ANCA

Eduardo Leiva Rodrguez

R1 Reumatologa-HNERM
Autoanticuerpos en vasculitis
La primera bsqueda de autoAcs se focaliz en
anticuerpos antiendotelio (AECA).
Incertidumbres con el sustrato.
Dudas acerca del uso de fijadores.
Problemas pertinentes con la estimulacin de
citoquinas de clulas endoteliales.
Positividad en diversas enfermedades inflamatorias.
ANCA han mostrado estar asociados con vasculitis
sistmica de pequeos vasos.
Terminologa para Acs especficos para
neutrfilos (NSA)
NSA fueron detectados inicialmente 1960 por IFI.
Sustrato: clulas sanguneas perifricas-
Pacientes con leucopenia.
Encontrados tambin en colitis ulcerativa.
Denominacin:
Autoanticuerpos especficos de leucocitos.
Anticuerpos antinucleares especficos de granulocitos.
En 1989 se denominan anticuerpos anticitoplasma de
neutrfilos.
Terminologa para Acs especficos para
neutrfilos (NSA)
Por consenso se acord llamar cANCA al patrn
granular citoplasmtico.
Al patrn perinuclear que decora alrededor y a
veces todo el ncleo se denomina pANCA.
ANCA atpico: aquellos patrones que no encajan
en ningn anterior.
Esta designacin resulta poco importante si realiza
pruebas para los antgenos ANCA principales.
Patrn atpico: condiciones no vasculticas.
Patrones de fluorescencia de ANCA
Patrones de fluorescencia de ANCA
Patrones de fluorescencia de ANCA
Patrones de fluorescencia de ANCA
Terminologa para Acs especficos para
neutrfilos (NSA)
NSA inespecficos son producidos en condiciones
de inflamacin crnica dominadas por infiltracin
de granulocitos
Colitis Ulcerativa
Colangitis esclerosante primaria
Hepatitis crnica activa
Artritis reumatoide
Sndrome de Felty
Sndrome de Sweet
Terminologa para Acs especficos para
neutrfilos (NSA)
La demostracin de NSA en AR temprana ha sido
encontrada como predictora de enf. erosiva.
ANCA: reactividad con componentes
azuroflicos de clulas mieloides y grnulos
primarios.
Fortifican diagnstico de vasculitis de vaso pequeo.
Histopatolgicamente se caracterizan por vasculitis
pauci-inmune, en lesiones vasculticas activas con
ausencia de depsitos de Ig.
Terminologa para Acs especficos para
neutrfilos (NSA)
Una definicin actual de vasculitis-ANCA asociada
abarca:
Demostracin de ANCA positivo por IFI clase IgG
Anticuerpo IgG para antgenos de grnulos
neutroflicos:
Proteinasa 3: PR3
Mieloperoxidasa: MPO
Elastasa: EL
Protena creciente de permeabilidad bacteriana (BPI)
Proteinasa 3
1988: First International Worshop on ANCA
Antgeno principal WG-asociado se define como una
proteasa de serina de 29-30 kD en grnulos azurfilos
de neutrfilos.
Posteriormente se encontr que este ANCA reacciona
con la enzima proteoltica PR3 (1989-1990)
La reactividad del Ac depende de la conformacin
nativa de la molcula de PR3.
La mayor parte de PR3-ANCA reacciona con la
forma activa de PR3.
Mieloperoxidasa
1980: autores describen la presencia de ANCA
dirigidos con MPO en SVV.
Posteriormente se confirm la presencia de MPO-
ANCA en pacientes con vasculitis necrotizante
sobre todo cuando afecta pulmn y rin.
MPO: molcula heterodimrica de 140 kD
Su gen codificante se ubica en el cromosoma 17.
MPO-ANCA produce un patrn pANCA en IIF.
Deteccin NSA por IFI
Patrn pANCA se produce:
MPO
Elastasa
Lisozima
Azurocidina
Catepsina G
Patrn cANCA:
BPI
PR3
Indicaciones de dosaje
Diagnstico de SVV primaria
Monitorizacin de pacientes ??
FLARES
Monitorizacin con IFI
EIA capture es superior a EIA
Pacientes no SVV ANCA positivo pueden presentar
enfermedad posteriormente (Westman et al, 1998)
PR3 ANCA: endocarditis suabguda, TBC.
ANCA negativo en pacientes con SNC vasculitis.
Utilidad de ANCA
Utilidad de ANCA
Prevalencia de vasculitis segn ANCA
Enfermedad PR3-ANCA(%) MPO-ANCA(%)

Wegener 40 95 5 60

PAM 25 30 50 70

Churg-Strauss 9 30 30 40

Renal limited 25 30 50 - 70

Drug induced 10 15 80 - 90
GRACIAS