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DESARROLLO NORMAL DEL CORAZN

El corazn comienza su desarrollo a partir del mesodermo, 18 o 19


das despus de la fertilizacin. Se desarrolla a partir de un grupo de
clulas mesodrmicas ubicadas en el polo ceflico del embrin,
denominado campo cardiognico.
En respuesta a las seales provenientes del endodermo subyacente,
el mesodermo del rea cardiognica forma un par de tiras alargadas:
las cuerdas cardiognicas. En seguida estas cuerdas ahuecan y se
transforman en los tubos endocrdicos.
Con el plegamiento lateral del embrin, en el da 21
posfertilizacin, los tubos endocrdicos comienzan a
aproximarse y terminan fusionndose en un nico
tubo, denominado tubo cardaco primitivo.
En el vigsimosegundo da de vida, el tubo cardaco
primitivo se diferencia en cinco regiones diferentes y
comienza a bombear sangre. Desde el extremo caudal
al rostral (y en la direccin del flujo sanguneo) dichas
regiones son: 1) seno venoso, 2) aurcula primitiva,
3) ventrculo primitivo, 4) bulbo cardaco, y 5) tronco
arterioso.
El seno venoso inicialmente recibe la sangre proveniente
de todas las venas embrionarias; la contraccin cardaca
comienza en esta regin y se extiende secuencialmente
hacia las otras regiones. Por lo tanto, en esta etapa el
corazn consiste en una serie de regiones impares. La
evolucin futura de las cinco regiones es la siguiente:

1. El seno venoso originar parte de la aurcula derecha, el


seno coronario y el nodo sinoauricular.
2. La aurcula primitiva va a originar parte de la aurcula
derecha y de la aurcula izquierda.
3. El ventrculo primitivo da origen al ventrculo izquierdo.
4. El bulbo cardaco origina el ventrculo derecho.
5. El tronco arterioso da origen a la aorta ascendente y al
tronco pulmonar.
El da 23, el tubo cardaco primitivo se elonga. Debido a que el bulbo
cardaco y el ventrculo crecen ms que las otras partes del tubo y
como la aurcula primitiva y los extremos venosos estn encerrados
por el pericardio, el tubo comienza a arquearse y plegarse. Al
comienzo, toma una forma de U, que luego se hace una S. como
resultado de estos movimientos, que se completan el da 28, las
aurculas y ventrculos del futuro corazn se reorientan para asumir
su posicin adulta final.
Las etapas restantes del desarrollo cardaco incluyen la reconstruccin
de las cmaras cardacas y la formacin de los tabiques y vlvulas para
originar un corazn de cuatro cmaras.
Para el da 28 aparecen engrosamientos de la capa ms interna del
mesodermo, denominados almohadillas endocrdicas. Estas
almohadillas crecen una hacia la otra, se fusionan y dividen el canal
auriculoventricular comn en dos canales auriculoventriculares ms
pequeos, uno derecho y uno izquierdo. Tambin el tabique
interauricular comienza su crecimiento hacia las almohadillas
endocrdicas, de manera tal que, cuando el tabique y las almohadillas
se fusionan, forman el tabique interauricular, en el cual se desarrolla
una apertura, el foramen oval.
El septo interauricular divide a la regin auricular en
una aurcula derecha y una izquierda. Antes del
nacimiento, el foramen oval permite que la sangre
que llega a la aurcula derecha pueda pasar a la
aurcula izquierda. Luego del nacimiento, este formen
se cierra y, por lo tanto, el tabique interauricular
queda separando completamente a las aurculas
entre s. El remanente del foramen oval es la fosa
oval.
La formacin del septum interventricular divide a la
regin ventricular en dos ventrculos: uno derecho y
uno izquierdo. La divisin del canal
auriculoventricular, la regin auricular y la ventricular
se completan al final de la quinta semana. Las vlvulas
auriculoventriculares se forman entre la quinta y
octava semana, mientras que las semilunares lo
hacen entre la quinta y novena semana
CLASIFICACIN DE CARDIOPATAS
CONGNITAS
Existe una clasificacin clnica que se basa en los aspectos
fisiopatolgicos y agrupa las cardiopatas desde un punto de vista
sindrmico en
Cianticas: su condicin fisiopatolgica dominante es un cortocircuito
derecha-izquierda y su caracterstica clnica es la presencia de cianosis.
Acianticas: son las ms diversas y su nica caracterstica comn es la
ausencia de cianosis en su presentacin clnica.
Cardiopatas congnitas cianticas
(cortocircuito de derecha a izquierda)
Obstructivas corazn derecho:
Tetraloga de Fallot, atresia pulmonar, ventrculo nico o atresia tricuspdea
con estenosis pulmonar.
Mezcla total:
Ventrculo nico o atresia tricuspdea sin estenosis pulmonar, truncus
arterioso, drenaje venoso anmalo pulmonar total.
Falta de mezcla:
Transposicin de grandes arterias.
Cardiopatas congnitas acianticas
Cortocircuito de izquierda a derecha:
CIV, CIA, conducto arterioso persistente, canal aurculo-ventricular, drenaje
venoso anmalo pulmonar parcial
Obstructivas corazn izquierdo:
Coartacin artica, estenosis artica, estenosis mitral, hipoplasia ventrculo
izquierdo
Insuficiencias valvulares y otras:
Insuficiencia mitral, insuficiencia artica, estenosis pulmonar, estenosis ramas
pulmonares
Un defecto del tabique o septo ventricular, tambin conocido como
comunicacin interventricular o CIV, es una enfermedad cardaca congnita
comn. Con la CIV, existe una abertura entre las dos cmaras inferiores o
ventrculos del corazn de su nio. Normalmente, este orificio se cierra antes
que el beb nazca. Un defecto del tabique ventricular, puede causar que el
flujo de sangre retroceda al ventrculo derecho del corazn en vez de ir al
resto del cuerpo de su beb. Una comunicacin interventricular puede
conducir a problemas del corazn o de los pulmones o a un bajo nivel de
oxgeno en la sangre de su beb.
En este defecto, el corazn tiene sus cuatro
cmaras. Las cuatro vlvulas cardiacas son
normales.

