Anda di halaman 1dari 50

HIRSCSPRUNGS

DISEASE
(MEGAKOLON
KONGENITAL)

Ratri Ramadianingtyas
Pembimbing : dr.Yeppy,Sp.B,FINaCs,MM
IDENTITAS PASIEN
Nama : An. D
Umur : 4 tahun
Alamat : Sekeawi 03/14, Kabupaten Bandung
Agama : Islam
Pekerjaan :-
Tanggal masuk : 27 Januari 2013
Tanggal Pemeriksaan : 27 Januari 2013
ANAMNESIS (ALLOANAMNESIS)

Keluhan Utama : Perut kembung


Riwayat Penyakit sekarang:
Pasien mengeluh perut kembung sejak 3 hari SMRS, tidak bisa
BAB selama 4 hari, perut membuncit. Badan pasien lebih kecil
dari anak seusianya. Muntah (+), pilek (+), nafsu makan
menurun. Riwayat imunisasi lengkap.
Riwayat Penyakit Terdahulu : (-)
Riwayat Keluarga : Riwayat penyakit serupa pada
keluarga tidak ada.
PEMERIKSAAN FISIK
Kesadaran : tampak sakit berat Thoraks : Bentuk dan gerak
simetris.
Status gizi : Buruk
Pulmo : Sonor, VBS kiri = kanan ,
Tanda vital :
Wheezing (-/-) , Rhonki (-/-)
TD = 110/70 mmHg
Cor : Bunyi jantung reguler,
RR = 20 x/menit murmur (-), gallop (-)
N = 84 x/menit Abdomen : cembung, terlihat
S = 36,50C gerak peristaltik usus.
Kepala : Konjungtiva tidak Ekstremitas : Edema -/-
anemis, sklera tidak ikterik
Leher : JVP tak meningkat
Status Lokalis
KGB Abdomen :
(aksila/supraklavikula/infraklaviku
la) : Tidak teraba pembesaran Abdomen membuncit, tegang,
KGB terlihat gerak peristaltik usus.
DIAGNOSIS BANDING TERAPI
Hirschprung Disease Infus cairan
Konstipasi Kronik NGT
Atresia jejenoileal Kateter
Antibiotic
DIAGNOSIS KLINIS Colostomy

Hirschprung Disease dan PROGNOSA


Marasmus Quo ad vitam : dubia ad
bonam

USUL PEMERIKSAAN
Quo ad functionam : dubia ad
bonam
Laboratorium lengkap

Foto polos abdomen
Barium enema
Rectal biopsi
PEMBAHASAN Hirschprung Disease dan Marasmus

Seorang anak usia 4 tahun, datang dengan keluhan perut kembung sejak 3 hari
SMRS. Tidak bisa BAB selama 4 hari, perut membuncit. Badan pasien lebih
anamnesis
kecil dari anak seusianya. Muntah (+), pilek (+), nafsu makan menurun.

Tubuh pasien lebih kecil dari anak seusianya.


Pemeriksaan Abdomen membuncit, tegang, terlihat gerak peristaltik usus
Fisik

Laboratorium lengkap
Foto polos abdomen
Pemeriksaan Barium enema
Penunjang
Rectal biopsi

Infus cairan
NGT
Rencana Kateter
Tatalaksana Antibiotic
Colostomy
DEFINISI

Tidak adanya sel-sel ganglion


parasimpatis dari pleksus
submukosa Meisner dan pleksus
mienterikus Auerbach pada usus
bagian distal
ANATOMI COLON
HISTOLOGI COLON
PERSARAFAN USUS BESAR

Sistem saraf otonom


Serabutparasimpatis berjalan
melalui saraf vagus ke bagian
tengah kolon transversum, dan saraf
pelvikus yang berasal dari daerah
sacral mensuplai bagian distal.
PERSARAFAN USUS BESAR

Serabutsimpatis meninggalkan
medulla spinalis melalui saraf
splangnikus untuk mencapai kolon.
penghambatan sekresi
Penghambatan kontraksi
penghambatan perangsangan
sfingter rectum
HirschsprungDisease: tidak
dijumpai ganglion pada pleksus
Auerbach dan Meissner tersebut
EPIDEMIOLOGI
Insidensi berkisar 1:5000 kelahiran
Prediksi di Indonesia akan lahir 1400
bayi /tahun
Laki-laki > perempuan
Resiko tinggi riwayat keluarga dengan
hirschsprung & penderita Down Syndrome
Anak kembar dan adanya riwayat
keturunan meningkatkan resiko terjadinya
penyakit hirschsprung.
Kegagalan migrasi sel-sel saraf parasimpatis
myentericus dari cephalo ke caudal (minggu ke 5-
minggu ke 12)
PATOGENESIS
TidakBerganglion Spasme
Gangguan Pengosongan
Hipertrofi / Hiperplasi Dilatasi
TIPE HIRSCSPRUNGS DISEASE
MANIFESTASI KLINIS
Pada Neonatus , Trias gejala klinis:
Pengeluaran mekonium yang terlambat
>24 jam
Muntah hijau
Distensi abdomen
GAMBARAN KLINIS

