptoccica
GN membranosa
2.
2. Enfermedades
Enfermedades por
por Ac.
Ac. Antimembrana
Antimembrana basal
basal glomerular
glomerular
S.
S. De
De Goopasture
Goopasture
GNRP idioptica
3.
3. Enfermedades
Enfermedades mediada
mediada por
por clulas
clulas
GN
GN a
a cmbios
cmbios mnimos
mnimos
Glomerulonefritis
Glomerulonefritis focal
focal y segmentaria
segmentaria
CLASIFICACIN HISTOLGICA

GLOMERULONEFRITIS
GLOMERULONEFRITIS IDIOPTICAS
IDIOPTICAS

1. Cmbios mnimos
2. Focal y segmentaria
3. Mesangioproliferativa (IgA)
4. Mesangioproliferativa (IgM)
5. Aguda proliferativa
6. Membranoproliferativa
7. Membranosa
8. Con clulas en semiluna
9. Glomeruloesclerosa crnica
 GRANDES SNDROMES GLOMERULARES
(CLASIFICACIN CLNICA)

1. Anomalas glomerulares asintomticas

2. Sndrome nefrtico
3. Sndrome nefrtico
4. Glomerulonefritis rpidamente progresiva
5. Glomerulonefritis crnica
 GLOMERULOPATAS PRIMARIAS QUE
CURSAN CON SNDROME NEFRTICO
El Sndrome Nefrtico es una condicin que causa que los riones dejen escapar protena de la
sangre a la orina. En adultos, el sndrome nefrtico es usualmente un signo de dao a los riones o
un problema subyacente.
LESIN POR CAMBIOS
MNIMOS
 CONCEPTO

Tambin se llama enfermedad o nefropata con cambios mnimos.

Es la causa mas frecuente de sndrome nefrtico en la infancia y
constituye el 80% de los casos diagnosticados entre los 2 y los 6
aos. Adems, es responsable de aproximadamente el 20% de los
casos de sndrome nefrtico idiopatico del adulto.
Origina entre 70 y 90% del sndrome nefrtico en nios pero slo
de 10 a 15% en los adultos.
 ETIOPATOGENIA
La etiologa de la enfermedad es desconocida y tampoco esta aclarada su
patogenia. La nefropata parece ser el resultado de una actividad anormal de los
linfocitos T que liberaran linfocinas y factores circulantes aun no identificados.
Se generara un factor de permeabilidad/linfocina que tendra afinidad por las
clulas epiteliales glomerulares, produciendo fusin parcial de los pedicelos con
proteinuria y prdida de la barrera selectiva de carga de la membrana.
La asociacin de sndrome nefrtico por lesiones mnimas con casos de linfoma
de Hodgkin u otros linfomas apoya esta relacin con una disfuncin de linfocitos
T.
La toma de AINE puede desencadenar un sndrome nefrtico por lesiones
mnimas y es posible que esta conexin patognica pase desapercibida en
bastantes casos.
 ANATOMA PATOLGICA
La caracterstica fundamental es la normalidad en el estudio al
microscopio ptico y la negatividad en la IF.
En microscopa electrnica existe borramiento de los pedicelos por fusin
de los mismos en las clulas epiteliales viscerales. Si bien esta lesin es
caracterstica y obligada para el diagnstico, no es especfica, ya que se
puede encontrar en proteinurias graves de cualquier etiologa.
 CUADRO CLNICO

