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Hemofilia

"Hemo" quiere decir sangre, y "filia" quiere decir amar, as que la palabra
hemofilia es "amor a la sangre"
La hemofilia es un problema hemorrgico. Las personas con hemofilia no
sangran ms rpido que lo normal, pero pueden sangrar durante un
perodo ms prolongado. Su sangre no contiene una cantidad suficiente
de factor de coagulacin.
El factor de coagulacin es una protena en la sangre que controla el
sangrado.

La hemofilia es bastante infrecuente. Aproximadamente 1 en 10.000


personas nace con ella.

El tipo ms comn de hemofilia se llama hemofilia A. Esto quiere decir


que la persona no tiene suficiente factor VIII (8) de la coagulacin. Un tipo
menos comn es la denominada hemofilia B. Esta persona no tiene
suficiente factor IX (9) de la coagulacin. El resultado es el mismo para la
hemofilia A y B, o sea, un sangrado por un tiempo mayor que el normal.

Historia de la hemofilia
Historia de la Hemofilia
En la Sangre hay doce factores coagulantes,
todos ellos importantes. Estos factores
trabaja en equipo y como en todo
equipo, deben de trabajar juntos. Si uno de
los miembros no trabaja con los dems, el
resto del equipo no puede hacer su trabajo
completo. Eso mismo sucede con los
factores de la coagulacin. Cuando uno de
los 12 factores coagulantes no desempea
su trabajo, los dems no pueden trabajar
conjuntamente para formar un cogulo y
cohibir el sangrado.
Eso es lo que sucede con la hemofilia, que
uno de los factores de coagulacin que
pueden ser el VIII o el IX no trabajan con el
equipo o trabaja en muy pequea cantidad.

En la hemofilia "A" lo que falla es el factor


VIII c: coagulante y en la hemofilia "B", lo
que falla es el factor IX c: coagulante.
G HEMOFILIA
Pueden sangrar durante mucho tiempo tras una
LEVE ciruga o una lesin muy seria.
R
5% - 30% Es posible que nunca tengan un problema de
A de la actividad sangrado.
D normal de los No sangran con frecuencia.
factores de No sangran a menos que se lesionen.
O Coagulacin
S
HEMOFILIA Sangran con frecuencia dentro de los msculos o
D SEVERA las articulaciones (principalmente en las rodillas,
E los codos y los tobillos).
Por debajo del1%
Pueden sangrar una o dos veces por semana.
de la actividad
Pueden sangrar sin que haya un motivo claro.
normal de los
S factores de
E coagulacin
V
E HEMOFILIA Pueden sangrar durante mucho tiempo tras una
R MODERADA ciruga, una lesin seria, o procedimientos
I 1% - 5% odontolgicos.
de la actividad Pueden sangrar alrededor de una vez al mes.
D normal de los Rara vez sangran sin que haya un motivo claro
A factores de
D coagulacin
CAUSAS
Cmo se hereda la hemofilia?

Cuando el padre tiene hemofilia pero la


madre no, ninguno de los hijos varn
tendr hemofilia.

Todas las hijas portarn el gen de la


hemofilia. Las mujeres que tienen el gen
de la hemofilia son llamadas portadoras. A
veces muestran signos de la hemofilia, y
pueden transmitirla a sus descendientes.

Para cada uno de sus descendientes, hay


un 50% de probabilidad de que si es varn
tenga hemofilia y un 50% de probabilidad
de que si es mujer sea portadora del gen.

Una mujer nicamente puede tener


hemofilia si su padre tiene hemofilia y su
madre es portadora. Esto es muy
infrecuente.
Cmo se manifiesta?
Se manifiesta en forma de hemorragias, que pueden ser espontneas o producidas por
algn golpe o trauma.

Las hemorragias internas que pueden empezar de forma espontnea sin causa
aparente, si tardan en controlarse pueden daar las articulaciones y los msculos. Este
tipo de hemorragia puede ser incluso ms grave que las hemorragias que afloran al
exterior, aunque stas sean ms llamativas.
Cuales son los signos de la hemofilia?

Los signos de la hemofilia A y B son los mismos.


