Cardiopatas

Congnitas
Ciangenas
Prevalencia

Ocurre aproximadamente en el 0.8% de los recin

nacidos vivos.

2-3/1000 sern sintomticos durante el primer

ao de vida.

Diagnstico se establece a la semana de

nacimiento en el 40-50%
 Flujo pulmonar aumentado
Ciangenas:
Conexin venosa pulmonar anmala
Transposicin de grandes vasos
Aciangenas:
CIV, CIA, PCA

Flujo pulmonar normal

Aciangenas: estenosis artica, coartacin artica,
estenosis pulmonar

Flujo pulmonar disminuido

Ciangenas:
Tetraloga de Fallot
Atresia Pulmonar
Atresia Tricuspdea
Aciangenas: Ninguna
Conexin anmala total de
venas pulmonares
 Es el 2% de las lesiones cardiacas congnitas

80% fallece durante el primer ao de edad, slo el

10% alcanza la edad adulta.

Sitio Frecuencia % de
obstruccin
Supracardiaca 50%
Vena cava sup 40% 40%
izq
Vena cava sup 10% 75%
der
Cardiaca 25%
Seno coronario 20% 10%
Aurcula derecha 5% 5%
Infracardiaca 20% 95-100%
Aspectos anatmicos

Dilatacin aurcula y ventrculo derecho

Foramen oval permeable o comunicacin

interauricular

Dilatacin del tronco de la arteria pulmonar

Fisiopatologa

Si existe obstruccin al flujo

pulmonar provoca
hipertensin venocapilar
(>25mmHg) en diferentes Sangre AD/VD
grados edema pulmonar y O2
desaturacin arterial

Sin obstruccin, el flujo

sanguneo pulmonar puede CIA regula
ser hasta 3 a 5 veces mayor flujo Sobrecarga
al flujo sistmico, la sistmico
saturacin arterial es normal
insuficiencia cardiaca
derecha y discreta de la
presin pulmonar.
Cuadro clnico (Lactantes)
Con obstruccin:
Aparecen inmediatamente
despus del nacimiento
Disnea
Cianosis generalizada
Taquipnea
Insuficiencia cardiaca derecha
Edema pulmonar (primeras
semanas de vida)
Sin obstruccin:
Taquipnea (aparece en 1ra semana)
Disnea y diaforesis durante la
alimentacin o llanto
Hipodesarrollo fsico
Cardiomegalia, ritmo de galope,
hepatomegalia congestiva (2do-6to mes)
Soplo sistlico expulsivo en foco
pulmonar
Desdoblamiento amplio, constante y fijo
del II ruido.
Cianosis prominente en CIA restrictiva
Cuadro Clnico (Infantes)
Hipodesarrollo fsico

Abombamiento del rea precordial

Levantamiento sistlico paraesternal derecho

Soplo sistlico expulsivo en foco pulmonar con

irradiacin vertical

Desdoblamiento amplio, constante y fijo del II ruido.

Cianosis perifrica
Diagnstico
ECG RxTx Ecocardiograma

Hipertrofia Cardiomegalia Se observa el

ventricular derecha colector venoso
Abombamiento del por detrs de la AI
R alta en V1 y S cono de la arteria Llegada de las
profunda en V6 pulmonar venas pulmonares
En el corte
Hilios pulmonares subcostal de 4
prominentes cmaras permite
reconocer los
conductos venosos
Aorta pequea.
subdiafragmticos
y la dilatacin de
Imagen en cavidades.
mueco de nieve
(supradiafragmtic
as)
Tratamiento
Es quirrgico por excelencia.
Se utiliza la tcnica de paro circulatorio con
hipotermia profunda con circulacin extracorprea
1. El colector venoso se anastomosa a la AI
2. Se cierra el defecto septal auricular
3. La tcnica quirrgica vara, dependiendo el tipo
de conexin anmala.

Tiene 7.9% de mortalidad en nios <1 ao.

Durante el primer mes de vida, la sobrevida es
>75%.
Transposicin de Grandes
Vasos
 Es una anomala comn,
cercana al 5%.

La aorta nace del

ventrculo derecho.

Arteria pulmonar nace

del ventrculo izquierdo

Cortocircuito: CIA y/o CIV

y puede existir PCA.

