Anda di halaman 1dari 29

Oleh:

Pranindya Nur Adha H


110.2010.216
Katarak adalah kekeruhan pada lensa mata. Katarak
kongenital adalah katarak yang mulai terjadi sebelum atau
segera setelah lahir dan bayi berusia kurang dari satu tahun.
Katarak kongenital merupakan penyebab kebutaan pada bayi
yang signifikan terutama akibat penanganan yang kurang
tepat.l

Insiden katarak kongenital di Amerika Serikat adalah 1-6 kasus


per 10000 kelahiran. Walaupun WHO dan organisasi
kesehatan lainnya telah membuat langkah pencegahan dengan
pemberian vaksinasi, insiden katarak kongenital tetap tinggi di
negara-negara yang belum berkembang
Katarak kongenital merupakan hal yang emergensi. Karena
otak belajar melihat pada umur 3 sampai 4 bulan pertama.
Sehingga katarak kongenital harus dioperasi secepatnya dan
memberikan koreksi penglihatan dengan kontak lensa, lensa
intraocular atau kacamata.l
bikonveks
65% air
35% avaskular
protein

Kecembunga
n posterior>
anteriokeker Tembus
asan pandang
nukleus>kort
eks LENSA

Membiaska D 9 mm
n cahaya dan tebal 5
mm

Akomodasi Digantung
zunula zinii
EMBRIOLOGI LENSA
Lensa berasal dari ectoderm - (30 hari gestasi), sel-sel bagian Saat 7 minggu kapsul hialin
>invaginasi (lens pit) & posterior memanjang dan menutupi dikeluaran oleh epitel lensa. Serat-
melepaskan diri dari ectoderm bagian yang kosong (40 hari serat lensa sekunder memanjang dari
-> vesikel lensa (lens vesicle) & gestasi). Sel-sel yang mengalami daerah ekuatorial & tumbuh ke depan
bebas terletak di dalam elongasi disebut sebagai serat di bawah epitel subkapsular, yang
lensa primer (nukleus embrionik) tetap berupa selapis sel epitel kuboid
batas-batas dari optic cup

Serat-serat memanjang & Pertumbuhan & proliferasi dari


tumbuh kebelakang di bawah serat sekunder berlangsung terus
kapsul posterior-> membentuk Pembentukan lensa selesai pada selama hidup tetapi lambat ->
nukleus fetal. Serat-serat ini umur 8 bulan penghidupan fetal lensa bertambah besar perlahan.
-> membentuk substansi lensa Epitel lensa -> membentuk serat
bertemu membentuk sutura yang terdiri dari korteks dan primer lensa secara terus menerus -
lentis Y yang tegak di anterior nukleus > memadatnya serat lensa di
dan Y yang terbalik di bagian sentral lensa-> membentuk
posterior nukleus lensa
Katarak kongenital adalah kekeruhan (opasitas) lensa yang
didapatkan sejak lahir dan terjadi sebelum atau segera
setelah lahir dan bayi berusia kurang dari satu tahun akibat
gangguan perkembangan embrio (Hejtmancik, 2008).
Sebuah katarak disebut kongenital bila ada saat lahir, atau
dikenal juga sebagai infantile cataract jika berkembang
pada usia 6 bulan setelah lahir (AAO, 2011).

Kelainan utama terjadi di nukleus embrionik lensa

Prevelensi 3 : 10.000 kelahiran hidup


1. Herediter (isolated tanpa dihubungkan dengan kelainan
mata atau sistemik) seperti autosomal dominant inheritance.
2. Herediter yang dihubungkan dengan kelainan sistemik
dan sindrom multisistem.
Kromosom seperti Downs syndrome (trisomy 21), Turners syndrome.
Penyakit otot skelet atau kelainan otot seperti Stickler syndrome,
Myotonic dystrophy.
Kelainan sistem saraf pusat seperti Norries disease.
Kelainan ginjal seperti Lowes syndrome, Alports syndrome.
Kelainan mandibulo-facial seperti Nance-Horan cataract-dental
syndrome.
Kelainan kulit seperti Congenital icthyosis, Incontinentia pigmenti7
3. Infeksi seperti toxoplasma, rubella (paling banyak),
cytomegalovirus, herpes simplex, sifilis, poliomielitis, influenza,
Epstein-Barr virus saat hamil
4. Obat-obatan prenatal (intra-uterine) seperti kortikosteroid dan
vitamin A
5. Radiasi ion prenatal (intra-uterine) seperti x-rays,
6. Kelainan metabolik seperti diabetes pada kehamilan,
7. Tapi penyebab terbanyak pada kasus katarak adalah
idiopatik, yaitu tidak diketahui penyebabnya.
Katarak Katarak
aksialis zonularis
katarak polaris
posterior
(katarak Katarak stelata
piramidalis
posterior)

