ATRESIA

BILIER

By
Ninis Indriani
 PENDAHULUAN

Penyebab kolestasis ekstrahepatik neonatal yang

terbanyak adalah atresia bilier.
Atresia bilier (AB) terjadi karena proses
inflamasi berkepanjangan yang menyebabkan
kerusakan progresif pada duktus bilier
ekstrahepatik sehingga menyebabkan hambatan
aliran empedu
 DEFINISI

Atresia bilier merupakan tidak adanya atau

kecilnya lumen pada sebagian atau keseluruhan
traktus bilier ekstrahepatik yang menyebabkan
hambatan aliran empedu.
Akibatnya di dalam hati dan darah terjadi
penumpukan garam empedu dan peningkatan
bilirubin direk.
Atresia bilier dapat berlanjut menjadi serosis
hepatis, kegagalan hati serta kematian anak
dalam usia 2 tahun pertama kehidupan.
 ETIOLOGI

Etiologi AB masih belum diketahui dengan

pasti.
Sebagian ahli faktor genetik ikut berperan
yang dikaitkan dengan adanya kelainan
kromosom trisomi 17,18 & 21.
Pendapat lain AB terjadi akibat proses
inflamasi yang merusak duktus bilier, bisa
karena infeksi atau iskemi.
 ANATOMI SISTEM BILIER

Terletak di dalam fossa dari permukaan visceral

hati.
Berbentuk seperti buah pir dengan panjang 7-10
cm
Merupakan membran berotot yang terbagi
menjadi 3 bagian: fundus, badan & leher
empedu.
 Lanjutan

Duktus sistikus. Panjang + 3,5 cm, berjalan dari

leher kandung empedu bersambung dengan
duktus hepatikus membentuk saluran ke
duodenum
Duktus hepatikus. Saluran yang keluar dari
hepar
Duktus koledokus. Saluran yang membawa
empedu ke duodenum
 Lanjutan
Fungsi Kandung empedu:
1. Menyimpan getah empedu yang diekskresikan
oleh hati sampai diperlukan di duodenum. Hati
menghasilkan sekitar 1 liter empedu setiap hari
kandung empedu menampung + 50 ml
empedu kemudian mengentalkannya siap
dilepaskan setelah makan
2. Mengkonsentrasi getah empedu dengan cara
mereabsorbsi air & elektrolit
 Lanjutan
Getah empedu:
Merupakan larutan berwarna kuning
kehijauan yang terdiri dari 97% air, pigmen
empedu (biliverdin/hijau &
bilirubin/kuning), garam-garam empedu,
serta kolesterol
 Lanjutan
Fungsi getah empedu:
1. Berperan dalam emulsi partikel-partikel lemak
yang besar menjadi partikel yang lebih kecil.
2. Dengan bantuan enzim lipase yang diekskresi
oleh getah pankreas, getah empedu
mentransport dan mengabsorbsi produk akhir
lemak yang dicerna menembus membran sel.
3. Berperan dalam mengeluarkan produk buangan
darah (penghancuran hemoglobin md bilirubin)
serta kelebihan kolestrol
 Lanjutan
Mekanisme sekresi getah empedu
Skresi empedu diatur oleh saraf (impuls parasimpatis) dan hormon
Cholecystokinin (CCK)

Diantara waktu makan,sfingter oddi menutup & cairan empedu

yang dikeluarkan oleh hepar mengalir ke kantung empedu yang
relaks

Saat asam lemak & asam amino mencapai usus halus CCK dilepas
untuk mengkontraksi otot kandung empedu & merelaksasi sfingter
oddi

Cairan empedu di dorong ke dalam duodenum

 JENIS ATRESIA BILIER

1. Fetal-embryonic muncul 2 minggu pertama

kehidupan yang berhubungan dengan
kerusakan kongenital
2. Postnatal, biasanya ditemukan pada bayi
beusia 2-8 minggu. Terjadi akibat inflamasi
progresif dari saluran empedu ekstrahepatik
yang terjadi setelah lahir
 PATOFISIOLOGI

Patofisiologi atresia bilier juga belum diketahui

dengan pasti.
Berdasarkan gambaran histopatologik,
diketahui bahwa atresia bilier terjadi karena
proses inflamasi berkepanjangan yang
menyebabkan duktus bilier ekstrahepatik
mengalami kemsakan secara progresif.
Pada keadaan lanjut proses inflamasi menyebar
ke duktus bilier intrahepatik, sehingga akan
mengalami kerusakan yang progresif pula
 MANIFESTASI KLINIS