Hipertrofia y dilatacin
del ventrculo derecho.
 Sangre venosa cavidades
derechas aorta circulacin
sistmica

Sangre oxigenada cavidades

izquierdas arteria pulmonar
pulmn

Es necesario cortocircuito =
VIDA
saturacin

VD hipertrofia por resistencia

sistmicas insuficiencia con
dilatacin progresiva
Cuadro Clnico
Cianosis universal Deformacin
desde el nacimiento precordial por
abombamiento
Insuficiencia cardiaca: secundario a
Taquipnea dilatacin de VD
Taquicardia
Cardiomegalia Soplos por CIV,
Ritmo de galope estenosis pulmonar
Hepatomegalia o PCA*
congestiva
Anasarca*
Diagnstico
ECG
Crecimiento biventricular

RxTx
Cardiomegalia global
Hiperflujo pulmonar
Arco medio excavado por nacimiento de arteria pulmonar del
VI
Pedculo vascular estrecho.
Ecocardiograma bidimensional
Aproximacin paraesternal en el eje corto a nivel de los
grandes vasos pone en evidencia la disposicin espacial de
estos es contraria a lo normal.
Tratamiento
Se administra infusin de prostaglandina E 1 (0.01 -0.20 g/kg/min)
para mantener el conducto arterioso permeable.

Si el septum interventricular est intacto :se practica una

septostoma.
Tcnica de Rashkind; a travs de la vena safena se introduce un
catter hasta la AI, donde se infla un baln y se extrae hasta pasar
a la AD para ampliar la CIA.

Si persiste hipoxemia se crea un defecto septal auricular

quirrgicamente (Blalock-Hanlon) o con catter-cuchilla.

Si el paciente no mejora :
Tcnica de Mustard: dirigir el flujo proveniente de venas cavas hacia el VI y el
flujo de las venas pulmonares se dirige al VD conectado con aorta.
Complicaciones: fibrilacin auricular, flutter auricular, etc.
Si existe CIV Correccin
anatmica tipo Jatene
 Blalock -Taussig
Si existe CIV + estenosis pulmonar se debe crear una fstula
sistmico-pulmonar de Blalock Taussig.

La CIV permite una adecuada mezcla de sangre a nivel ventricular y

se realizar una correccin total cuando el nio haya cumplido 4 5
aos con tcnica Rastelli.
Tratamiento
El 50% fallece en el primer mes edad.

De los no tratados 15% sobrevive 6 meses y el

10% un ao.

Cuando se acompaa de CIV, la sobrevida es de

80% en la primera semana y de 4% al ao.
Tetraloga de Fallot
Fisiopatologa

Doble carga
de presin: Hipertrofia Conexin VD
El grado de estenosis pulmonar
estenosis Ventrculo con aorta por
determina el grado de cianosis
pulmonar y Derecho CIV
y de gravedad. Si es ligera, una
CIV
mayor cantidad de sangre
pasar a oxigenarse al pulmn,
por el contrario, si es mayor, la
insaturacin aumentar.
Cortocuito >
venoarterial es Cabalgamiento Cianosis
mayor de aorta
Cuadro Clnico
Signos
Sntomas
Hipodesarrollo fsico

Cianosis universal de piel y mucosas Cianosis progresiva

Corazn de tamao normal
Fatigabilidad
Soplo sistlico expulsivo por estenosis
pulmonar con frmito en foco pulmonar

II ruido nico y reforzado. Crisis hipxicas

Poliglobulia

Insuficiencia cardiaca congestiva Hipocratismo

(fatigabilidad, ingurgitacin yugular,
hepatomegalia congestiva, edema de
ciantico
miembros inferiores y ascitis)
 anatmica.
El cateterismo cardiaco: indispensable para conocer la variedad
Elevacin de hemoglobina y hematocrito secundaria a
Laboratorio
insaturacin arterial.
Defecto septal interventricular y cabalgamiento artico. a
Con contraste: llenado de la aorta a partir del VD
Doppler: estenosis pulmonar, al registrarse flujo sistlico
Ecocardiogram
turbulento en tronco de la arteria pulmonar.
Sin cardiomegalia
Hipertrofia del VD elevacin de punta
Arco medio excavado
RxTx
Hiperclaridad de los campos pulmonares
Predominio de la aorta
Hipertrofia de VD
Sobrecarga sistlica.
ECG
Crecimiento de AD
Diagnstico
Tratamiento
Crisis hipxicas:
Administracin de oxgeno con mascarilla,
Aplicacin de fenobarbital a dosis de 3.5mg/kg IM.
Si no cede se aplica 2ml/kg de bicarbonato de sodio IV +
gasometra para evaluar los requerimientos.

Tienen indicacin quirrgica todos los lactantes <6 meses

para una correccin paliativa a los 2 -3 aos de edad.

Lactantes 6 -12 meses = correccin total, si su anatoma

es favorable.

Si el nio despus de un ao comienza a tener sntomas

se le debe realizar correccin total.
Anatoma quirrgica
Tipo I (Fallot leve): tiene un tronco pulmonar normal, anillo valvular
pulmonar de dimetro normal, con hipertrofia infundibular localizada o
difusa.

Tipo II (Fallot Intermedio): anillo valvular pulmonar de dimetro normal,

con infundbulo hipoplsico o por el contrario, anillo valvular
hipoplsico pero infundbulo con hipertrofia difusa pero bien
desarrollada. En ambos el tronco pulmonar puede estar bien
desarrollado o ligeramente hipoplsico.