Katarak polaris
anterior
(katarak Katarak totalis
piramidalis
anterior)

Arteri
Hialoidea yang KATARAK Katarak
persisten kongenital
(Persistent Fetal KONGENITAL membranasea
Vasculature)
Katarak Zonular
Tersusun sebagai garis-garis yang mengelilingi bagian yang keruh dan
disebut riders, merupakan tanda khas untuk katarak zonularis

Kekeruhan lensa pada katarak zonularis terdapat pada zona tertentu


1. Kekeruhan pada nukleus disebut katarak nuklearis
- Jarang, tampak spt bunga karang
- kekeruhan pada nukleus lensa, biasanya berbentuk titik-titik
- Ggg terjadi pada trimester pertama
- Biasanya bilateral dan tidak progresif
- Herediter dan dominan
- Tidak mengganggu tajam penglihatan
2. Katarak Lamelaris
Kekeruhan terdapat pada lamella yang mengelilingi area
calon nukleus yang masih jernih. Bagian di luar kekeruhan masih
jernih. Gambarannya seperti cakram, dengan jari-jari radier
Arteri Hialoidea yang persisten (Persistent Fetal Vasculature)
Arteri Hialoidea merupakan cabang dari a. retina sentral
yang memberi makan pada lensa. Pada umur 6 bulan dalam
kandungan, a. hialoidea mulai diserap, sehingga pada keadaan
normal, pada waktu lahir sudah tak tampak lagi.

Katarak Polaris Anterior


Ggg terjadi saat kornea belum seluruhnya melepaskan lensa dalam
perkembangan embrional terlambat membentuk BMD Kelainan pada
BMD-Kornea tampak kekeruhan berbentuk piramid
Tidak progresif
Katarak Polaris Posterior
Disebabkan oleh menetapnya selubung vaskular lensa
Kadang terdapat arteri hialoid yang menetap kekeruhan pada lensa
bagian Belakang

Katarak Aksialis
Kekeruhan terletak pada aksis lensa. Keluhan sama dengan katarak
polaris anterior
Katarak Nuklear
Jarang dan tampak seperti bunga karang
Kekeruhan pada nukleus lensa, sering berupa kekeruhan berbentuk titik-
titik
Gangguan terjadi pd trimester pertama
Biasanya bilateral & tidak progresif

Katarak Kapsuler
Merupakan kekeruhan kecil pada epitel lensa dan kapsul anterior lensa.
Secara umum tidak menyebabkan gangguan penglihatan
Katarak Total / complete
Kekeruhan pada seluruh serabut lensa. Pemeriksaan
menggunakan funduskopi tidak tampak red reflex dan retina
tidak terevaluasi

Katarak Membranosa
Suatu kondisi dimana terjadi absorbsi protein lensa yang utuh
maupun tidak, menyebabkan kapsul anterior dan posterior
menyatu menjadi dense white membrane.

