Kolestasis

Identitas Pasien

Nama : By. X
Jenis Kelamin : Perempuan
Tgl Lahir : 29-01-2017
Umur : 1,5 bulan
BB : 3,4 kg
Suku : jawa
Agama : Islam
Anak Ke-4
Anamnesa

Tgl 13-03-2017
Keluhan Utama : Muntah
RPS : muntah 3x, warna kulit kuning sejak 2 minggu
sebelum MRS, batuk, flu, BAB pucat sejak 3 minggu
dan BAK berwarna pekat/kecoklatan sebelum MRS,
perut buncit.
RPD : -
RPK : tidak ada yang pernah sakit seperti ini.
Riwayat kehamilan & persalinan : Ibu hamil di usia 39
thn, melahirkan spontan normal.
Pemeriksaan Fisik

HR : 120x/mnt
RR : 48x/mnt
S : 35,3C
A/I/C/D : -/+/-/- (kremer 5)
BB : 3,7 kg
Pemeriksaan Fisik

Cor : S1,S2 tunggal,mur2 -, gallop

Pulmo : ves/ves, RH -, WH
Abd : BU + normal, Meteorismus
Palpasi : ditemukan massa, konsistensi keras di
daerah hipokondrium dekstra.
Perkusi : pekak di daerah hipokondrium dekstra
Eks : Akral hangat, Kering, CRT < 2dtk
 Pemeriksaan Penunjang
Tgl 13-03-2017
Darah Rutin : RDW-SD meningkat (77 fL)
RDW-CV meningkat (24,2%)
Koagulasi : PT dan APTT normal
Urinalisa : Warna agak keruh
Berat Jenis rendah (1010 mL)
Kimia Klinik : Bilirubin direct Tinggi (9,2mg/dl)
Bilirubin Total Tinggi (13,67mg/dl)
Fungsi Liver : SGOT Tinggi 166,9 U/L
SGPT Tinggi 166,1 U/L
Pemeriksaan Penunjang

Tgl 13-03-2017
USG : tidak tampak gambaran atresia bilier.
ukuran dan echo parenchym hepar tidak
tampak kelainan.
Tgl 18-03-2017
Bilirubin direct : 7,6 mg/dL (tinggi)
Bilirubin Total : 10,73 mg/dL (tinggi)
SGOT : 332,6 U/L (tinggi)
SGPT : 409,1 U/L (tinggi)
Diagnosa

Kolestasis

Diagnosa Banding :
Ikterus neonatorum
Atresia Bilier
Hepatitis akut
Terapi

D10 0,18 200cc

Hexilon
Sequest
Urdafak
Cefofloxasin 3 x 150mg
Siklus Enterohepatik
Definisi

Kolestasis adalah gangguan pembentukan, sekresi

dan pengaliran empedu mulai dari hepatosit,
saluran empedu intra-hepatal sampai saluran
empedu ekstra-hepatal.

Dikatakan kolestasis apabila kadar bilirubin

direct melebihi 2,0mg/dL atau 20% dari bilirubin
total.
 Klasifikasi
Secara garis besar kolestasis dapat diklasifikasikan menjadi 2,
yaitu:
1.Kolestasis intrahepatik
Merupakan 68% dari kasus kolestasis. Kolestasis intrahepatik
terjadi karena kelainan pada hepatosit atau elemen duktus
biliaris intrahepatik. Akibatnya terjadi akumulasi, retensi
serta regurgitasi bahan-bahan komponen empedu seperti
bilirubin, asam empedu serta kolesterol ke dalam plasma, dan
selanjutnya pada pemeriksaan histopatologis akan ditemukan
penumpukan empedu di dalam sel hati dan sistem biliaris di
dalam hati.
 Klasifikasi

Kolestasis Intrahepatik disebabkan oleh:

infeksi bakteri yang menimbulkan abses pada hati
biliary cirrhosis primer
virus hepatitis
Lymphoma
cholangitis sclerosing primer
infeksi tbc atau sepsis
obat-obatan yang menginduksi cholestasis.
 Klasifikasi

2. Kolestasis ekstrahepatik.
Kolestasis ekstrahepatik merupakan 32% dari kasus
kolestasis. Kolestasis ekstrahepatik terdapat
penyumbatan atau obstruksi saluran empedu
ekstrahepatik.
Penyebab utama kolestasis tipe ini adalah proses
imunologis, infeksi virus terutama Cytomegalo virus, Reo
virus tipe 3, asam empedu yang toksik, iskemia dan
kelainan genetik. Akibat dari penyebab tersebut maka
akan terbentuk kelainan berupa nekroinflamasi, yang
pada akhirnya menyebabkan kerusakan dan pembuntuan
saluran empedu ekstrahepatik
Klasifikasi