1. Ikterus
Usia 2 minggu + 15% bayi masih kuning
peningkatan bilirubun indirek breastmilk
jaundice (ikterus fisiologi).
Ikterus pada usia > 2 minggu kolestasis
salah satunyaakibat atresia bilier
2. Urin berwarna gelap (kuning tua)
3. Warna tinja seperti dempul (putih)
4. Hepatomegali
 Lanjutan
5. Pada beberapa bulan pertama BB normal,
pertumbuhan baik & bayi tampak sehat
6. Splenomegali telah terjadi fibrosis hati &
sirosis bilier

Pada saat usia bayi mencapai 2-3 bulan

1. Gagal tumbuh & malnutrisi
2. Asites & pruritus
3. Rewel
 Lanjutan

Tipe I dan II merupakan jenis atresia bilier yang

dapat dioperasi (correctable), sedangkan tipe III
adalah bentuk yang tidak dapat dioperasi (non-
correctable).
Sayangnya dari semua kasus atresia bilier, hanya
10% yang tergolong tipe I dan II
 PEMERIKSAAN PENUNJANG

1. Pemeriksaan laboratorium (darah, urin, tinja)

Kadar bilirubin, SGPT/SGOT
2. Pemeriksaan ultrasonografi
Bila pada saat atau sesudah minum kandung
empedu berkontraksi, maka atresia bilier
kemungkinan besar (90%) dapat
disingkirkan.
3. Biopsi hati
Fibrosis portal
 PENATALAKSANAAN

1. Terapi medikamentosa
Fenobarbital 5 mg/kgBB/hari dibagi 2 dosis,
per oral merangsang enzim glukuronil
transferase (untuk mengubah bilirubin indirek
menjadi bilirubin direk)
Kolestiramin 1 gram/kgBB/hari dibagi 6
dosis memotong siklus enterohepatik
asam empedu sekunder
 Lanjutan

2. Terapi nutrisi
Pemberian makanan yang mengandung
medium chain triglycerides (MCT) untuk
mengatasi malabsorpsi lemak.
Penatalaksanaan defisiensi vitamin yang
larutdalam lemak
 Lanjutan
3. Terapi pembedahan (Prosedur Kasai)
Merupakan operasi untuk membuka saluran
empedu
Saluran yang rusak di hati (extrahepatic duct)
dibuang & menggantikan dengan usus bayi
sendiri sehingga memungkinkan empedu dari
hati mengalir ke usus.
Prosedur ini bukan pengobatan sebagai
pendukung tumbuh kembang bayi scr optimal
selama beberapa tahun
Prosedur kasai gagal transplantasi hati dapat
dipertimbangkan
Lanjutan
 Lanjutan
Di negara maju dilakukan transplantasi hati
terhadap penderita:
Atresia bilier tipe III
Mengalami sirosis
Kualitas hidup buruk, dengan proses tumbuh
kembang yang sangat terhambat
Pasca operasi portoenterostomi yang tidak
berhasil memperbaiki aliran empedu
 PROGNOSIS

Bila operasi dilakukan pada usia < 8 minggu

maka angka keberhsilannya 7186%
Bila operasi dilakukan pada usia > 8 minggu
maka angka keberhasilannya hanya 3443,6%.
Bila operasi Kasai dilakukan pada usia 160
hari, 6170 hari,7190 hari dan > 90 hari, maka
masing-masing akan memberikan kebcrhasilan
hidup > 10 tahun sebesar 73%, 35%, 23%, dan
11%
 Lanjutan

Bila operasi tidak dilakukan, maka angka

keberhasilan hidup 3 tahun hanya 10% dan dan
meninggal rata-rata pada usia 12 bulan
Anak termuda yang mengalami operasi Kasai
berusia 76 jam.
Selain usia, bila terjadi pcnyulit hipertensi
portal
 MASALAH
KEPERAWATAN
1. Defisit volume cairan b.d absorbsi nutrient yang
buruk, mual
2. Nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh
berhubungan dengan anoreksia, mual muntah
3. Risiko gangguan tumbang (gagal tumbuh)
4. Kerusakan integritas kulit b.d akumulasi garam
empedu dalam jaringan dtandai dengan adanya
pruritus
5. Risiko ketidakefektifan pola nafas b.d distensi
abdomen
 TINDAKAN
KEPERAWATAN
1. KIE terkait rencana pembedahan
2. Post op KIE terkait pemberian gizi yang
benar termasuk pemberian vormula vitamin
serta nutrisi, terapi nutrisi enteral & parenteral
3. Pruritus berendam dengan air hangat &
memotong kuku menghindari menggaruk kulit
4. Dukungan psikososial
TERIMA KASIH