Myasthenia Gravis

Definisi
Kelainan neuromuskular yang dikarakteristikkan dengan kelemah dan
kelelahan dari otot rangka.
Kelemahan cenderung akan meningkat dengan aktivitas berulang dan
membaik dengan istirahat.
Terjadi penurunan jumlah reseptor acetylcholyn (< 25.000 per
postsinaps) pada neuromuscular junction, dikarenakan serangan
autoimun yang diperantarai antibodi (Harrisons Principles of Internal
Medicine , 15th edition)
Epidemilogi
Prevalensi 50-125 in 1,000,000 (Daniel B. Drachman, NEJM vol. 330
no. 25, 1994)
Dapat mengenai orang dari umur berapapun
Insiden puncak di umur 20-an dan 30-an pada perempuan
Umur 50-an dan 60-an pada laki-laki
Perempuan: laki-laki = 3:2
Patofisiologi

> 95% dari pasien didapati

dengan antibodi (IgG) terhadap
reseptor nikotinik asetilkolin
pada neuromuscular junction
dari otot rangka.
Molecular Mimicry dengan Epitop Timoma
Molecular Mimicry dengan Epitop Timoma
Molecular Mimicry terhadap Virus pada
Hiperplasia Timus

Kebanyakan pasien myasthenia gravis terdeteksi memiliki antibodi ter

hadap asetilkolin.
Antibodi pasien yang berikatan dengan residu 160-167 dari subunit
alfa reseptor asetilkolin menampakkan reaksi imunologi silang
dengan residu 286-293 glikoprotein D dari virus herpes simpleks.
Kesimpulannya, reaksi silang antara antibodi terhadap epitop
sendiri dan virus herpes simpleks menyatakan bahwa virus mungkin
berhubungan dengan awal mula timbulnya myasthenia gravis.
Reseptor asetilkolin nikotinik orang dewasa terdiri
dari 5 subunit (2 , 1 , 1 , dan 1 ), masing-
masing adalah molekul protein yang memanjang
transmembran.
Pentametrik - glikoprotein
Berat molekul 250,000
Mengalami turnover yang
berkesinambungan
Kerusakan dari transmisi syaraf
mencetuskan peningkatan
transkripsi dari reseptor
asetilkolin
Gejala
Pasien menjadi simtomatis bila jumlah AChR berkurang hingga kurang
lebih 30% dari normal.
Reseptor kolinergik dari otot polos dan jantung mempunyai
antigenisitas yang berbeda dari otot skeletal dan biasanya tidak
terpengaruh oleh penyakit ini.
Gejala hanya terbatas pada sistem motorik, tanpa kehilangan refleks
atau perubahan dari sensasi atau koordinasi.
5 Tingkat Keparahan - Osserman
Kelas I : Kelemahan otot okular yang mana saja
Kelas II : Kelemahan ringan dari otot selain otot okular
II a : Terutama otot tungkai, aksial, atau keduanya
II b : Terutama otot bulbar / pernafasan
Kelas III : Kelemahan sedang dari otot selain otot okular
III a : Terutama otot tungkai, aksial, atau keduanya
III b : Terutama otot bulbar / pernafasan
Kelas IV : Kelemahan berat dari otot selain otot okular
IV a : Terutama otot tungkai, aksial, atau keduanya
IV b : Terutama otot bulbar / pernafasan
Kelas V : Butuh intubasi dengan/tanpa ventilasi
Terima kasih