Edema de miembros inferiores y facial que puede ir acompaado de ascitis y

derrame pleural.
Proteinuria superior a 3,5 g/da y que puede ser masiva, hipoproteinemia e
hipoalbuminemia, y una acentuada hiperlipidemia.
El sedimento urinario suele ser normal. En la infancia la proteinuria suele ser
altamente selectiva (predominio albmina), mientras que en el adulto es menos
predecible.
Algunos signos menos frecuentes son hipertensin (30% en nios, 50% en adultos),
hematuria microscpica (20% en nios y 33% en adultos), atopia o sntomas
alrgicos (40% en nios, 30% en adultos) y deterioro de la funcin renal (menos de
5% en nios y 30% en adultos).
 TRATAMIENTO Y PRONSTICO
El tratamiento es emprico con corticoides. En las recidivas tambin pueden ser
beneficiosos, aunque ante una respuesta parcial o recidivas mltiples se debe
valorar el tratamiento con inmunosupresores.
Si no se obtiene respuesta a esferoides se sospechar una etiologa distinta de
cambios mnimos, como la glomerulosclerosis segmentaria y focal (GES y F) y estar
indicada la realizacin de biopsia renal que incluya nefronas yuxtamedulares por la
mayor afectacin de estas en la GES y F primaria.
El RITUXIMAB puede ser efectivo en casos que presentan recadas a pesar de los
tratamientos comentados anteriormente.
En los adultos con sndrome nefrtico est indicada la realizacin de biopsia renal
desde un primer momento. Estos suelen presentar menos recidivas de la
enfermedad que el nio, siendo las remisiones menos frecuentes.
 GLOMERULOESCLEROSIS FOCAL Y
SEGMENTARIA
DEFINICIN: La glomerulosclerosis segmentaria y focal (GSF) se caracteriza
por el hallazgo de reas de esclerosis glomerular que afectan a partes de
algunos glomrulos en pacientes cuya principal sintomatologa radica en un
sndrome nefrtico o una proteinuria sin repercusin bioqumica.
INCIDENCIA:

Idioptica: 1/3 adultos,e s probable que la actual epidemia mundial de obesidad

guarde una relacion con este incremento, dado que la obesidad es una causa
conocida de GSF. La incidencia de esta enfermedad va en aumento y en la actualidad
comprende hasta 33% de los casos de sndrome nefrtico en adultos y 50% de
este sndrome en afroestadounidenses, a los que afecta con mayor frecuencia.
Es probable que la patogenia de FSGS sea multifactorial y entre sus mecanismos
posibles estn un factor de permeabilidad circulante regulado por linfocitos T;
proliferacin celular y sntesis de matriz reguladas por TGF-fi y anormalidades de
podocitos, que dependen de mutaciones genticas.

Secundaria: asociada a enfermedades generales (VIH-consumo de herona) e

Hipertensin Glomerular Capilar Sostenida (relacionada con prdida de mas de la
mitad de nefronas)
 ETIOPATOGENIA
Se distinguen dos formas, la GN SF primaria y la secundaria a diferentes
procesos.

GN FS PRIMARIA: Su lesin caracterstica es la esclerosis de un segmento

del ovillo glomerular, con afectacin focal de algunos e inicio en la zona
yuxtamedular.

Se han descrito mutaciones de diferentes genes que codifican protenas

implicadas en la funcin y diferenciacin podocitaria, localizadas en el
diafragma de hendidura. Uno de los ms implicados es el gen NPHS2, que
codifica una protena llamada podocina, fundamental para el correcto
funcionamiento de la barrera de permeabilidad podocitaria.
 GN FS SECUNDARIA: La glomeruloesclerosis es una lesin histolgica
inespecfica que puede ser la manifestacin final de mltiples procesos.
Dentro de la GEF se pueden distinguir dos grandes grupos, las asociadas a
hiperfiltracin, en las que se encuentran las asociadas a disminucin de masa
renal funcionante o no y las asociadas a txicos directos para el podocito.

En el proceso de esclerosis el papel de la albuminuria es principal, siendo

actualmente reconocida no slo como marcador de dao renal sino como un
verdadero txico para la clula epitelial. Asimismo, participan diversas sustancias
como la angiotensina II, citocinas proinflamatorias y factores de crecimiento.
GN FS-SECUNDARIA
 CLNICA Y DIAGNSTICO
El sindrome nefrtico completo es la manifestacion habitual de la GSF
primaria y de los casos geneticos. Una minoria de casos se presenta con
proteinuria no nefrotica. Cursa con hematuria microscopica en el 65%
de los casos, aunque la hematuria macroscopica es rara. Algunos
pacientes presentan hipertension (30%-50%) o insuficiencia renal
(20%-30%) en el momento de descubrir la enfermedad, sobre todo en los
adultos.

