Anda di halaman 1dari 38

Anemia Hemolitik

Rizki Faujiah M
Winda Vresiana
Desta Murdinia
Arlin Chyntia D
Definisi

Anemia hemolitik adalah penurunan kadar


hemoglobin dari nilai normal akibat
kerusakan sel eritrosit yang lebih cepat dari
kemampuan sumsum tulang untuk
menggantikannya.
KLASIFIKASI

Defisiensi
enzim
Hemoglobi Tipe
nopati hangat
Herediter Autoimun
Sferositosi
s Tipe dingin
Anemia
Hemolitik Alloimun

Imun Drug-induced

Didapat
Mikroangiopati

Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria


Anemia Hemolitik Herediter
Manifestasi Klinis

Diagnosis ditegakkan dari :


1. Anamnesis
Lemah, pusing dan sesak nafas.
Urin berwarna kecoklatan (jarang terjadi).
Riwayat pemakaian obat dan terpajan zat toksin.
2. Pemeriksaan Fisik
Tampak ikterik.
Splenomegali.
Pada anemia berat ditemukan murmur dan takikardi.
Laboratorium

Retikulositosis: indikator hemolisis.


Hapusan darah tepi.
Peningkatan lactate dehydrogenase
(LDH) dan SGOT menjadi bukti
percepatan destruksi eritrosit.
Peningkatan bilirubin indirek.
Defisiensi G6PD

Kelainan gen yang terletak pada


kromosom X sehinggan terjadi
Etiologi dan defisiensi G6PD
epidemiolog Laki-laki sering terkena.
Wanita hanya sebagai carier dan
i asimptomatik

Obat pemicu : primakuin, pamakui, vit K,


dll.
Manifestasi Hemolisis bersifat self limited karena
destruksi pada sel yang tua.
Klinis Hemolisis akut : penurunan Ht,
peningkatan Hb dan bilirubin indirect
Defisiensi G6PD

Terjadi pada laki-laki.


Terdapat riwayat penggunaan

Diagnosis obat.
Pemeriksaan aktivitas enzim
dan diulang 2-3 bulan
setelahnya.

Karena self-limited, tidak perlu


terapi khusus.

Terapi Kecuali terapi untuk menghindari


obat-obat yang menjadi pemicu.
Defek Jalur Embden Meyerhof
Defisiensi piruvat kinase (95%),
glukosa fosfat isomerase (4%).
Diturunkan secara autosomal
Etiologi dan resesif.
Kelainan ini mengakibatkan
epidemiologi kekurangan ATP dan ion kalium
keluar sel, serta RBC menjadi kaku.

Hemolisis berat pada masa kanak-


kanak dengan anemia, icterik, dan
Manifestasi splenomegali.
Pada perempuan hamil berupa
Klinis pucat.
Anemia normositik.
Pemeriksaan enzimatik.
Diagnosis
Tidak butuh terapi kecuali
dengan hemolisis berat
harus diberikan asam folat 1
mg/hari.
Terapi Transfusi darah diberikan
jika terjadi krisis hipoplastik.
Splenektomi: meningkatkan
retikulosit di sirkulasi.
ANEMIA HEMOLITIK DIDAPAT
ANEMIA HEMOLITIK
AUTOIMUN
suatu kelainan dimana terdapat antibodi
terhadap sel-sel eritrosit sehingga umur eritrosit
memendek.
Patofisiologi

Aktivasi sistem komplemen


Jalur klasik
Jalur alternatif

Aktivasi Seluler
Menyebabkan hemolisis ekstravaskular
Bila sel darah disensitisasi dengan IgG yang tidak
berikatan dengan komplemen namun tidak terjadi
aktivasi lebih lanjut, maka sel darah merah akan
dihancurkan oleh sitem retikuloendotelial
Warm-induced Hemolytic Anemia
(WAIHA)

70% pada kasus Anemia Hemolitik


Autoantibodi bereaksi optimal pada suhu 37c
Antibodi paling sering: IgG
Manifestasi Klinis (WAIHA)

Gejala anemia timbul perlahan (pucat,


lemah, napas memendek, palpitasi)
Ikterik
Demam
Hepatomegali
Splenomegali
Laboratorium