Hematomas extensos.
Sangrado dentro de los msculos y las articulaciones,
particularmente en las rodillas, los codos y los tobillos
Sangrado espontneo (sangrado repentino dentro del
cuerpo sin que haya un motivo claro).
Sangrado durante mucho tiempo tras cortarse, sacarse
una muela o someterse a una ciruga.
Sangrado durante mucho tiempo tras sufrir un accidente,
particularmente luego de una lesin en la cabeza.
El sangrado dentro de una articulacin o un msculo provoca:

Dolor o una sensacin extraa


Hinchazn
Dolor y rigidez
Dificultad para utilizar una articulacin o mscul o
.
Cmo se trata la hemofilia?
Se inyecta el factor de coagulacin faltante al torrente sanguneo utilizando una aguja. El
sangrado se detiene cuando una cantidad suficiente de factor de coagulacin llega al sitio que
est sangrando.

Trate rpidamente el sangrado!


El tratamiento precoz le ayudar a disminuir el dolor y el dao a las articulaciones, msculos y
rganos. Si el sangrado es tratado prontamente, se necesitar una menor cantidad de factor
coagulante para detener la hemorragia.

Ante la duda, debe tratarse!


Si usted piensa que tiene una hemorragia, solicite tratamiento an si usted no est seguro.
NUNCA espere a que la articulacin se vuelva caliente, se hinche y sea dolorosa. No se
preocupe si malgasta algunos tratamientos.

An no existe una cura, pero con el tratamiento las personas con hemofilia pueden llevar vidas
normales y sanas. Sin el tratamiento, las personas con hemofilia severa pueden tener
dificultad para asistir a la escuela o al trabajo con regularidad.

Pueden desarrollar discapacidades fsicas y tener dificultad para caminar o para realizar
actividades sencillas o morirse jvenes.
Cundo debe administrarse el tratamiento?
El tratamiento se administra en caso de:

Sangrado en una articulacin


Sangrado en un msculo, particularmente en el brazo o la pierna
Lesin en el cuello, la boca, la lengua, la cara o el ojo
Golpes fuertes a la cabeza y dolor de cabeza extrao
Sangrado profuso o persistente en cualquier parte
Dolor fuerte o hinchazn en cualquier parte
Todas las heridas abiertas que requieran suturas
Tras cualquier accidente que pueda resultar en una hemorragia.

Se administra el tratamiento antes de:

Una ciruga o un procedimiento odontolgico


Las actividades que podran causar hemorragias.
En qu casos probablemente no se requiere tratamiento?
Pequeos hematomas
son comunes en pacientes con hemofilia, pero por lo
Los hematomas en la cabeza pueden
general no son peligrosos. Sin embargo, los volverse serios
hematomas en la cabeza pueden volverse serios, y
deben ser revisados por un mdico o una enfermera
entrenados en hemofilia.

Los cortes pequeos y las raspaduras sangran


durante la misma cantidad de tiempo que en una
persona normal. Usualmente no son peligrosos.

Los cortes ms profundos a menudo pero no


siempre sangran durante ms tiempo que lo
normal. Generalmente, el sangrado se puede detener
efectuando una presin directa sobre el corte.

Las hemorragias nasales generalmente se pueden


detener haciendo presin en la nariz durante cinco
minutos. Si el sangrado es profuso o no se detiene,
ser necesario el tratamiento.
Consideraciones Importantes para las Personas con
Hemofilia
1. El sangrado debe tratarse rpidamente!
Cuando usted detiene el sangrado rpidamente, tiene menos dolor y menor
dao articular, muscular y orgnico. Tambin precisar menor cantidad de
tratamiento para controlar el sangrado.
2. Mantngase en buen estado.
Los msculos vigorosos ayudan a protegerlo a usted de los sangrados
espontneos (sangrado sin motivo) y de los problemas articulares. Pregntele a
su mdico especialista en hemofilia cules son los deportes y ejercicios ms
convenientes para usted.
3. No consuma ASA (Aspirina).
El ASA (cido acetilsaliclico) puede aumentar el sangrado. Otros medicamentos
tambin pueden afectar la coagulacin. Siempre pregntele a su mdico sobre
cules son los remedios seguros.
4. Consulte con regularidad a un mdico o una enfermera especializados en
hemofilia.
El personal de una clnica de la hemofilia o de un centro de tratamiento le
brindar a usted ayuda y consejos sobre como cuidar su salud.
5. Evite las inyecciones intramusculares.
Las inyecciones intramusculares pueden provocar un sangrado doloroso. Sin
embargo, las vacunas son importantes y seguras para la persona con hemofilia.
La mayora de los dems medicamentos deben administrarse por boca o por
inyeccin endovenosa en lugar de intramuscular.

6. Cuide su dentadura.
Para evitar problemas, siga los consejos de su odontlogo. Las inyecciones y las
cirugas odontolgicas pueden causar hemorragias importantes.

