CHUSING

SYNDROME
Oleh
Dhevy Wulandari

Dosen Pembimbing
dr. Ali Santoso, Sp.PD
 Anatomi
Kelenjar Adrenal
Bentuk triangular
Letak ekstraperitoneal pada ujung atas kedua
ginjal
Berat: 4-14 g
Korteks & medula

3
 cont
Medula ~ katekolamine
Secara histologis korteks adrenal:
Zona glomerulosa, paling luar, tepat
dibawah kapsul, sel tersusun tak
teratur, ~ mineralokortikoid
Zona fasikulata, paling tebal, sel radial,
~ glukokortikoid
Zona retikularis, sel tersusun
menyerupai jala, berbatasan medula, ~
kortikoid androgen
 Fisiologi
Kelenjar Adrenal
Pengaturan :
Corticotropin releasing factor
(CRF) ~ oleh hipotalamus
Adrenocorticotropic hormon
(ACTH) ~ oleh hipofise
Kortisol ~ oleh korteks adrenal,
umpan balik negatif CRF

5
Regulation of ACTH
CRH secreted from
paraventricular nucleus

CRH stimulates pituitary

release of ACTH

ACTH stimulates adrenal

glands to produce
glucocorticoids such as
cortisol

6
 cont fisiologi

Glukokortikoid (kortisol, kortikosteron)

Memacu glikogenolisis,
glukoneogenesis, ketogenesis,
katabolisme protein
Meningkatkan respon thd katekolamin
Inotropik positip
Meningkatkan sekresi asam lambung &
absorbsi lemak, erosi mukosa
Osteoporosis, hambat aktifitas
osteoblast & abssorbsi Ca di usus
Antiinflamasi, imunosupresif 7
 cont fisiologi

Mineralokortikoid (aldosteron,
desoksikortikosteron):
Mempertahankan keseimbangan air &
elektrolit melalui tubulus ginjal
Sekresi dirangsang: Na darah rendah, K
darah tinggi, berkurangnya volume darah

8
 cont fisiologi

Kortikoid androgen
(dehidroepiandrosteron,
androsteron, testosteron):
Mempunyai efek androgen > lemah
daripada hormon gonad
 SINDROMA CUSHING
Sindrom manifestasi dari kelebihan kortiosteroid
Penyebab:
Hipersikresi ACTH dari pituitaria (43%)
Hipersikresi ACTH Neplasma non pituitaria
(karsinoma paru small sel) (10%)
ACTH dari sumber yang tidak diketahui (15%)
Sekresi kortisol otonom (32%) : adrenal tumor
 GEJALA KLINIS
Obesitas sentral : dengan moon face, buffello
hump, supraklavikuler fat, buncit, dengan
akstremitas kecil
Oligomenore, amenore, impotensi
Kelemahan, sakit kepala, LBP,
Hipertensi
Osteoporosis,
jerawat, infeksi kulit
Haus, poliuri, purple strae (abdomen, mamae,
paha
Gangguan penyembuhan luka
Mudah infeksi
Gangguan mental : marah, gelisah, psikosis
 LABORATORIUM
Gangguan toleransi glukosa
Leukositosis, relatif granulositosis,
relatif limfopenia
Hipokalemia
kortisol plasma rendah
ACTH plasma meningkat
 DIAGNOSIS
1 mg overnight dexametasone ~ skreening
(kortisol plasma>5 g/dL)
Dexametasone supresion test ~ 0,5 mg
dexametasone/6 jam selama 2 hari : (kortisol
plasma>5 g/dL) ~ diagnosis pasti.
Kadar ACTH
MRI hipofise
Abdominal & chest CT scan
17 ketosteroid
DHEA sulfate
 CARA MENEGAKKAN
DIAGNOSIS
Tes hiperkortisolisme
- jam 23 00 minum deksametason 1 mg
-> ukur kortisol plasma jam 8.00
- bila kortisol < 5 ug/dl -> bukan cushing
 KOMPLIKASI
Stroke, PJK, Decom cordis,
Fraktur kompresi tulang belakang
Infeksi berat
 TERAPI
Reseksi Transspenoidal adenoma pituitaria
Bila gagal dilakukan adrenalektomi bilateral.
Radioterapi
BILA TIDAK DAPAT DILAKUKAN RESEKSI
Ketokonazol 200 mg/6 jam
Metastatik karsinoma adrenal :
Metirapon, ketokonazol, mitotan
Tumor etopik ysng mensikresi ACTH :
- ketokonazol, metirapon atau oktriotid
 PROGNOSIS

Penyebab tumor jinak adrenal :

5 tahun hidup pada 95% kasus
10 tahun hidup pada 90% kasus
Penyebab adenoma pituitaria :
Sama dengan tumor adrenal bila operasi baik.
Bila gagal, radiasi hasilnya lebih rendah 15-20 %
Penyebab sekresi ektoik ACTH
5 th hidup 65 %, 10 th hidup 55%
Karsinoma adrenal rata-2 7 bulan hidup