Hb < 7 gr/dL
Direct coombs test (+)
Autoantibodi tersering: IgG, ditemukan
dalam serum, berinteraksi dengan antigen
sel eritrosit pasien sendiri seperti antigen
Rh.
Terapi

Kortikosteroid (Lini Pertama): 1mg/kgBB/hari


Splenektomi:
Indikasi: inadekuat terapi dengan steroid/ tidak bisa
tappering-off dosis steroid dalam 3 bulan
Tujuan: menghilangkan tempat utama penghancuran
sel darah merah
Imunosupresan
Azathioprin 125 mg/hari
Siklofosfamid
Terapi
Cold-induced Hemolytic
Anemia (CAIHA)

Terjadinya hemolitik diperantarai oleh


antibodi yang teraktivasi pada suhu
dingin.
Antibodi: IgM
Manifestasi Klinis

Aglutinisasi pada suhu dingin


Anemia ringan: Hb 9-12 g/dL
Akrosianosis, splenomegali
Laboratorium

Anemia ringan, sferositosis,


polikromatosis
Coombs test (+)
Terapi

Menghindari udara dingin yang dapat


memicu hemolisis
Steroid dan Spelenektomi tidak banyak
membantu
Chlorambucil 2-4mg/hari
Plasmafaresis: mengurangi antibodi IgM.
Sulit dilakukan.
Terapi (contd)
Drug-induced Hemolytic
Anemia
Beberapa mekanisme:
Hapten/penyerapan obat yang melibatkan
antibodi tergantung obat
Kompleks imun
Manifestasi Klinis

Riwayat pemakaian obat positif


Laboratorium

Anemia
Retikulosit
MCV tinggi
Tes Coombs positif
Lekopenia
Trombositopenia
Hemoglobinemia
Hemoglobinuria (yang diperantarai kompleks
ternary)
Terapi

Menghentikan pemakaian obat yang


menjadi pemicu
Kortikosteroid dan transfusi darah
diberikan pada kondisi berat
Paroxysmal Nocturnal Haemoglobinuria
(PNH)

PNH ditandai dengan :


1. Penurunan eritrosit (anemia)
2. Darah di dalam urin (hemoglobinuria) dan
plasma (hemoglobinemia)
Terjadi setelah tidur.
Berisiko tinggi mengalami trombosis
mayor dan kebanyakan mengakibatkan
kematian.
ETIOLOGI PNH

Defisiensi enzim PIG-A (phosphatidylinositol


glycan class A).
Diperlukan untuk sintesis protein pengikat
sel.
Patofisiologi PNH

Defisiensi enzim ini mengakibatkan protein


yang melindungi sel dari komplemen
menghilang.
Sehingga memudahkan penghancuran sel
darah merah.
Manifestasi Klinis dan Laboratorium PNH

Tiga manifestasi klinis yang sering


dijumpai yaitu : anemia hemolitik,
trombosis vena, dan gangguan
hematopoiesis.
Hemoglobinuria dan hemosiderinuria.
Granulositopenia dan trombositopenia
menandakan gangguan hematopoiesis.
Diagnosis PNH

PNH dicurigai jika pasien dengan anemia hemolitik


yang tidak diketahui penyebabnya, leukopenia, dan
atau trombositopenia.
Terdapat tanda hemolisis intravaskular :
hemoglobinemia, hemoglobinuria, dan peningkatan
LDH.
Terapi PNH

1. Transfusi darah merupakan terapi terbaik


karena selain meningkatkan Hb, tetapi
juga menekan produksi RBC di sumsum
tulang selama keadaan hemoglobinuria.
2. Hemodialisa disarankan untuk mencegah
peningkatan hemolisis.
3. Glukokortikoid (prednison 60mg/hari)
dapat menurunkan kecepatan hemolisis.
Tes Antiglobulin

Sel eritrosit pasien dicuci dari


Direct protein yang melekat
Direaksikan dengan antiserum
Antiglobulin terhadap IgG dan C3d
Test Aglutinasi (+) jika di permukaan
terdapat keduanya

Untuk mendeteksi autoantibodi


yang terdapat pada serum
Indirect Serum pasien direaksikan dengan
Antiglobulin sel reagen
Aglutinasi (+) jika Ig yang beredar
Test pada serum melekat pada sel
reagen
Pemeriksaan Penunjang
Terima kasih