En los casos secundarios a hiperfiltracion puede observarse

proteinuria no nefrotica aislada o proteinuria en rango nefrotico.
 El hecho diferencial de la GS FS lo constituye una aparicion y
progresion de proteinuria caractersticamente lenta (a lo largo de
anos) en la GSF asociada a obesidad u otros tipos de
hiperfiltracion, mientras que la proteinuria de los casos primarios se
presenta abruptamente, con un sindrome nefrtico desarrollado en
semanas.
 TRATAMIENTO
El uso adecuado de los farmacos
bloqueantes del sistema
renina-angiotensina-
aldosterona es bsico para
reducir la proteinuria hasta
limites razonables (generalmente
inferiores a 1 g/dia) en los que no
suele asociarse a progresin del
dao renal. Obviamente, la
perdida de peso es decisiva en
los casos de GSF por obesidad.
 PRONSTICO

La GSF puede evolucionar hacia la insuficiencia renal terminal si no se

trata adecuadamente, si presenta una anomalia genetica de base o si los
casos primarios no responden al tratamiento inmunodepresor. La
velocidad de progresion es variable y dificil de predecir.
La mayoria alcanza el estadio terminal al cabo de 5 a 20 aos del
diagnostico.
 GLOMERULOPATAS PRIMARIAS QUE
CURSAN CON SNDROME NEFRTICO
Elsndrome nefrticoes un
conjunto deenfermedades
caracterizadas porinflamacin de
losglomrulosrenalescon el
consecuente deterioro de su funcin.
La inflamacin es por lo general
autoinmune, aunque puede resultar
ser de origen infeccioso .
Clnicamente se caracteriza por la
trada dehipertensin
arterial,edemayhematuriacon o
sin trastornos de losglbulos rojos.
NEFROPATA POR Ig A
 CONCEPTO

Tambin se conoce como enfermedad de Berger.

La nefropata es una glomerulonefritis regulada por complejos
inmunitarios, definida por la presencia de depsitos mesangiales difusos
de Ig A que suelen acompaarse de hipercelularidad mesangial.
La nefropata Ig A (N Ig A) es el tipo de GN primaria ms frecuente en la
poblacin humana.
Propia de adolescentes y adultos jvenes y una causa frecuente de
hematuria macroscpica idioptica de curso recurrente.
 EPIDEMIOLOGA
Representa el 10%-20% de las nefropatas glomerulares primarias
diagnosticadas en EE. UU., alrededor del 20% en Europa y entre el 30% y el
40% en Japn.
Afecta predominantemente a varones
Mxima frecuencia, entre 20 - 39 aos de edad
Tendencia familiar (rara)
En las costas asiticas y del Pacfico su frecuencia es de 30% y en el sur de
Europa, 20%
 ETIOPATOGENIA
Aunque la etiologa ultima se desconoce, la lesin renal se debe al depsito en el
mesangio glomerular de agregados o complejos inmunes circulantes que
contienen principalmente Ig A1 pero no Ig A2.
Es posible que exista una produccin excesiva de IgA1 en respuesta a antgenos
ambientales en contacto con las mucosas respiratoria o digestiva (ciertos
alimentos, bacterias o virus), sugerida por la asociacin frecuente de una
infeccin respiratoria alta con un episodio de hematuria macroscpica.
Otro posible mecanismo causal es un aclaramiento heptico deficiente de la IgA1
circulante observado en enfermedades hepticas.
Se admite que la NIgA es una forma mono sintomtica de sndrome de
Schonlein-Henoch, dado que ambas afecciones tienen en comn los brotes de
hematuria macroscpica, los depsitos de IgA en el glomrulo e incluso la
presencia de IgA en los capilares de la dermis.
 ANATOMA PATOLGICA
A Microscopa ptica: Se caracteriza por depsitos aislados o predominantes
de Ig A en el mesangio glomerular, junto con proliferacin de las clulas
mesangiales y aumento de la matriz mesangial.
Al examen de la biopsia renal por IF, los depsitos mesangiales de Ig A son
constantes y se acompaan de C3 en mas del 80% de los casos.
La ME confirma los depsitos electrn-densos en el mesangio.
La clasificacin de Oxford ha mostrado que el grado de proliferacin de
clulas mesangiales y endoteliales, la presencia de lesiones concomitantes
de glomerulosclerosis y el grado de fibrosis tbulo-intersticial guardan
relacin con un peor pronostico.
 CUADRO CLNICO
Es ms frecuente en varones, entre la segunda y la tercera dcada de la vida. La
clnica caracterstica es hematuria macroscpica recidivante, a veces, se
acompaa de fracaso renal agudo, probablemente por dao tubular producido por
los cilindros hemticos que obstruyen su luz y liberan hemoglobina. La hematuria
suele coincidir con la infeccin en las 24 o 48 h de una infeccin de vas
respiratorias altas o despus de un esfuerzo fsico intenso o de una intervencin
rinofarngea
La hematuria microscpica asintomtica, a menudo afecta a los adultos. La
presencia o la ausencia de proteinuria en el momento del diagnstico es el
elemento que determinar si los pacientes deben ser sometidos a biopsia.
Slo el 50 % presenta aumento de Ig A en plasma, aunque todos la tienen
depositada en el mesangio.
La hipertensin arterial es frecuente en pacientes con varios aos de evolucin,
particularmente si existe algn grado de insuficiencia renal.
 DIAGNSTICO