7. Lleve consigo identificacin mdica con informacin sobre su salud.


Una tarjeta mdica internacional especial de la Federacin Mundial de la
Hemofilia est a disposicin. En algunos pases se venden etiquetas de
identificacin llamadas Medic-Alert o Talisman que se ponen alrededor del
cuello o de la mueca.

8. Aprenda primeros auxilios bsicos. La atencin rpida ayuda a controlar el


sangrado.
Recuerde que los muy pequeos cortes, raspaduras y hematomas generalmente
no son peligrosos. Usualmente no requieren tratamiento. Muchas veces, basta
con los primeros auxilios.
Tratamiento de enfermera
Valoracin
Valorar en busca de hemorragias internas, hematomas musculares y
hemorragia hacia los espacios articulares.
vigilar los signos vitales y la presin hemodinmica para detectar
hipovolemia.
Valorar todas las articulaciones y detectar inflamacin, limitaciones de
movilidad y dolor. Llevar a cabo ejercicios de amplitud de movimiento,
lentamente y con cuidado para evitar daos mayores.
Valorar con frecuencia y precaucin los sitios quirrgicos para detectar
hemorragia.
Preguntar cmo afrontan la familia y el enfermo el padecimiento y las
limitaciones que impone en el estilo de vida y las actividades cotidianas.
CONOCIMIENTOS DEFICIENTES

RIESGO DE CANSANCIO DEL ROL DEL


CUIDADOR
ANSIEDAD R/C CAMBIO EN EL ENTORNO

HEMORRAGIA
INFECCION R/C ALTERACION DE
DEFENSAS PROMARIAS
Problemas relacionados / complicaciones potenciales
Hemorragias

Planeacin y objetivos
Los principales objetivos incluyen aliviar el dolor, medidas para prevenir la
hemorragia, afrontamiento de una enfermedad crnica y modificaciones en el
estilo de vida as como ausencia de complicaciones.
Intervenciones de enfermera
ALIVIO O REDUCCIN DEL DOLOR
Administrar analgsicos.
Educar al enfermo para que se mueva con lentitud y evite la presion en las
articulaciones afectadas.
Recomendar los baos tibios para favorecer la relajacin, mejorar la
movilidad y reducir el dolor.
Evitar el calor durante los episodios de sangrado.
Utilizar frulas, bastones o muletas para reducir la presin sobre las
articulaciones dolidas.
Valorar y detectar signos y sntomas de hipoxia en rganos vitales: inquietud,
ansiedad, confusin, palidez, reduccin del gasto urinario.
Valorar en busca de hipotensin y taquicardia.
Observar en busca de sangrado en piel, membranas, mucosas y heridas.
Aplicar compresas fras en sitio de sangrado.
Administrar medicamento parenterales con aguja de pequeo calibre.
Administrar sangre, componentes hemticos y medicamentos segn
indicaciones.
Aplicar medidas de seguridad para prevenir lesiones.
Intervenciones de enfermera

MEDIDAS PARA PREVENIR HEMORRAGIAS EN EL HOGAR


Informar al enfermo y a su familia sobre el riesgo de hemorragias y medidas
de seguridad.
Animar al paciente y a su familia a modificar el entorno del hogar para evitar
traumatismos fsicos.
Aconsejar el uso de rasuradora elctrica y cepillo de dientes suave.
Ensear al paciente a no aplicar demasiada fuerza al sonarse la nariz, toser o
defecar, administrar ablandadores de eses si es necesario.
Ensear al paciente a evitar el uso de la aspirina y los medicamentos qe la
contengan.
Fomentar los deportes que no sean de contacto como nadar, caminar, etc.
Fomentar los exmenes mdicos y anlisis de laboratorio.
CONCLUSIONES
La Hemofilia implica, por su carcter hereditario, una
dependencia del sistema sanitario desde los primeros aos
de vida. La cronicidad de la enfermedad va a suponer una
alteracin de la vida diaria del paciente, familia y entorno.
La complejidad de la Hemofilia requiere de un equipo de
enfermera con conocimientos y formacin apropiados para
poder satisfacer las demandas y necesidades del paciente y
sus familias asegurando una atencin con calidad.
Nuestras actuaciones como enfermeras estn orientadas
a favorecer la integracin social del paciente y/o familia.
La enfermera en hemofilia juega un papel fundamental
en el equipo sanitario asistencial llegando a ser la
coordinadora entre los diferentes agentes de salud con el fin
de garantizar la autonoma y seguridad del paciente.
GRACIAS