Kolestasis Ekstrahepati juga disebabkan oleh :

Atresia bilier.
Tumor, kista, striktur pada saluran empedu
Pankreatitis atau tumor pada pankreas
Tekanan tumor atau massa sekitar organ
Cholangitis sklerosis primer.
Batu empedu.
Patofisiologi

Proses yang terjadi di hati seperti inflamasi, obstruksi,

gangguan metabolik, dan iskemia akan menimbulkan
gangguan pada transporter hepatobilier dan
menyebabkan penurunan aliran empedu. Pada keadaan
dimana aliran asam empedu menurun, sekresi bilirubin
direct juga terganggu menyebabkan terjadinya
hiperbilirubin (direct).
Gejala Klinis

Kuning/Ikterus
Gatal-gatal pada kulit
Urin berwarna gelap
Tinja pucat seperti dempul
Pembesaran perut
Diagnosis

Dasar dicurigainya Kolestasis apabila terdapat

warna ikterus pada kulit atau mukosa yang tidak
menghilang setelah minggu ke-3 kehidupan, pada
bayi kurang bulan dan lebih dari dua minggu
pada bayi cukup bulan.
Diagnosis

Anamnesa
Riwayat ikterus lebih dari 14 hari, keluarga pasien
yang menderita kolestasis, lahir prematur atau berat
lahir rendah
Riwayat kehamilan dengan infeksi TORCH, hepatitis
B, infeksi intrapartum, pemberian nutrisi parenteral,
sepsis dan ISK.
Riwayat keluarga dengan tumor hati, hepatitis B/C,
hemokro-matosis, riwayat kuning.
 Diagnosis
Pemeriksaan fisik
Ikterus (pada sklera serta kulit)
Perdarahan yang disebabkan oleh defisiensi vitamin K
Urin berwarna gelap seperti teh
Tinja warnanya pucat (akholik)
Sampai bisa didapatkan pasien dengan gagal tumbuh.
Pemeriksaan abdomen bisa ditemukan adanya
hepatomegali, dapat dijumpai juga adanya
splenomegali.
Diagnosis

Pemeriksaan Penunjang
pemeriksaan laboratorium (bilirubin direct &
indirect, SGOT/SGPT, Ureum-Keratinin, Albumin-
Globulin, Kolesterol-trigliserida)
Pemeriksaan etiologi (TORCH, hepatitis B dan C)
Ultrasonografi
Kolangiografi intraoperatif (kasus kolestasis
ekstrahepatik)
Biopsi hati
 Penatalaksanaan
Secara garis besar tata laksana pasien dengan kolestasis
terbagi menjadi dua bagian, yaitu:
1.Terapi medikamentosa
Perbaikan aliran empedu: pemberian fenobarbital dan
kolestiramin, ursodioxy cholic acid (UDCA).
Aspek gizi: lemak sebaiknya diberikan dalam bentuk
MCT (medium chain triglyceride) karena malabsorbsi
lemak.
Diberikan tambahan vitamin larut lemak (A, D, E, dan
K)
Penatalaksanaan
2. Terapi operatif
Tujuannya untuk mengadakan perbaikan langsung terhadap
kelainan saluran empedu yang ada.
Operasi Kasai(hepatoportoenterostomy procedure) diperlukan
untuk mengalirkan empedu keluar dari hati, dengan
menyambungkan usus halus langsung dari hati untuk menggantikan
saluran empedu.Untuk mencegah terjadinya komplikasicirrhosis,
prosedur ini dianjurkan untuk dilakukan sesegera mungkin,
diupayakan sebelum anak berumur 90 hari.
Perlu diketahui bahwa operasi Kasai bukanlah tatalaksana definitif
dari atresia biliaris, namun setidaknya tindakan ini dapat
memperbaiki prognosis anak dan memperlambat perjalanan
menuju kerusakan hati.
Prognosis

Keberhasilan operasi kasai ditentukan oleh usia anak saat dioperasi,

gambaran histologik porta hepatis, kejadian penyulit kolangitis, dan
pengalaman ahli bedahnya sendiri. Bila operasi dilakukan pada usia <
8 minggu maka angka keberhasilannya 71-86%, sedangkan bila operasi
dilakukan pada usia > 8 minggu maka angka keberhasilannya hanya
34-43,6%. Sedangkan bila operasi tidak dilakukan, maka angka
keberhasilan hidup 3 tahun hanya 10% dan meninggal rata-rata pada
usia 12 bulan.

Jadi faktor-faktor yang mempengaruhi kegagalan operasi adalah usia

saat dilakukan operasi > 60 hari, adanya gambaran sirosis pada
sediaan histologik, tidak adanya duktus bilier ekstrahepatik yang
paten, dan bila terjadi penyulit hipertensi portal.
Terima kasih