Anda di halaman 1dari 33

Myasthenia Gravis

Definisi

Penyakit autoimun dimana terdapat adanya reaksi


antibodi terhadap beberapa komponen motorik pasca
sinaps, dimana penyakit ini menyebabkan terjadinya
kelemahan pada bagian otot.
Etiologi dan Patofisiologi

Etiologi Myasthenia Gravis adalah karena penyakit autoimun, yang


disebabkan oleh hipersensitifitas tipe II, sehingga, sel B Humoral
menghasilkan Anti AChR antibody.
Gejala seperti terasa lemah ini disebabkan oleh kegagalan transmisi
asetilkoline pada neuromuscular junction. Pengurangan reseptor dalam
jumlah besar dan aktifitas kompetitif dari anti AChR antibody
menyebabkan asetilkoline tidak dapat mengikat pada bagian
reseptornya, sehingga menyebabkan otot mengalami kelemahan dan
dapat menyebabkan otot tidak dapat bergerak
Hal ini pertama kali terjaid pada otot mata, dan otot kepala karena
kedua otot ini paling sering bergerak dan memiliki jumlah reseptor
asetilkolin yang paling sedikit.
Gangguan transmisi neuromuscular terjadi dalam beberapa cara :
Antibodi yang memblokir secara kompetitif pada reseptor asetilkoline
Serum IgG pada pasien myasthenia telah terbukti meningkatkan
penghancuran pada reseptor asetilkolin
Antibodi asetilkolin reseptor juga mengaktifkan system komplemen yang
menyebabkan inflamasi dan akhirnya menyebabkan pengrusakan dari sel sel
otot.
Grading
I Kelemahan pada otot mata
II Kelemahan ringan yang mengenai otot selain otot mata
IIa Mempengaruhi tungkai, otot aksial atau dua duanya, dapat disertai kelemahan pada otot
pharyngeal, otot pernapasan atau keduanya
IIb Mengenai otot oropharyngeal, otot pernapasan, atau keduanya, dapat disertai dengan gejala
kelemahan tungkai dan otot aksial.
III Kelemahan sedang yang mempengaruhi selain otot mata
IIIa Mempengaruhi tungkai, otot aksial atau dua duanya, dapat disertai kelemahan pada otot
pharyngeal, otot pernapasan atau keduanya
IIIb Mengenai otot oropharyngeal, otot pernapasan, atau keduanya, dapat disertai dengan gejala
kelemahan tungkai dan otot aksial.
IV Kelemahan yang parah yang mengenai selain otot mata
IVa Mempengaruhi tungkai, otot aksial atau dua duanya, dapat disertai kelemahan pada otot
pharyngeal, otot pernapasan atau keduanya
IVb Mengenai otot oropharyngeal, otot pernapasan, atau keduanya, dapat disertai dengan gejala
kelemahan tungkai dan otot aksial.
V Intubasi, dengan atau tanpa ventilasi mekanik
Gejala

Ptosis
Diplopia
Merasa lelah
Kesulitan dalam berbicara dan menelan
Senyum yang terlihat seperti gerangan
Pemeriksaan Fisik

Pada pemeriksaan saraf nomor 3 ditemukan adanya ptosis


Tes Wattenberg pasien diminta untuk melihat ke atas pada suatu titik
tertentu, namun setelah beberapa menit, akan terlihat ptosis
Ditemukan diplopia
Disartria
Disfagia
Pemeriksaan Penunjang

Single Fiber Electromyography (EMG) untuk mendeteksi defek pada


transmisi neuron.
Neostigmin test obat ini memanjangkan efek dari asetilkolin di sinaps,
dan akan menghasilkan peningkatan kekuatan otot pada pasien dengan
myasthenia.
Cara : injeksi IM neostigmine 1,5 mg, dan diberikan atropine sulphate 0,8mg
untuk mengesampingkan efek samping dari neostigmine seperti salivasi,
keram perut, dan diare. Setelah disuntuk akan terjadi peningkatan pada
menit 10 hingga 15, dan mencapai puncaknya pada menit ke 20, dan efek
neostigmine ini akan berlangsung hingga 1 jam.
Menemukan adanya anti Asetilkolin reseptor antibody pada darah
lebih spesifik dan sensitive untuk diagnose myasthenia. Serm ini
ditemukan 80 hingga 90% pada pasien dengan myasthenia umum dan
ditemukan 60% pada pasien dengan myasthenia yang hanya di mata
saja.
Menemukan Muscle Specific Kinasi (MuSK) antibody paling sering
pada wanita, mempunyai sindrom klinis dengan kelemahan okulobulbar
yang menonjol
Electrophysiologic test Repetitive Nerve Stimulation
Diagnosa Banding
Diagnosa banding

Gullian Barre Syndrome


Multiple Sclerosis
Treatment

Anticholinesterase Drugs (untuk kasus ringan)