Aumento srico de Ig A
Biopsia renal
Examen general de orina: hemates dismrficos y cilindros hemticos.
Ecografa abdominal: disminucin simtrica del tamao de los riones.
 TRATAMIENTO Y PRONSTICO

No existe tratamiento que pueda impedir el depsito de IgA en el mesangio. Se

recomienda control estricto de TA con cifras < 125/75 mmHg en pacientes con
proteinuria.
Para el control de la proteinuria se utilizan frmacos ARA-II a la dosis mxima
tolerada, ya sea en monoterapia o doble bloqueo.
La amigdalectoma puede ser beneficiosa en pacientes con faringitis de repeticin.
Factores de mal pronstico
Proteinuria mayor de 0,5 g/da.
HTA.
Ausencia de brotes de hematuria macroscpica.
Insuficiencia renal en el momento del diagnstico.
Diagnstico a edad adulta y varones.
Sndrome metablico asociado.
Polimorfismo del gen de enzima convertidora de angiotensina.
 HEMATURIA
RECURRENTE
BENIGNA
 DEFINICIN

Microhematuria persistente, con funcin renal

normal y evolucin favorable.
En su mayora con presentacin familiar (herencia
autosmica dominante).
Tienen como sustrato histolgico un
adelgazamiento difuso de la membrana basal
glomerular (MBG).
Enfermedad a menudo asintomtica, detectada de
modo casual en la mayora de los casos.
PATOGENIA
 HISTOLOGA

Adelgazamiento uniforme de la MBG, afectando a todas las asas capilares

y sin la presencia de desdoblamientos o engrosamientos irregulares
Grosor medio de la MBG de 174 59 nm
La hematuria suele ser de entre 5 y 30 hemates por campo y
persistente.
Hemates de aspecto dismrficos.
Cilindros hemticos.
 CUADRO CLNICO

Hematuria microscpica
5-25% de los casos presentan
brotes de hematuria
macroscpica.
No proteinuria
No Hipertensin
Eritrocitos dismrficos
 DIAGNSTICO

Hematuria se suele detectar de forma accidental, pero deber

ser confirmada mediante la realizacin de un sedimento
urinario.
Hemograma, bioqumica de sangre y orina, urocultivo.
Radiografa abdominal y ecografa.
Familiares afectados.
No est indicada la biopsia renal.
 TRATAMIENTO

La enfermedad no precisa tratamiento mdico.

El pronstico es muy benigno.
Revisiones analticas espaciadas (cada 2-3 aos) para detectar
la posible aparicin de proteinuria o HTA.
Medidas generales como la hidratacin abundante y continuada,
dietas hiposdicas y pobres en purinas , disminuyen el riesgo de
nefrolitiasis recurrente y de los brotes de hematuria
macroscpica y dolor lumbar intenso.
GLOMERULONEFRI
TIS RPIDAMENTE
PROGRESIVA
 DEFINICIN

Grupo de afecciones caracterizado por la

aparicin rpida de insuficiencia renal
progresiva y por el desarrollo de lesiones de
proliferacin extra-capilar.
Prdida de funcin renal mayor al 50 % en <
3 meses asociada a oliguria intensa.
La proliferacin extra-capilar (semilunas
epiteliales) suele ser extensa y afectar ms
del 50% de los glomrulos.
El pronstico suele ser desfavorable.
EPIDEMIOLOGA ETIOLOGA

Lesin glomerular
producida por un
Este tipo de GN pueden mecanismo inmunitario.
afectar a cualquier edad.
Secundaria a otro
Afectan por igual a ambos
sexos. proceso (Infeccioso o
Sistmico)
Idioptica
PATOGENIA
 HISTOLOGA
Semilunas clulasepiteliales, monocitos, macrfagos y fibrina.
Leucocitos en cpsula de Bowman.
Glomrulos con necrosis focal.
 CUADRO CLNICO

Riones plidos y aumentados de tamao.

Hematuria .
Cilndros hemticos en orina.
Cilindros eritrocitarios

Proteinuria moderada.
Oliguria.