Esta malformacin consiste en la presencia de uno o


varios huecos en la pared interna que separa las
cmaras que bombean la sangre (ventrculo derecho
e izquierdo). A este hueco se le llama un defecto
entre los dos ventrculos o comunicacin
interventricular (CIV). El tamao de esta
comunicacin varia de pequeo a grande. La CIV
puede tener diferentes localizaciones, ya sea cerca
de las vlvulas internas del corazn, cerca de las
vlvulas de las arterias que salen de los ventrculos
o lejos de ellas. Usualmente es un solo hueco pero
pueden ser dos o ms.
Las nias y nios con defectos moderados a grandes
necesitarn de una ciruga a corazn abierto para
cerrarles el hueco con un parche hecho de un material
especial
Un defecto del tabique es un orificio en la pared
muscular que separa las cavidades derechas del
corazn de las cavidades izquierdas. El defecto del
tabique a veces se denomina soplo.

La comunicacin interventricular (CIV) es un


defecto del tabique interventricular, es decir, un
orificio en la parte del tabique que separa las
cavidades inferiores del corazn (los ventrculos).
Normalmente, el ventrculo izquierdo bombea
sangre rica en oxgeno a la aorta, que lleva la
sangre que ha circulado por el corazn y los
pulmones al resto del organismo. Pero cuando hay
una CIV, un poco de esa sangre es impulsada a
travs del orificio al ventrculo derecho en lugar de
circular en forma normal al resto del organismo.
Cules son los sntomas?
Los sntomas de la CIV pueden no
aparecer hasta varios das o semanas
despus del nacimiento:
Falta de aliento
Piel plida
Respiracin rpida
Frecuencia cardaca (pulso) rpida
Frecuentes infecciones respiratorias
Retraso del crecimiento
Cmo se trata?
Muchos nios con CIV no necesitan ciruga. El
orificio puede cerrarse en forma natural durante
los primeros siete aos de vida o puede ser
demasiado pequeo como para daar el corazn y
los pulmones.
Pero si el orificio es grande, podra ser necesario
realizar una intervencin quirrgica. El cerclaje de
la arteria pulmonar es un tipo de intervencin que
se emplea para corregir provisoriamente las
comunicaciones interventriculares. Consiste en
usar una cinta para reducir el calibre de la arteria
pulmonar, lo cual reduce el flujo de sangre y la
presin en los pulmones. Ms adelante, cuando el
nio es ms grande, puede retirarse la cinta y
corregirse el defecto mediante una intervencin de
corazn abierto.
La CIV se clasifica de acuerdo a su situacin en el tabique:
CIV Membranosa: Ms frecuente, defecto presente en membrana de tabique y regiones adyacentes.
Normalmente se cierran de forma espontnea durante el primer ao.
CIV Muscular: Menos frecuente, aparece en el sector inferior (muscular) del tabique interventricular.
Puede haber presencia de CIV en Queso Suizo.
CIV Infundibulares: Defecto presente en la porcin de salida del ventrculo derecho debajo de la
vlvula pulmonar. Hay relacin con Insuficiencia Artica.
CIV Del Septo de Entrada: Contraria a la anterior este defecto se presenta de forma inferior y posterior
con respecto a los mebranosos, detrs de la valva septal de la vlvula tricspide.
6. Defectos de la divisin del tronco arterioso.

Es un tipo poco frecuente de cardiopata en la cual un solo vaso sanguneo (tronco arterial) sale
desde los ventrculos derecho e izquierdo, en lugar de los 2 vasos normales (la arteria pulmonar y
la aorta). Est presente al nacer (cardiopata congnita).

