Guillain-Barre Syndrome (GBS) merupakan

penyebab kelumpuhan yang cukup sering dijumpai

pada usia dewasa muda.

Beberapa nama disebut oleh beberapa ahli untuk

penyakit ini, yaitu Idiopathic polyneuritis, Acute
Febrile Polyneuritis, Infective Polyneuritis, Post
Infectious Polyneuritis, Acute Inflammatory
Demyelinating Polyradiculoneuropathy, Guillain
Barre Strohl Syndrome, Landry Ascending paralysis,
dan Landry Guillain Barre Syndrome.
 Insiden rata-rata per tahun 0,4-1,7 per 100.000
populasi.
Sindrom ini dicirikan oleh kelumpuhan otot
ekstremitas yang akut dan progresif.
Sekitar 60% dari kasus GBS didahului oleh
infeksi saluran respirasi maupun gastrointestinal.
 Salah satu komplikasi Gullain Barre Syndrome
yang dapat mengancam jiwa yaitu kelumpuhan
otot-otot pernafasan yang akan mengakibatkan
gagal nafas pada pasien
 Definisi
GBS merupakan suatu sindroma klinis yang
ditandai adanya paralisis flaksid yang terjadi
secara akut berhubungan dengan proses autoimun
dimana targetnya adalah saraf perifer, radiks, dan
nervus kranialis.
 Epidemiologi
Insidensi sindroma Guillain-Barre bervariasi
antara 0,4 - 1,7 kasus per 100.000 orang
pertahun.
lebih banyak terjadi pada usia muda.
Terjadi puncak insidensi antara usia 15-35 tahun
dan antara 50-74 tahun.
 Etiologi
Etiologi GBS masih belum diketahui secara pasti.
Teori yang dianut sekarang adalah suatu kelainan
imunologik, baik secara primary imune
response maupun immune mediated response.
 Beberapa keadaan / penyakit yang mendahului dan mungkin
ada hubungannya dengan terjadinya GBS antara lain :

1. Infeksi : GBS sering sekali berhubungan dengan infeksi akut

non spesifik. Infeksi akut yang sering berhubungan dengan
GBS adalah infeksi dari virus (CMV, EBV, HIV, varisela) dan
bakteri (Campilobakter jejuni, Mycoplasma pneumonia)
2. Vaksinasi
3. Penyakit sistemik seperti: keganasan, SLE,
tiroiditis, penyakit Addison, dll.
 Terdapat enam subtipe sindroma Guillain-
Barre Syndrome, yaitu:
1. Radang polineuropati demyelinasi akut (AIDP),
yang merupakan jenis GBS yang paling banyak
ditemukan, dan sering disinonimkan dengan
GBS. Disebabkan oleh respon autoimun yang
menyerang membrane sel Schwann.
 2. Sindroma Miller Fisher (MFS),
Varian GBS yang jarang terjadi
Bermanifestasi sebagai paralisis desendens,
Umumnya mengenai otot-otot okuler pertama
kali dan terdapat trias gejala, yakni
oftalmoplegia, ataksia, dan arefleksia
Terdapat antibodi Anti-GQ1b dalam 90% kasus.
3. Neuropati aksonal motorik akut (AMAN)
menyerang nodus motorik Ranvier dan sering
terjadi di Cina dan Meksiko
Hal ini disebabkan oleh respon autoimun yang
menyerang aksoplasma saraf perifer
Penyakit ini musiman dan penyembuhan dapat
berlangsung dengan cepat
Didapati antibodi Anti-GD1a
4. Neuropati aksonal sensorimotor akut (AMSAN),
Mirip dengan AMAN
Juga menyerang aksoplasma saraf perifer, saraf
sensorik dengan kerusakan akson yang berat.
Penyembuhan lambat dan sering tidak sempurna.
5. Neuropati panautonomik akut
Varian GBS yang paling jarang; dihubungkan dengan
angka kematian yang tinggi, akibat keterlibatan
kardiovaskular dan disritmia.
6. Ensefalitis batang otak Bickerstaffs (BBE)
Ditandai oleh onset akut oftalmoplegia, ataksia,
gangguan kesadaran, hiperefleksia atau refleks
Perjalanan penyakit dapat monofasik ataupun diikuti
fase remisi dan relaps.
Lesi luas dan ireguler terutama pada batang otak, seperti
pons, midbrain, dan medulla.
Prognosis BBE cukup baik.
 Kelemahan pada anggota gerak dalam 1 sampai 2
minggu atau lebih,yang di dahului ekstremitas
bawah dari pada ekstremitas atas secara akut
progresif, simetris, arefleksia, dan abnormalitas
sensorik
Defisit nervus kranial yang sering terkena adalah
nervus III, IV, VI, VII, IX, X.
 pada stadium awal kadang-kadang harus
dibedakan dengan jenis polineuropati lain
seperti:
Myelitis akut, Poliomyelitis anterior
akut, Porphyria intermitten akut, Polineuropati
post difteri, hypocalemia, meningeal
carsimatosis, neuromuscular transmission
disorders, uremic polyneuropathy,
diabetipolyradiculoneuropathy, dan
hypophosphatemia
 Cairan serebrospinal (CSS) : sitoalbuminik,
yakni meningkatnya jumlah protein (100-1000
mg/dL) tanpa disertai adanya pleositosis
(peningkatan hitung sel).
Pemeriksaan kecepatan hantar saraf (KHS)
dan elektromiografi (EMG) : prolongasi masa
laten motorik distal dan prolongasi atau absennya
respon gelombang F
 Pemeriksaan darah :
Pada darah tepi : leukositosis polimorfonuklear
sedang dengan pergeseran ke bentuk yang imatur,
limfosit cenderung rendah(fase awal dan fase
aktif penyakit) limfositosis (fase lanjut)
Laju endap darah dapat meningkat sedikit atau
normal
 Dapat dijumpai respon hipersensitivitas antibodi tipe
lambat, dengan peningkatan immunoglobulin IgG,
IgA, dan IgM, akibat demyelinasi saraf pada kultur
jaringan.