Hematuria
CLASIFICACIN
GNRP POR ANTICUERPOS
ANTI-MBG
 EPIDEMIOLOGA PATOGENIA

Anticuerpos especficos dirigidos

contra un antgeno presente en las
Alrededor del 20% de todas las GNRP.
cadenas alfa-3 del colgeno IV
presente en la MBG.

CUADRO CLINICO DIAGNSTICO

Anticuerpos reaccionan cruzada con

Anticuerpos anti-MBG en suero.
la membrana basal de los alvolos
Depsitos lineales de IgG
pulmonares hemorragia pulmonar
(Inmunofluorescencia)
asociada a IR.
Sndrome de Goodpasture
 GNRP POR ANTICUERPOS
ANTI-MBG IDIOPTICA TIPO I
Adultos jvenes (+ varones)
Precedida por una infeccin respiratoria alta.
Comienzo: oliguria intensa o anuria, edemas frecuentes, no
hipertensin.
Hematuria macro y/o microscpica.
Proteinuria.
Los riones de tamao normal.
Biopsia muestra una GNRP con abundantes semilunas epiteliales.
Dx serolgico anticuerpos anti--MBG en el suero.
Pronstico es desfavorable
 GNRP POR
INMUNOCOMPLEJOS
EPIDEMIOLOGA PATOGENIA DIAGNSTICO

Glomerurolonefritis
post-infecciosa.
Nefritis lpica. Patrn granular
10-20% de los casos Nefropata por IgA. caracterstico de los
de GNRP Prura de Schnlein- complejos
Henoch inmunitarios.
Hipertensin
maligna.
 GNRP POR INMUNOCOMPLEJOS
IDIOPTICA TIPO II

Causa desconocida.
Pacientes adultos o de edad avanzada
Cuadro clnico no difiere del observado en otras GNRP.
Anticuerpos anti-MBG y los ANCA negativos.
Semilunas epiteliales.
Mayor tendencia a la recuperacin espontnea.
 GNRP CON
INMUNOFLUORESCENCIA
NEGATIVA
(Pauciinmunitario)
 EPIDEMIOLOGA CUADRO CLINICO

Infiltracin leucocitaria en
paredes vasculares.
Necrosis fibrinoide.
Ms frecuente
Dao vascular
50-70% de los casos de
Ausencia anticuerpos
GNRP
anti-MBG o complejos
inmunitarios.
ANCA circulantes.
 GNRP INMUNONEGATIVA
IDIOPTICA TIPO III
Causa desconocida
Forma de vasculitis necrotizante de vaso pequeo limitada al rin
Ms de 50 aos (+ varones)
Precedida por manifestaciones sugestivas de proceso sistmico (fiebre,
artralgias o dolor abdominal),
Serologa: ANCA positivos en el 75-90% de los casos.
C3 srico normal y anticuerpos anti-MBG negativos
Biopsia renal muestra glomerulonefritis proliferativa con semilunas y a
menudo lesiones necrosante segmentarias o difusas del ovillo glomerular.
 TRATAMIENTO

Es fundamental el inicio de tratamiento precoz. A mayor

precocidad, mayor probabilidad y grado de recuperacin de
funcin renal.

GLUCOCORTICOIDES: Pulsos con metilprednisolona a 7

mg/kg/dia EV por 3 das seguido de prednisona VO 1.2
mg/kg/da por 3 meses.

CICLOSFAMIDA: 2mg/kg/da VO
PLASMAFRESIS
 LOCALIZACIN
NOMBRE
DEL DAO INICIAL
Enfermedad por cambios mnimos Podocito
Glomerulonefritis focal y segmentaria Podocito
(hialinosis segmentaria y focal)
Glomerulonefritis difusas Podocito y MBG

RECUERDA:
Nefropata membranosa

Glomerulonefritis proliferativas

Mesangial proliferativas

Nefropata IgA Mesangio

(enfermedad de Berger).

Nefropata mesangial IgM
Mesangio
Con otros patrones de
depsitos inmunes Mesangio

Endocapilar proliferativas
(incluida la glomerulonefritis
Endotelio
aguda pos infecciosa o pos
estreptoccica).

Mesangiocapilar o Mesangio
membranoproliferativa
Pared capilar
Extracapilar o rpidamente
progresiva Pared capilar

Glomerulonefritis no clasificadas
GRACIAS