SHORT CASE

Labioschizis

Maria V Balun

Pembimbing
Dr. Jean E. Pello, Sp.B
Anatomi
 Embriologi

Palatum Palatum primer

Palatum sekunder
 Palatum Primer

hidung Bibir Prolabium Premaksila

Palatum sekunder

Palatum Palatum
Durum Mole
 Palatum primer
Pembentukan dimulai kira kira minggu ke 4
5 kehamilan
Terbentuknya tonjolan tonjolan
Prosesus nasalis medialis
Prosesus nasalis lateralis
Prosesus maksilaris

Gangguan
penyatuan

Celah Bibir
 Palatum Sekunder
Pembentukan dimulai kira kira minggu ke 8 9
kehamilan
Dinding medial prosesus maksilaris membentuk palatine
shelves Palatine shelves ini bertumbuh kebawah, sejajar
dengan permukaan lidah dan menyatu satu dengan
yang lain dengan palatum primer membentuk palatum
sekunder
Gangguan
penyatuan

Celah langit -
langit
 Pendahuluan
Kepala dan leher dibentuk oleh beberapa tonjolan dan
lengkungan antara lain prosesus frontalis, prosesus
nasalis medialis dan lateralis, prosesus maksilaris dan
prosesus mandibularis.
Kegagalan penyatuan tonjolan maksila dan tonjolan
hidung medial terutama pada minggu ke 5 7 kehamilan
akan menimbulkan labioskisis unilateral atau bilateral
Tonjolan hidung medialis yang merupakan bagian yang
membentuk dua segmen antara maksila, gagal menyatu
akan terjadi celah yang disebut palatoskisis
Bibir Labioschizis

Palatum palatoschizis

Gusi Gnatoschizis
 Definisi
Labioschizis merupakan kelainan terdapatnya celah
pada bibir atau biasa disebut dengan biir sumbing
adalah suatu ketidaksempurnaan pada penyambungan
bibir bagian atas yang biasanya berlokasi tepat dibawah
hidung.
 Epidemiologi

Labioschizis 21
%,
labiopalatoschizis
80 % pada pria 46 % dan
palatoschizis 33%
Insiden labioskisis
sebanyak 2,1
dalam 1000
kelahiran pada
etnis Asia
 Etiologi
Penyebab pasti belum diketahui
Faktor genetik
Obat obatan selama kehamilan
Usia ibu saat hamil
Gangguan saat masa
Defisiensi nutrisi embriologi Migrasi
Penyakit infeksi neural crest pada
minggu 3-12
Radiasi
Trauma selama masa kehamilan
 Klasifikasi
unilateral

Inkomplit labioschizis
Bilateral

Komplit
 Manifesasi Klinis
Gangguan estetika
Pengucapan huruf yang kurang sempurna
Pengisapan dot atau puting susu yang
tidak maksimal
 Penatalaksanaan
Nutrisi Dot khusus atau menggunakan
sendok
Bayi menyusu dalam posisi setengah
duduk atau tegak
Operasi
Speech terapi
 Penatalaksanaan

Operasi Berat badan bayi minimal 10 pon

Kadar Hb 10 g/dL

Usia minimal 10 minggu

Kadar leukosit minimal 10.000/ui

 Prognosis
Labioschisis merupakan kelainan bawaan
yang dapat dimodifikasi atau
disembuhkan.
80% anak dengan labioschisis yang telah
ditatalaksana mempunyai perkembangan
kemampuan bicara yang baik.
Kasus
 Identitas
Nama : By. Ny. Imelda Usboko
Umur : 2 hari
Jenis kelamin : Laki - laki
Agama : Kristen
Alamat : Soe
 Anamnesis
Keluhan utama
Celah pada bibir sejak lahir
Riwayat penyakit sekarang
Pasien rujukan dari RS Soe dengan keluhan celah pada
bibir sejak lahir. Celah terlihat pada bagian tengan bibir
atas dengan panjang 2 3 cm. Celah terbentuk dari
bagian bawah sampai dengan bagian atas bibir atas.
Menyusu baik dan tidak tersedak waktu menyusui. Bayi
lahir cukup bulan dan BB lahir normal. Ibu bayi menderita
campak saat usia kemahilan bulan ke 8. Demam (-),
Muntah (-) dan sesak (-)
 Riwayat Kehamilan
Pasien merupakan anak ke 2 dari 2 bersaudara
Riwayat konsumsi obat obatan, alkohol dan rokok
selama kehamilan disangkal
Riwayat ANC teratur
Pasien lahir cukup bulan, BBL 3500 mg, PB 40 cm, LK
31 cm, LD 29 cm, LP 27 cm
Riwayat penyakit keluarga
Tidak ada anggota keluarga dengan penyakit
yang sama
 Pemeriksaan Fisik
TTV :
HR : 120 x/menit
RR : 60 x/menit
S : 36,6
Kepala :Bulat, normosefal,ubun ubun besar dan kecil belum
menutup
Mata: sklera ikterik (-/-), konjungtiva anemis (-/-), pupil isokor
Telinga: secret (-/- ), daun telinga normal
Hidung : rhinore (-), nafas cuping hidung (-), defiasi septum nasi (-)

Mulut : mukosa bibir lembab, sianosis (-), deformitas (+)

terdapat celah pada bibir atas
THORAKS
Dada mengembang simetris, retraksi substernal (-)

Pulmo :
Auskultasi : vesikuler +/+, rhonki -/-, wheezing -/-

Cor :
Auskultasi : BJ 1, 2 tunggal, regular, murmur (-),
gallop (-)
 Abdomen :
I : bentuk supel
A : BU (+) kesan normal
P : Pembesaran lien dan hepar tidak teraba
P : timpani

Ekstremitas : akral hangat, edema tungkai -/-,

sianosis ekstremitas -/-, CRT < 3
 Assesment
Labioschizis
 Planning
Rencana operasi saat usia 3 bulan
Pantau asupan nutrisi bayi
TERIMA KASIH