Katarak Rubella
Bentuk katarak akibat sindroma rubella kongenital mempunyai
bentuk yang khas berupa pearly white nuclear opacification
LEUKOKORIA
Dapat disertai NISTAGMUS, STRABISMUS & FOTOFOBIA
RETINOBLASTOMA
Gejalanya berupa pupil
berwarna putih, mata juling
(strabismus). Mata merah
dan nyeri gangguan
penglihatan Iris pada kedua
mata memiliki warna yang
berlainan, dapat terjadi
kebutaan
LENTIKONUS
Lentikonus adalah suatu kelainan
lensa dimana pada permukaan
anterior atau posterior lensa
terdapat deformasi berbentuk
konus. Terdapat hubungan
dengan sindrom alport
Pemeriksaan mata pada seluruh bayi baru lahir sebagai
skrinning, yaitu :
1. Pemeriksaan red reflex pada ruang gelap menggunakan
oftalmoskop secara simultan pada kedua mata. Pemeriksaan ini
disebut juga illumination test, red reflex test atau Brckner test.
2,3

2. Retinoskop melalui pupil yang tidak berdilatasi. Dapat


memprediksikan katarak aksial pada anak-anak preverbal.2
ANAMNESIS
1. Orang tua biasanya membawa anak dengan keluhan:
a. Warna putih pada mata anak
b. Lensa keruh dapat terlihat tanpa bantuan alat
c. Bayi gagal menunjukan kesadaran visual terhadap lingkungan
2. Perlu digali mengenai
a. Riw.keluarga dengan katarak kongenital
b. Riw.kehamilan ibu (riwayat infeksi maternal, terutama pada
trimester pertama)
c. Riw. Persalinan (cara kelahiran, usia kehamilan, BBL, trauma
saat persalinan)
d. Riw. Tumbuh kembang anak
PEMERIKSAAN FISIK

Kelainan okular yang dapat ditemukan : kelainan non okular :


a. Mikroptalmos (mata kecil)
b. Leukokoria a. retardasi mental,
b. gagal ginjal,
c. megalokornea
c. anomali gigi
d. Aniridia (iris tidak terbentuk) d. penyakit jantung
e. Koloboma (lubang pada struktur kongenital
mata) e. facies mongoloid
f. pigmentasi retina dan sebagainya.
g. atofi retina
h. dan lain-lain.
a.Slit lamp (dengan kedua mata sudah didilatasikan terlebih dahulu)
dapat membantu melihat morfologi katarak, posisi lensa dan melihat
abnormalitas pada kornea, iris dan bilik mata depan

b.Funduskopi untuk menilai segmen posterior baik diskus, retina, dan


makula

c.USG untuk menilai segmen posterior bila tidak dapat dinilai dengan
funduskopi

d. Laboratorium (evaluasi laboratorium meliputi pemeriksaan urine,


TORCH titer, Level kalsium, fosfor, red cell galaktokinase dalam darah,
serum ferritin.)
KATARAK TOTAL BILATERAL
dimana sebaiknya dilakukan pembedahan secepatnya segera katarak terlihat.

KATARAK TOTAL UNILATERAL


dilakukan pembedahan 6 bulan setelah terlihat atau segera sebelum
terjadinya strabismus.
KATARAK TOTAL atau KONGENITAL UNILATERAL
mempunyai prognosis yang buruk, karena mudah sekali terjadinya ambliopia;
karena itu sebaiknya dilakukan pembedahan secepat mungkin, dan diberikan
kacamata segera dengan latihan bebat mata.
KATARAK BILATERAL PARSIAL
pengobatan lebih konservatif sehingga sementara dapat dicoba dengan
kacamata atau midriatika; bila terjadi kekeruhan yang progresif disertai
dengan mulainya tanda-tanda strabismus dan ambliopia maka dilakukan
pembedahan, biasanya mempunyai prognosis yang lebih baik.
Tindakan bedah diindikasikan apabila reflek fundus tidak tampak.
Tindakan bedah yang dikenal adalah iridektomi optis, disisio lensa,
ekstraksi linier dan ekstraksi dengan aspirasi

1. Disisio Leirtis
Tindakan bedah pada disinsio lentis adalah dengan menuduk atau
merobek kapsul anterior lensa dengan harapan badan lensa yang
cair keluar. Bahan lensa yang keluar mengalir bersama dengan
cairan (humor aquos) atau difagositosis oleh makrofag. Setelah
terjadi absorbs sempurna, maka mata menjadi afakia atau 6dak
mempunyai lensa lagi.
2. Ekstraksi linear
Ekstralcsi linear dibuat insisi pada kornea dan dilakukan robekan
pada kapsul anterior lensa. Dimasukkan sendok Daviel ke dalam blik
mata atau lensa kemudian lensa dibersihkan dari balm lensa yang
berada di dalam kapsul. Pada saat sekarang untuk mengeluarkan
badan lensa dapat dilakukan dengan aspirasi selanjutnya luka
kornea dapat dijahit kembali. Bila ada bahan lensa yang masih
tertinggal diharapkan seperti pada disisio lentis yaitu sisa lensa uu
akan keluar bersama cairan mata dan difagositosis
Koreksi Afakia