Causas
En la circulacin normal, la arteria pulmonar sale del ventrculo derecho y la aorta sale del
ventrculo izquierdo, los cuales estn separados el uno del otro.

En el tronco arterial, sale una sola arteria de los ventrculos. Con frecuencia, tambin hay un orificio
grande entre los 2 ventrculos (comunicacin interventricular). Como resultado, se mezclan la sangre
azul (desoxigenada) y la de color rojo (oxigenada).
Parte de esta sangre mezclada va a los pulmones y la otra parte va al resto del cuerpo. Con
frecuencia, ms sangre de lo normal termina yendo a los pulmones.
Si esta afeccin no se trata, se pueden presentar 2 problemas:
El exceso de circulacin de sangre en los pulmones puede causar acumulacin de lquido extra en y
alrededor de ellos. Esto hace que sea difcil respirar.
Si no se recibe tratamiento y ms sangre de lo normal fluye hacia los pulmones por mucho tiempo, los vasos
sanguneos que van a estos rganos resultan daados de manera permanente. Con el tiempo, se le vuelve
muy difcil al corazn bombearles sangre. Esto se denomina hipertensin pulmonar, y es potencialmente
mortal.
Tabicamiento del tronco arterioso y del cono arterial
Aparecen los rebordes troncales situados en la pared superior derecha y en la izquierda.
Como consecuencia de la fusin completa, los bordes van a formar el tabique aorticopulmonar que
divide al tronco en canal artico y pulmonar.
Despus por la fusin de los dos rebordes del cono aparece el infundbulo del ventrculo derecho y del
ventrculo izquierdo.
La formacin de las almohadillas endocrdicas en el cono y el tronco arterial recibe un aporte de las
clulas de la cresta neural que realizan un proceso de migracin
TRONCO ARTERIOSO
PERSISTENTE
Malformacin congnita en la cual una
sola arteria sale del corazn, provocada
por un fallo en la formacin de crestas
troncales y del tabique aortopulmonar.
Aquella nica arteria estar encargada
de irrigar la circulacin sistmica,
pulmonar y coronaria.

Esta enfermedad es poco comn y


manifiesta probabilidades bajas de vida
extrauterina. Suele estar acompaada
de CIV. Factores como la detencin del
desarrollo de va de salida, vlvulas
semilunares y saco nrtico, intervienen
en esta anomala.
La TA se puede clasificar de la siguiente manera:
I: Existe un tronco pulmonar comn desde la
arteria truncal.

II: Origen independiente pero muy cercano de


las arterias pulmonares

III : Origen independiente y separado de ambas


arterias pulmonares.

IV: Ramas pulmonares desde la aorta


descendente (actualmente considerada una forma
extrema de Fallot con atresia pulmonar).
DIVISIN DESIGUAL DEL TRONCO ARTERIOSO
Anomala cardaca caracterizada por una divisin
asimtrica del Tronco Arterial por encima de las
vlvulas. Como consecuencia el tabique
aortopulmonar no se encuentra lineado con el
tabique IV producindose un CIV.
Hay presencia de Estenosis:
Estenosis de Vlvula Pulmonar: Tronco de
arteria estrecho. Conducto arterioso como nico
acceso a la circulacin pulmonar.
Estenosis Infundiular: Cono arterial ventricular
derecho subdesarrollado.
abarca 4 anomalas del corazn y sus
CAUSA mayores vasos sanguneos
S

Comunicacin interventricular

Estrechamiento de la arteria pulmonar.

Cabalgamiento o dextraposicin de la aorta


que se traslada sobre el ventrculo derecho y
la comunicacin interventricular, en lugar de
salir nicamente del ventrculo izquierdo.

Engrosamiento de la pared muscular del


ventrculo derecho.
FACTORES INVOLUCRADOS

Diabetes

Alcoholismo materno

Desnutricin durante el embarazo

Madre mayor de los 40 aos de edad.

Rubola y otras enfermedades


virales durante el embarazo.
SNTOMAS PRUEBAS Y EXMENES

Coloracin azul de la piel

Radiografa de trax
Dedos hipocrticos

Conteo sanguneo
Dificultad para alimentarse
(hemograma) completo
(CSC)
Insuficiencia para aumentar de peso
Ecocardiografa
Prdida del conocimiento
Electrocardiograma (ECG)
Desarrollo deficiente
Resonancia magntica
Posicin de cuclillas durante los del corazn
episodios de cianosis
TRATAMIENTO

EXPECTATIVAS (PRONSTICO)

POSIBLES
COMPLICACIONES
Retraso en el crecimiento y el
desarrollo
Ritmos cardacos irregulares
(arritmias)
Convulsiones durante los perodos
cuando no hay suficiente oxgeno

Muerte
CARDIOPATAS
CONGNITAS

ESTENOSIS
ARTICA

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