Tipo III (Fallot grave): tronco pulmonar, anillo valvular pulmonar e

infundbulo hipoplsicos.

Tipo IV (Fallot muy grave): cualquiera de las variedades antes

anotadas con otra malformacin grave asociada.
Tratamiento
Tratamiento quirrgico paliativo:
La fstula sistmico- pulmonar del tipo Blalock-Taussig
(anastomosis subclavia pulmonar) alivia cianosis; slo si arteria
subclavia tiene un dimetro >3mm.

La Fstula de Waterston: la conexin de la aorta

ascendente con la arteria pulmonar derecha, slo si la
arteria pulmonar tenga >4mm de dimetro.

 La correccin total:
Reseccin infundibular, acompaada o no de valvulopata
pulmonar, el cierre del defecto interventricular mediante
un parche de tefln y orientar la aorta hacia el VI.
Atresia Pulmonar
1. Las valvas de la vlvula
pulmonar estn fusionadas
formando una membrana
desva flujo de VD.
2. Cualquier flujo regurgita a
travs de la vlvula
tricspide.
3. presin de AD y la sangre se
desva por el foramen oval
hacia AI
4. VD y la vlvula tricspide
usualmente estn
hipoplsicos.
5. Pueden tener canales
sinusoidales coronarios en VD.
Cuadro Clnico

Cianosis universal desde nacimiento

Crisis hipxicas

II ruido nico
Diagnstico

Eje entre 0 y Ondas P altas y

Voltajes QRS
+90 = picudas =
ECG con hipertrofia
hipoplasia del hipertrofia de
ventricular.
VD AD

Vascularidad
RxTx pulmonar
disminuida

Estima las
dimensiones Demuestra la
Ecocardiogram del VD y el presencia de
a tamao de la canales
vlvula sinusoidales.
tricspide.
Tratamiento
1. Se administra infusin de prostaglandina E 1 (0.01
-0.20 g/kg/min) para mantener el conducto
arterioso permeable.

2. Pacientes con hipoplasia ventricular derecha leve a

moderada sin sinusoides o con sinusoides, pero sin
estenosis coronaria, se puede realizar una
valvulotoma pulmonar para disminuir la
obstruccin de flujo.

Para preservar un adecuado flujo pulmonar se

realiza un shunt aorto pulmonar.
Tratamiento
Si el ventrculo y la vlvula tricspide crecen a un
tamao adecuado, se cierran todos los cambios
de flujo
Si se mantiene hipoplsico, se trata como si
tuviese circulacin de ventrculo nico con un
bypass del VD hacia las arterias pulmonares.

Se ha reportado que estos procedimientos

paliativos han sido exitosos, si se presenta atresia
de arterias coronarias proximales = trasplante
cardiaco.
Atresia Tricspide
Cuadro Clnico
Cianosis al nacimiento

Soplos holosistlico audible en el borde esternal

izquierdo

II ruido nico

Pulsos distales puedes ser dbiles o ausentes (si

existe coartacin de aorta)
Diagnstico

ECG
Desviacin a la
derecha del eje e Onda T puede ser
hipertrofia R complejo rS normal, plana o SV1 es profunda
ventricular izquierda invertida
*

Ecocardiograma
Membrana
fibromuscular en Defecto septal y VI Doppler: nivel del
VD pequeo
lugar de la vlvula hipertrfico. defecto septal
tricspide
Tratamiento
1. Neonatos con cianosis severa se mantienen con infusiones IV de
prostaglandina E1 hasta ciruga.

2. El siguiente paso de paliacin: anastomosis entre la vena cava

superior y las arterias pulmonares (Glenn cambio bidireccional)
3 - 6 meses de edad;
Reduce el volumen de carga del VI

3. La ciruga modificada de Fontan:

1.5 a 3 aos
Anastomosis de vena cava inferior con las arterias pulmonares y la colocacin
de un deflector que va a lo largo de la aurcula derecha.

El flujo va directamente a las arterias pulmonares, disminuyendo la

posibilidad de que se dilate la AD.
Tratamiento
Contraindicado en aquello nios con resistencia
vascular pulmonar elevada, con hipoplasia arterial
pulmonar y con disfuncin ventricular izquierda.

Complicaciones:elevacin de la presin venosa

sistmica, retencin de lquidos y derrames
pleurales o pericrdicos.
sndrome de vena cava superior o inferior, arritmias
supraventriculares y cirrosis heptica.

El trasplante cardiaco es una excelente opcin con

ciruga de Fontan fallida.
Bibliografa

Nelson Textbook of Pediatrics. Kliegman Robert M.

MD, Stanton, Bonita F. MD, St. Geme III, Joseph W.
MD, et. al. Elsevier Inc. 19th edition. 2011.
Chapter XX.

Cardiologa. Guadalajara J.F., Mndez Editores, 6ta

edicin. 2006. Captulo 29.