Anda di halaman 1dari 31

LEUKEMIA

Leukemia
- Keganasan sel progenitor
hematopoetik

____________________________
____
Kanker sel darah putih
- Pertumbuhan tak terkendali sel
lekosit
Leukemia Akut
________________________________
- Sel abnormal tak mampu mencapai tahap
maturasi & tak dpt.berdeferensiasi secara
sempurna berproliferasi secr.tak
terkendali mengganti elemen SST
normal.
________________________________
I. Etiologi
________________________________

Seringkali tak jelas


Bahan yg terbukti bersifat leukemogenic :
1. Radiasi
2. Toksin (derivat Benzene)
3. Kemotx (Procarbazin,Melphalan dll)
___________________________________
Abnormalitas Sitogenetik
_________________________________
_
Perannya dlm.patogenesis blm.jelas.
Abnormalitas kromosom 5 & 7
Pada Sindroma Mielodisplasi (MDS) :
paparan toksin / kemotx leukemia.
_________________________________
_
Penggolongan Leukemia Akut
__________________________________
I. L. Limfoblastik akut ( LLA )
II. L. Non-Limfoblastik (Mieloid) akut
( LMA )
__________________________________
Penggolongan Leukemia Akut

Morfologi Sel Leukemia


_________________________________
LMA : dlm sitoplasma sel blast tdp benda
inklusi spt jarum warna kemerahan
( Auer rod ) patognomonis.
_________________________________
Data Statistik / Kepustakaan
__________________________________
L.Limfoblastik Akut (LLA) : 80 % pd. anak
Puncak insidens pd.usia 3 & 7 th.
20 % pd.dewasa.
L.Mieloblastik Akut (LMA)/Non-limfoblastik
Umumnya pd.dewasa.
Median usia 50 th
II. Gbr. Klinis Leukemia Akut
_________________________________
_
1. Akibat kegagalan SST
(ok. tergantinya elemen SST normal
dg sel2 maligna )
2. Infiltrasi langsung ke-organ tertentu
(kulit,sal cerna,meningeal)
Gbr. Klinis ( 2 )
1. Gbr.peny.akut (beberapa hari minggu)
2. Tanda2 keggln SST :
Kelemahan umum, perdarahan, infeksi.
- Perdrh (umumnya o.k. trombositopenia)
kulit & mukosa : epistaksis, perdrh.
ginggiva, menoragi.
L.Promielositik & L.Monositik DIC
perdrhan luas dan hebat.
Infeksi ( masalah penting )

