Tumori

hipofizare
1.Notiuni de anatomie si fiziologie
hipofizara
2.Clasificarea tumorilor hipofizare
3.Etiopatogenia tumorilor hipofizare
4.Sindromul tumoral hipofizar
5.Manifestari ale hipersecretiei
hormonale tumorale
6.Manifestari ale deficitelor
hormonale produse de tumora
Hormonii hipofizari
Axe endocrine
Clasificarea tumorilor
hipofizare
 Patogenia tumorilor hipofizare
Ereditari
MEN-1, defect al factorilor de transcriptie (de ex. Exces de
Prop-1), complex Carney
Hipotalamici
Productie in exces a GHRH sau CRH
Activare a receptorilor?, deficit de dopamina?
Hipofizari
Mutatii ale transductorilor semnalului (de ex. gsp,CREB)
Activarea unor oncogene (de ex. PTTG; ras; p27)
Efect paracrin intrapituitar al hh hipotalamici (GHRH,
TRH)
Pierderea functiei unor gene supresoare tumorale (11q13;
13)
De mediu
Estrogeni, iradiere
Periferici
Insuficienta glandelor tinta (ovar, tiroida, suprarenale)
Sindromul tumoral
hipofizar
Sindromul de chiasma
optica
 Histopatologia tumorilor
hipofizare
Adenom somatotrof
dens-granulat;
imunoreactivitate
citoplasmatica difuza
pentru GH
Tireotropinom,
celule cu
imunoreactivitate
pentru subunitatea
alfa si TSH
Adenom cu celule
corticotrofe,
imunoreactivitate
pentru
citokeratine si
Tumori hipofizare
cu hiperfunctie
Acromegalia
Principalele efecte ale
hormonului de crestere
 Diagnostic
Valori crescute
ale GH
plasmatic
- bazal
- test de supresie
la glucoza
(OGTT)
Valori crescute
ale IGF1
Diagnosticul diferential al
acromegaliei
Prolactinoamele
 Manifestari clinice ale
excesului de prolactina
Galactoree
Disfunctie gonadica

Femei: - amenoree,
oligomenoree cu anovulatie
- infertilitate
- simptomatologie
datorata deficitului
estrogenic

Barbati: - disfunctii sexuale,

reducerea libidoului
- infertilitate
 Diagnostic pozitiv al
prolactinoamelor
Valori crescute ale
prolactinei (>
100ng/mL)
Excluderea altor
cauze de
hiperprolactinemie
Explorari
neuroimagistice
 Boala Cushing
Adenom hipofizar (de obicei
microadenom) cu hipersecretie de ACTH
Clinic: semne si simptome de
hipercorticism
Laborator valori crescute ale CLU,
cortisol plasmatic, inversare ritm
circadian
test DXM 2 x 2 mg negativ
test DXM 2 x 8 mg pozitiv
Investigatii imagistice de localizare
 Adenoame hipofizare
Adenomul hipofizar secretant de
TSH forma rara, valori crescute ale
TSH, T4, T3 + hipertiroidism clinic
Adenomul gonadotrof

Adenomul hipofizar clinic

nefunctional
- imunocitochimia detecteaza aproape
intotdeauna sinteza hormonala
 Manifestari ale
deficitului hormonal
Insuficienta hipofizara secundara
1. Compresiei tesutului hipofizar
2. Sindromului de tija ( diabet insipid)
Deficitul de gonadotropi si de GH
apare inaintea celui de TSH si ACTH
Diagnostic determinari hormonale
bazale
teste de stimulare
 Tratamentul tumorilor
hipofizare
Chirurgical
Radioterapie

Medicamentos
 Tratamentul chirurgical
Indicatii : - tumori cu origine intraselara ce
produc fenomene de compresiune
- recidive tumorale dupa chirurgie sau
radioterapie
- rezistenta sau intoleranta la terapia
medicamentoasa

Abord - transsfenoidal (de electie, morbiditate si

mortalitate reduse)
- transfrontal (invazie supraselara,
afectare nerv optic)
 Chirurgia
transsfenoidala
 Radioterapia
Tipuri:
conventionala normovoltata (keV)
supravoltata (accelerator liniar)-
MeV
neconventionala: particule grele
(He)
interstitiala (Au 198,Ytriu 90)
tehnici de inalta
precizie:radioterapia
stereotactica, gamma knife
 Tratamentul

acromegaliei
De electie chirurgia transsfenoidala
Radioterapie
Tratamentul medicamentos
Analogi ai somatostatinei octreotid,
octreotid LAR, lanreotid
Blocanti ai receptorilor de GH -
pegvisomant

Mecanismul de actiune Mecanismul de actiune al

al GH pegvisomantului
Algoritm terapeutic in
acromegalie
Controlat = GH in
OGTT < 1 ng/dL si
valori normale ale
IGF1 pentru
varsta si sex
 Tratamentul
prolactinoamelor
De electie -
medicamentos: Obiective:
agonisti
o Oprirea
dopaminergici
galactoreei si
Bromocriptina normalizarea CM
Pergolid o Normalizarea
Cabergolina valorilor
Radioterapie prolactinei
Rareori chirurgie o Disparitia
tumorii
Algoritm terapeutic in
prolactinoame
 Boala Cushing - de electie chirurgie
hipofizara
- suprarenalectomie
bilaterala
(! Sd Nelson)
- radioterapie
Tireotropinoame chirurgie, analogi de
somatostatin
Adenoame hipofizare nesecretante -
chirurgie
-
radioterapie