Pyridostigmine 30 -90 mg (oral) setiap 6 jam.
Neostigmine 7,5 45 mg setiap 2 hingga 6 jam 1 kali
Corticosteroids (untuk kasus sedang hingga berat)
Prednisone 15 25 mg / hari atau dikombinasi dengan azathioprine.
Azathioprine and other immunosuppressive drugs
Azathioprine digunakan pada pasien yang tidak ada respon dengan penggunaan
prednisone dimulai dari dosis 50mg (1 tablet) / hari, dan jika dapat ditoleransi
oleh tubuh dosis dinaikkan menjadi 2-3mg/kgBB/hari (150-250mg / hari) cek
fungsi liver.
Pada kasus yang berat, obat seperti azathioprine atau hanya dengan prednisone
saja sudah resisten harus di kombinasi.
Siklosporine obat immunosupresive lainnya dengna dosis 6mg/kg dan
dibagi menjadi 2x dalam 1 hari, namun jarang digunakan karena efek
sampingnya Hipertensi dan nefrotoxic
Mycophenolate sekarang digunakan dengan kombinasi dengan
corticosteroid, perkembangan terlihat lebih cepat disbanding dengan
penggunaan azathioprine efek samping utama adalah diare.
Plasma Exchange and Intravenous Immune Globulin untuk
myasthenia berat yang sudah resisten dengan obat anticholinesterase
dan korticosteroid, atau pada saat keadaan akut yang mengalami
perburukan. Plasma tersebut diganti dengan albumin dan saline.
Diperkirakan bahwa penggantian sebanyak 2L akan menghilangkan 80%
anti ansetilkolin reseptor antibody selama 3 5 hari.
Intravenous Immuneglobulin berguna pada jangka pendek terutama
pada myasthenia yang mengalami perburukan. Dengan dosis 2g/kg
dibagi dalam dosis untuk 3 hingga 5 hari.
Identitas Pasien

a. Nama lengkap : Ny. Siti Wahyuni


b. Umur : 34 tahun
c. Jenis Kelamin : Perempuan
d. Alamat : Sunter Raya
e. Pekerjaan : Ibu Rumah Tangga
f. Pendidikan : SMA
g. Status Pernikahan : Sudah menikah
h. Agama : Islam
i. Suku Bangsa : Betawi
Anamnesa
Tanggal : 29 Maret 2017 Jam : 11.45
Keluhan Utama : Mata tidak dapat terbuka sempurna
Riw.Penyakit Sekarang :
Pasien datang ke poli saraf RSPI Sulianti Saroso dengan keluhan
kedua mata tidak dapat dibuka dengan sempurna. Keluhan ini
sudah dirasakan sejak 2 minggu lalu. Saat bangun pagi pasien
mengaku masih dapat membuka kedua mata dengan baik,
namun saat udah sampai siang hari kira kira jam 12 siang
pasien mengalami gangguan dari pandangannya, dan hal ini
terjadi makin parah pada sore hari jam 3 dan 4. Mata terasa
sampai mau menutup, selain itu pasien juga mengatakan
pandangannya tidak mengalami pemburaman namun menjadi
berbayang seperti melihat dua hal, keluhan diperingan jika
pasien istirahat dengan tidur. Keluhan ini diperberat dengan
beraktifitas hingga sore.
Keluhan tambahan : Pasien merasa lelah di bagian tangan dan
kaki di sore hari.
Riw. Penyakit Dahulu :
HT (-), DM (-), Asma (-), Alergi Obat (-)
Riw. Penyakit Keluarga :
HT (+); DM (-); Asthma (-); Alergi (-)
Riwayat Perinatal : (-)
Riwayat Imunisasi : (-)
Riwayat Pertumbuhan dan Perkembangan : (-)
Riwayat Asupan Nutrisi : Pasien makan 3 kali sehari
Pemeriksaan Fisik

Pemeriksaan Umum :
Keadaan umum : compos mentis, tampak tidak sakit
Tanda vital
Tekanan darah : 111/71 mmHg
Suhu: 37 C
Nadi: 84x/menit (tekanan & isi cukup)
RR: 20x/menit
Pemeriksaan Fisik
PEMERIKSAAN SISTEM
Kepala
Bentuk: Normochepal, rambut hitam, distribusi merata
Mata : Konjungtiva anemis -/-, sklera ikterik -/-
Hidung: sekret -/-, Bentuk normal, nafas cuping hidung
(-)
Telinga : Normotia, sekret -/-
Visus : Tidak Dilakukan
Funduskopi : Tidak Dilakukan
Leher : Tidak ada deviasi trakea, Benjolan (-)
Thoraks
Cor :
Inspeksi : Ictus Cordis tidak terlihat
Palpasi : Ictus Cordis teraba 1 jari
Auskultasi : Bunyi Jantung I-II Reguler, M(-), G(-)
Perkusi
Pulmo :
Inspeksi : Bentuk dada simetris, Retraksi (-)
Palpasi : Stem Fremitus sama kuat
Perkusi : Sonor kedua lapang paru
Auskultasi : SDV +/+, RH -/-, WH -/-
Abdomen
Inspeksi : Datar, tidak ada masa
Palpasi : Supel, nyeri tekan (-)
Perkusi : Timpani seluruh kuadran paru
Auskultasi : bising usus (+), normal
Anus dan Genitalia : Tidak dilakukan
Ekstremitas dan tulang belakang : Edema -, Akral Dingin (-)
Kulit : Tugor baik.
KGB : Tidak ada pembesaran
Pemeriksaan Neurologis