Sbg.akibat neutropenia
Resiko infeksi bila neutrofil < 500 / mm3
Neutrofil < 100 / mm3 pasti infeksi
Kuman penyebab :
Gram (-) : E Coli,Klebsiella, Pseudomonas
Fungi : Candida, Aspergillus
Manifestasi Infeksi
1. Cellulitis
2. Pneumonia
3. Infeksi peri-rectal
___________________________________
Septikemia pd.pend.neutropenia berat
merupk.kead.gawat-darurat fatal.
Keluhan lain :
Hipertrofi ginggiva ( L Monoblastik Akut )
Nyeri tulang / sendi
Akibat hiperlekositosis (leko > 200.000)
ggn sirkulasi (cephalgia, confusion).
Leukostasis suatu kead.gawat perlu
leukapheresis & kemotx.
Pem. Fisik
- Pucat / anemis
- Tanda perdrh (petekiae / purpura)
- Berbagai tanda infeksi (demam dsb)
- L.monositik akut hipertropi ginggiva
- Hepato splenomegali
- Pembsr.kel.getah bening
- Nyeri tulang (sternum, tibia)
III. Pem. Laboratorium
a. Sitopenia atau pansitopenia
b. Sel blast lekosit dlm sirkulasi
(10 % : Aleukemic leukemia)
c. SST hiperselular, didominasi sel blast
(utk dx leukemia akut : sel blast > 30 %)
Laboratorium ( 2 ) :
d. Hiperurisemia
e. Hipokalemia
f. DIC fibrinogen <
prothrombin time (PT) >
fibrin degradation product (FDP)>
LLA (tipe sel T) massa mediatinum
Leukemia meningeal : sel blast dlm LCS
IV. Diagnosis
Ditegakkan berdasar :
___________________________________
1. Adanya sitopenia atau pansitopenia
2. Adanya keggl.SST (anemi,infeksi,perdrh)
3. SST : ditemukan > 30 % sel blast
___________________________________
Konfirmasi Diagnosis
Pewarnaan sitokimia / histokimia
(cyto-chemical staining) :
___________________________________
1. L.Mieloblastik Akut ensim mieloid
(peroksidase dan kloroasetat-esterase)
2. L.Monositik Akut butirat-esterase
Konfirmasi Diagnosis (2)
Pewarnaan sitokimia / histokimia :
___________________________________
3. LLA petanda permukaan
(surface markers) sel limfoid primitif.
95 % penderita : TdT (+)
Terminal de-oxynucleotidal Transferase.
Klasifikasi LMA :
M1:L Mieloblastik akut
M2:L Mieloblastik akut dg. deferensiasi
M3:L Promielositik akut
M4:L Mielo-monositik akut
M5:L Monoblastik akut
M6: Eritroleukemia
Klasifikasi LLA :
Berdasar fenotip imunologik
___________________________________
1. Common ALL
2. Early-B lineage ALL
3. T-cell ALL
___________________________________
Dibahas oleh Bagian Pediatri
V. Penatalaksanaan
Leukemia akut hrs dianggap kedaruratan.
- Sepsis (pd.pend neutropenia) harus
mendpt. antibiotika spektrum luas.
- Leukostasis Leukapheresis + Kemotx.
- DIC Transfusi konsentrat trombosit,
faktor koagulasi, fibrinogen.
Langkah I : induksi remisi
Capai remisi sempurna /complete
remission
yaitu : - a. darah tepi kearah normal
- b. sitopenia menghilang
- c. SST kearah normal
- d. blast SST tidak meningkat
- e. status klinis kearah normal
Harus diingat :
Remisi sempurna (complete remission)
bukan berarti telah terjadi penyembuhan !
Perlu tx. lanjutan utk.cegah rekurensi.
V. a. Terapi pada LMA
Kemotx Intensif :
Kombinasi Daunorubicin + Cytarabin
kadang2 dg Thioguanin.
Kemotx yg efektif aplasia SST (perlu
2-3 minggu utk pemulihan).
Pd fase ini hrs diberi tx suportif
(transfusi,AB dll).
Setlh. Remisi Sempurna
Diberikan terapi post-remisi, dpt.berupa :
1. kemotx intensif berulang
2. kemo-radiotx dosis tinggi + TST
alogenik
3. kemotx dosis tinggi + TST auotologus
V. b. Terapi pada LLA
1. Tx.Initial : kemotx kombinasi
(Daunorubisin,Vincristin,Asparaginase,KS)

_________________________________
_

Tx.induksi remisi pd.LLA tdk terlalu bersifat


mielosupresif & tdk.sampai terjadi aplasia SST.
Terapi pada LLA (2)
2. Setlh remisi sempurna profilaksi CNS

(radiasi cranial, Methotrexate intra-thecal)


utk cegah sequestrasi meningeal oleh
sel2 leukemia.
Pilihan Tx pada LLA
1. Kemotx-intensif
2. Kemotx dosis tinggi + TST
= Transplantasi Sumsum Tulang
= Bone Marrow Transplantation (BMT)
VI. Prognosis
Kemotx long term disease free survival
(DFS) pada 20-30 % kasus.
TST allogenik (muda,donor cocok HLA)
kuratif pada 50 % kasus.
Kemotx pd LMA dws 50 % complete
remission (remisi sempurna)
Prognosis ( 2 )
LLA. dws :
80 % remisi-sempurna
30-50 % kuratif dg.kemotx post-remisi