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CARDIOPATIAS

CONGENITAS
IP. B. Ftima Ayala Pacheco
Cardiopatas Congnitas
Anomalia estructural del corazn o de los grandes
vasos; consecuencia de las alteraciones del
desarrollo embrionario del corazon.
En general se dan en el 1% de los RN
2 causa de mortalidad infantil en Mxico en < de
1 ao
4 causa en preescolares (1-4 aos).
COMO SE PUEDEN MANIFESTAR LAS
CARDIOPATIAS CONGENITAS ?

CIANOSIS
SOPLOS
ALTERACIONES DEL RITMO
INSUFICIENCIA CARDIACA
Etiologia

Sndromes genticos asociados con CC: (3 a 5%)

Sndrome de Marfan.
Sndrome de Smith-Lemli-Opitz.
Sndrome de Ellis-van Creveld.
Sndrome de Holt-Oram.
Sndrome de Noonan.
Mucopolisacaridosis.
Etiologia

Anomalas cromosmicas a CC: (5 a 6%)


Sndrome de Down.

Trisoma 18 y trisoma 13.

Sndrome de Turner.

Sndrome de Cri du Chat ("maullido del gato").

Sndrome de Wolf-Hirshhorn.

Sndrome de DiGeorge (delecin 22q11)


Clasificacin

Ciangenas No Subgrupos
ciangenas
Alteraciones estructurales de
vlvulas Vascularidad normal
- No existe cortocircuito

Alteraciones en los grandes


vasos
Cortocircuitos Vascularidad pulmonar
veno-arteriales aumentada
-cortocircuito izq-der
Alteraciones en la pared
ventricular

Vascularidad pulmonar
Cortocircuitos arterio venosos disminuida
Frecuencia de las CC
Cardiopatas Congnitas
CIANTICAS
Cardiopatas congnitas
con cianosis

Con cortocircuito venoarterial Con cortocircuito mixto

Con poca cardiomegalia Con cardiomegalia


Oligohemia pulmonar Hiperflujo pulmonar

Con cardiomegalia Sin cardiomegalia


*Tetraloga Oligohemia pulmonar Oligohemia pulmonar
de *Trans. De
Fallot *Enf. De Grandes vasos
* Doble cmara
Ebstein De salida
*Atresia *Doble cmara
Ventricular
Pulmonar con *Atresia De salida
Con estenosis
CIV Pulmonar sin Ventricular
Pulmonar
CIV
*Obstruccin *Tronco arterial
*Conexin AV
tricuspide *Estenosis comn
Univentricular
pulmonar critica Con estenosis
pulmonar
Trasposicin de los grandes
vasos
La AORTA nace del VENTRCULO
DERECHO

La ARTERIA PULMONAR nace del


VENTRCULO IZQUIERDO

Presenta cianosis severa pocas horas posterior al nacimiento

Patologa muy grave- Incompatible con la vida


Manejo
Prostaglandina E1
(Alprostadil)
Septostomia con balon
auricular (Rashkind)
Qx (Switch auricular)
TETRALOGA DE FALLOT
Estenosis de la Arteria Pulmonar
Gran Comunicacin Interventricular
Dextro posicin de la Aorta- cabalgamiento
Hipertrofia Ventricular Derecha
TETRALOGA DE FALLOT
TETRALOGA DE FALLOT
Episodios de hipercianosis

Infrecuentes en e lperiodo neonatal

Cianosis de rpida instauracin

Hiperpnea

Es indicacin de correccin quirrgica

Lacirugaelectivadereparacindelatetralogadefallotesdesp
usdelaodevida,apesardelaausenciadecianosis
ESTENOSIS DE LA ARTERIA
PULMONAR

Obstruccin parcial de la Arteria Pulmonar

Cianosis importante
Atresia tricuspidea

Paso de sangre a travs del foramen oval

Presencia de defecto septal ventricular, permitiendo


paso de sangre a la arteria pulmonar

Si el defecto septal ventricular es grande: ausencia de


cianosis y de soplo

Correccin quirrgica mediante el procedimiento de


Glenny Fontan
Cardiopatas Congnitas
ACIANTICAS
Cardiopatas congnitas
sin cianosis

Con cortocircuito Sin cortocircuito

Con cardiomegalia Sin cardiomegalia


Hiperflujo pulmonar Hiperflujo pulmonar normal

*PCA
*Estenosis Aortica
*CIA
*Coartacion Aortica
*CIV
COMUNICACIN
INTERAURICULAR

Solucin de continuidad entre aurcula derecha e


izquierda
Puede no dar sntomas en la infancia
Abertura en el tabique
interauricular.

Facilitando el paso
sanguineo entre ambas
auriculas.
Clasificacin
Fosa Oval (septum
secundum)
*69% de la CIA
*Defecto del tabique y la
fosa oval.
Cuadro clnico
Signos y Sntomas
Asintomatico.