Kaca Mata
Pemakaian kaca mata lebih bisa ditoleransi oleh
anak-anak usia diatas 1 tahun dengan katarak
bilateral
Berat dan ukuran lensa harus dibuat seminimal
mungkin untuk menghindari ketidaknyamanan
pada telinga dan pangkal hidung
Lensa Kontak
Para ahli merekomendasikan penggunaan lensa
kontak untuk anak-anak atau bayi dibandingkan
dengan implant (IOL). Karena lensa kontak tidak
ditanam ke dalam mata, sehingga mereka akan
lebih mudah mengganti atau melepas sesuai
kebutuhan karena mata masih terus tumbuh dan
berkembang
Setiap anak yang tidak dilakukan kapsulektomi posterior, kapsul tersebut
akan berkembang menjadi keruh. Jika kapsul dibuka tanpa mengeluarkan
vitreus, kekeruhan mungkin akan rekuren pada anterior hyaloid face.

Glaukoma mungkin timbul setelah lensektomi, sebagian jika di ekstraksi


pada minggu pertama kehidupan. Menunda operasi sampai bayi berumur
3-4 bulan membuat visus mata tidak sampai 6/6 namun dapat menurunkan
risiko glaucoma.

Ablasio retina lebih sering terjadi pada bedah katarak kongenital. Sering
timbul sangat lambat, sekitar 35 tahun setelah operasi.

Komplikasi lebih biasa terjadi pada anak dibawah umur satu tahun yang
melakukan operasi katarak kongenital, seperti bengak, perdarahan, nyeri
atau kemerahan didalam atau disekitar mata yang dioperasi
DAFTAR PUSTAKA

American Academy of Ophthalmology. 2011. Childhood Cataracts and Other Pediatric Lens
Disorders. Pediatric Ophthalmology and Strabismus, section 6, chapter 21, page 245-262

American Academy of Ophthalmology. 2011. Lens and Cataract, section 11, chapter 1 4

Christopher F. 2012. Congenital cataract is a lens opacity that is present at birth or shortly
after birth. Access on 2nd November 2013 at
http://www.merckmanuals.com/professional/pediatrics/eye_defects_and_conditions_in_childr
en/congenital_cataract.html

Elizabeth, Joseph. 2006. Management of Congenital Cataract. Kerala Journal of


Ophthalmology, vol. XVIII, no. 3, page 224-230

Fkih, El L, Hmaied W, El Hif S, Moalla S, Marakchi S, Tabib N, Azzouz H. 2007. Congenital


Cataract Etiology. Tunis Med, vol. 85, no.12, page 1025-1029

Hejtmancik, J. Fielding. 2008. Congenital Cataracts and their Molecular Genetics. Semin Cell
Dev Biol, vol. 19, no. 2, page 134149

Hussain, N. 2006. Congenital Rubella Syndrome. Professional Med J, vol. 13, no. 1, page 11-
16

Ilyas S. 2007. Ilmu Penyakit Mata.Edisi ketiga. FKUI. Jakarta

Kanksi Jack J. dan Nischal Ken K. 2000. Differential Diagnosis of Childhood Cataract. The
Lens. Ophthalmology Clinical Sign and Differential Diagnosis, chapter 9, page 224-227

Khurana, A.K. 2007. Disease of the Orbit. Comprehensive Ophthalmology. Fourth Edition,
page : 280-283

Paul Riordan-Eva dan John P. Whitcher. 2007. Childhood Cataract. Lens. Vaughan dan
Asburys General Ophthalmology 17th Edition. chapter 8. The McGraw-Hill Companies.

Vaughan, D.G., 2009, Oftalmologi Umum, Widya Medika: Jakarta