GCS : E4 M6 V5
Tanda Rangsang Meningeal
Kaku kuduk (-), Brudinzky I-III (-), IV tidak dilakukan, Laseque (-), Kernique (-)
Sistem Motorik
Tonus : Normotonus
Trofi : Normotrofi
Kekuatan :
5555/5555
5555/5555
Sistem Sensorik : Sensasi nyeri (+), Sensasi raba halus (+), Sensasi Suhu (+)
Koordinasi : Cara berjalan normal, Shallow Knee Bend dapat, Telunjuk hidung
dapat, tes disdiadokinesis normal
Refleks Fisiologis
Biceps ++/++, Triceps ++/++, Patella ++/++, Achilles ++/++, Radialis ++/++
Refleks Patologis
Hoffman Trommer -, Babinski -, Chaddock -, Gordon -, Schaefer -, Oppenheim -,
Clonus paha -, Clonus kaki -
Fungsi Luhur
Orientasi : baik
Kemampuan berbicara dan bahasa baik
Memori / daya ingat : baik
Pemeriksaan Saraf Kranialis

N.I Tidak dilakukan


N.II Lapang pandang sama dengan pemeriksaan
Refleks Cahaya langsung +/+
Refleks Cahaya tidak langsung +/+
Pemeriksaan visus, tes buta warna, dan funduskopi tidak dilakukan
N.III Kedudukan bola mata simetris, tidak ada strabismus
IV,VI Ptosis +/+
Pergerakan bola mata baik, nistagmus (-)
Pupil isokor, berada ditengah dengan ukuran 3mm
Refleks Akomodasi dan Konvergensi baik
N. V Sensorik raba halus oftalmik, maksilaris dan mandibularis baik
Motorik Membuka mulut +, Menggerakkan rahang +, Menggigit
+
N. VII
Raut Wajah simetris
Fisura Palpebra -/-
Mengangkat alis dapat
Mengerutkan dahi dapat
Memejamkan mata (Lagophtalmus) -/-
Mencucukan bibir dapat
Menggembungkan pipi dapat
Menyeringai dapat
Chovteks sign -/-
N.VIII
Tes Romberg dan Romberg yang dipertajam dalam batas normal
N.IX dan N.X
Kualitas suara baik
Disartria
Sengau
Menelan dapat
Mengejan dapat
Kedudukan palatum molle, arcus pharing, uvula saat relaksasi dan
kontraksi dalam batas normal
N. XI
M. Sternocleidomastoideus normal
M.Trapezius normal
Pemeriksaan Fisik
tambahan
N.XII Tes Watenberg +
Kedudukan lidah di tengah Tes menghitung 1-100 tidak
Atrofi papil lidah (-)
dilakukan
Tremor lidah (-)
Fasikulasi (-)
Pergerakan lidah normal
Pemeriksaan Penunjang

Single Fiber EMG


MUsK Antibodi
Antibodi AChR
Neostigmine Test
RESUME

Anamnesa
Pasien seorang wanita berumur 34 tahun
Kedua mata tidak dapat terbuka dengan sempurna, diperparah pada sore hari
Disertai dengan keluhan bagian kaki tangan terasa lemas pada sore hari
Keluhan diperingan setelah istirahat
Pemeriksaan Fisik
Pada nervus 3 didapatkan Ptosis
Tes Watenberg (+)
Diagnosis kerja dan Pengkajian

Diagnosa Kerja : Myasthenia Gravis


Pengkajian :
Clinical Reasoning : dari anamnesa didapatkan kedua mata tidak dapat
dibuka dengan sempurna disertai dengan kelemahan pada bagian kaki dan
tangan terutama pada sore hari, tes watenberg (+), dan ptosis
Diagnosa Banding : Gullian Barre Syndrome
Rencana Diagnostik : Neostigmin test, Anti AChR Antibodi, Repetitive Nerve
Muscle
Terapi

Farmakologis
Prednisone 10 mg 2x1 selama 5 hari
Pyridostigmine 60mg 4x1 selama 5 hari
Non Farmakologis
Banyak istirahat
Meminum obat dengan teratur
Tetap datang ke poli untuk mengontrol
Edukasi
Menjelaskan bahwa ini merupakan penyakit autoimmune
Prognosis

Ad Vitam : Dubia ad Bonam


Ad Sanationam : Dubia ad Bonam
Ad Functionam : Dubia ad Bonam