Pada Anak
Konstipasi kronis
Gizi buruk
Perut buncit
Terlihat gerakan peristaltik usus di
dinding abdomen
DIAGNOSIS

Anamnesis
Keterlambatan pengeluaran
mekonium yang pertama, biasanya
keluar >24 jam
Muntah berwarna hijau
Obstipasi masa neonatus
Riwayat keluarga
DIAGNOSIS

Pemeriksaan fisik
Perut kembung karena mengalami
obstipasi
Colok dubur : sewaktu jari ditarik
keluar maka feses akan
menyemprot keluar
DIAGNOSIS
Pemeriksaan Radiologi
Standard : Barium Enema
1.Tampak daerah penyempitan
2.Terdapat daerah transisi,
3.Terdapat daerah pelebaran lumen
Gambar barium enema penderita Hirschsprung
Tampak rektum yang mengalami penyempitan,dilatasi sigmoid dan daerah transisi yang
melebar.
RECTAL BIOPSI

gold standard
Pada bayi baru lahir metode ini
dapat dilakukan dengan morbiditas
minimal karena menggunakan
suction khusus untuk biopsy rectum.
Daerah yang diambil :
2 cm diatas linea dentate
dari yang normal ganglion hingga
yang aganglionik
DIAGNOSIS
Pemeriksaan Patologi Anatomi
Absennya sel ganglion pada pleksus mienterik (Auerbach) dan pleksus
submukosa (Meissner).
terlihat dalam jumlah banyak penebalan serabut syaraf (parasimpatis)
Manometri Anorektal
fungsi fisiologi defekasi pada penyakit yang melibatkan spinkter anorektal
Ditemukan: kegagalan relaksasi sphincter ani interna ketika rektum
dilebarkan dengan balon.
Keuntungan :dapat segera dilakukan dan pasien bisa langsung pulang
DIAGNOSIS BANDING
Neonatus
atresia ileum
sumbatan anorektum oleh mekonium yang
sangat padat (meconium plug sindrome)
Atresia ani

Anak
Konstipasi kronik
TATA LAKSANA
Terapi Medis :
Pemasangan pipa anus atau
pemasangan pipa lambung dan
irigasi rektum
Pemberian antibiotika
Cairan infus
PEMBEDAHAN
Tahap pertama: kolostomi pada neonatus,
Tahap kedua: operasi pull-through definitif
setelah berat badan anak >5 kg (10 pon).
Prinsip penanganan:
menentukan lokasi dari usus di mana zona
transisi antara usus ganglionik dan
aganglionik
reseksi bagian yang aganglionik dari usus
dan melakukan anastomosis dari daerah
ganglionik ke anus atau bantalan mukosa
rektum
Tahap pertama: kolostomi pada
neonatus
Biasanya dibuat sigmoidostomi one
loop,
Yaitu bagian usus yang aganglioner
dijahit rapat / ditutup, kemudian
bagian yang mengandung ganglion
ini dimuarakan pada kulit
3 PENDEKATAN PULL
THROUGH
Metode Swenson: pembuangan daerah
aganglion hingga batas sphincter ani
interna dan dilakukan anastomosis
coloanal pada perineum
Reseksi kolon aganglioner, kolon
berganglion tarik keanus
Metode Duhamel: daerah ujung
aganglionik ditinggalkan dan
bagian yang ganglionik ditarik ke
bagian belakang ujung daerah
aganglioner. Stapler kemudian
dimasukkan melalui anus.
Teknik Soave: pemotongan
mukosa endorectal dengan bagian
distal aganglioner
TEKNIK OPERASI LAIN :

Prosedur Boley
Prosedur Rehbein
Prosedur miomektomi anorektal
Prosedur Transanal Endorectal Pull-
Through
Posterior Sagital Neurektomi Repair
for Hirschsprung Disease
KOMPLIKASI

Komplikasi umum berupa:


Enterokolitis
kebocoran anastomosis
striktura anastomosis
obstruksi usus
abses pelvis
infeksi luka operasi
ENTEROKOLITIS
Iskemia mukosa dengan invasi bakteri dan
translokasi
Gejala klinis: diare eksplosif, distensi
abdomen, demam, muntah, dan lethargy
Paling tinggi saat usia 2-4 minggu
Swenson: hampir 1/3 kasus Hirschsprung
datang dengan manifestasi klinis
enterokolitis
Kejadian berdasar prosedur operasi:
Swenson 16,9%, Soave 14,8%, Duhamel
15,4%
ENTEROKOLITIS

Enterokolitis pada Hirschsprung dapat


didiagnosis dengan foto polos abdomen
:
adanya kontur irregular dari kolon yang
berdilatasi yang disebabkan oleh
oedem, spasme, ulserase dari dinding
intestinal
Perubahantersebut dapat terlihat jelas
dengan barium enema
PROGNOSIS
TERIMA KASIH