Soplo accidental.
Deficit ponderal
ICC
Disnea de esfuerzo
Hiperhidrosis

Cianosis espontanea al
llanto.
Cuadro clnico
Exploracion fisica
Nio.
Coloracion normal
Retraso ponderal

Latido en 2 EII.
En lactantes:
Cardiomegalia
Hipervascularizacion
pulmonar
Silueta cardiaca
aumentada a expensas
de ventriculo derecho
Auricula derecha
dilatada.
Arco pulmonar dilatado.
Arco aortico pequeo.
Hipervascularizacion
pulmonar.
Tratamiento quirrgico
La correccin quirurgica se
recomienda entre los 3 y 6
aos, en todos los pacientes
con un cortocircuito izquierda
a derecha significativo,
relacion entre el flujo
pulmonar y el sistemico >
1.5-2.
Consiste en el cierre del
defecto suturandolo
directamente o mediante un
parche, pej. dispositivo
Amplatzer
COMUNICACIN INTERVENTRICULAR

Solucin de continuidad en el tabique


interventricular
Clasificacin
Perimembranosas
Septo membranoso
Continuidad con un cuerpo
fibroso.
Musculares
Infundibulares
subarteriales
Mixtas
Subtricuspidea
Ubicada por debajo de la
valva septal (70%)
Subaortica
El borde superior esta
formado por las cuspides
aorticas. Tetralogia de fallot
(mal alineamiento de la
aorta) 20%
Subpulmonar
Porcion fibrosa entre aorta y
pulmonar. (7%)
Posterior del tracto de
entrada ventricular
Deficiencia del tabique
auriculo ventricular
Cuadro clnico
CIV pequeas:
-Asintomticas a
cualquier edad

Fremito
Soplo sistolico
Segundo ruido
desdoblado.
CIV moderadas y Choque de la punta.
grandes: Fremito
-Signos de insuficiencia Soplo sistolico
cardiaca
Segundo ruido
-Detencin de la curva desdoblado
ponderal.
-Infecciones pulmonares
recurrentes
Radiologa
Normal, cuando es
pequea la lesin.
Cardiomegalia
moderada.
Dilatacin del tronco
pulmonar y ramas
pulmonares por
hiperflujo pulmonar.
Tratamiento quirrgico.
Bomba de circulacion
extracorporea.

Parche pericardico o
dacron.
Persistencia de conducto arterioso
Cortocircuito a nivel
del conducto
arteriovenoso despus
de los 3 meses.
Es ocasionado por
ausencia del cierre
funcional y anatmico
del conducto arterioso
despus del
nacimiento
Cierre Funcional: 10 -18 hrs
Cierre Anatmico: 2-3 sem despus del
nacimiento

Si CA sigue Abierto durante 3 Meses despus de


nacer se habla de PCA
Cuadro Clinico Cuadro clinico

*Asintomtico
Pulsos perifricos saltones
Hiperactividad precordial (frmito holosistlico)
Hepatomegalia
Crisis Mltiples de Apnea y Bradicardia
Dependencia al Respirador

Hallazgos auscultatorios soplos continuos


- mayor Intensidad Alrededor del 2 Ruido
-Audible de 1er al 3er EII
-Irradiacin Supraclavicular
Radiografia de torax

Cardiomegalia a expensas de ventriculo izquierdo


Prominencia del tronco de la arteria pulmonar
Boton aortico prominente
Aumento de la vascularidad pulmonar por
hipervolemia del cotrocircuito arterial
Electrocardiograma:

ECG, PCA de tamao medio y pequeo


En PCA moderado o grande :
-Se ve Hipertrofia del VI
-Desviacin Izq del Eje
- Q profundas, R altas en II, III ,
AVF,V5 y V6 , T y acuminada
Tratamiento
Si no hay sntomas el tx no es de urgencia
Lactantes con signos de Insuf. Cardiaca o Edema
Pulmonar

Inhibidores de Sntesis de PG
Cierre Quirrgico
Oclusor de Rashkind
Estenosis artica

Estrechamiento
Falta de apertura
Aumento de gradiente sistlico
Estenosis Aortica:Etiologia
La vlvula aortica bicspide es la anomala
congnita ms frecuente
Afectacin degenerativa y reumtica

Normal Bicuspide Calcificacin senil


Cuadro clinico

dolor torcico
sncope
insuficiencia cardaca
muerte sbita (arritmias)
fatiga
ACV por embolismo de calcio
Estenosis artica
Exploracin fsica
Pulsopequeo y lento
Frmito y soplo sistlico
Coartacin de aorta
Obstruccin total o parcial de la aorta
descendente
Ausencia o debilidad de los pulsos femorales
En miembros superiores pulsos aumentados
Hipertensin arterial
Coartacin aortica

Sintomas:
Disnea, irritabilidad, retraso de crecimiento,

problemas de alimentacin
Coartacin aortica

Clnica:
Puede faltar el soplo
Refuerzo del sugundo ruido
Pulsos femorales ausentes (No si el ducto est
permeable)
Pulsos radiales amplios
Hipertensin de hemicuerpo superior

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Vascularidad pulmonar

Normal Disminuido
Aumentado

HVCP
HAP
Colaterales