Elektrokardiografi (EKG)
Adanya perubahan gelombang T dan sinus
takikardia.
Gelombang T akan mendatar
atau inverted pada lead lateral.
Peningkatan voltase QRS kadang dijumpai, namun
tidak sering.
 Tes fungsi respirasi (pengukuran kapasitas vital
paru) : Adanya insufisiensi respiratorik yang sedang
berjalan (impending)

Pemeriksaan patologi anatomi :

Adanya infiltrat limfositik mononuklear
perivaskuler demyelinasi multifokal.
Pada fase lanjut, infiltrasi sel-sel radang dan
demyelinasi ini akan muncul bersama dengan
demyelinasi segmental
Infiltrat sel-sel radang (limfosit dan sel mononuclear
lainnya) juga didapati pada pembuluh limfe, hati,
limpa, jantung, dan organ lainnya.
 Kortikosteroid
Plasmaparesis
Imunoglobulin IV
Obat sitotoksik
 Pada umumnya prognosa relatif baik. 90-95%
terjadi penyembuhan tanpa gejala sisa dalam
waktu 3 bulan bila dengan keadaan antara lain1,2:
Angka kematian pada GBS 5 %.
Jika tanpa pengobatan, sekitar 35 % dari pasien
memiliki kelemahan residual, atrofi,
hiporefleksia dan kelemahan otot wajah.
Prognosis buruk pada pasien dengan usia tua,
didahului penyakit GI track.
 Guillain Barre Syndrome merupakan penyakit serius dengan
angka kesakitan dan kematian yang cukup tinggi.
Walaupun tersedia adanya ICU, ventilator, dan terapi
imunomodulator spesifik, sekitar 5 % dari pasien GBS dapat
mengalami kematian dan 12 % tidak dapat berjalan tanpa
bantuan selama 48 minggu setelah gejala pertama muncul
20 % pasien akan tetap hidup dengan memiliki gejala sisa.
Selama ini para peneliti tetap mencari alternatif yang paling baik
dan paling efektif dari PE dan IVIg, dan para dokter harus dapat
mengenali gejala GBS sehingga dapat menegakkan diagnosis
sedini mungkin
Penegakan diagnosis lebih dini akan memberikan prognosis
yang lebih baik.