Disusun oleh :

Yeni Tri Restiana

Pembimbing :
Fitra Hergyana, Sp.KK
 DEFINISI

Ochronosis adalah perubahan warna hitam kebiruan

dari jaringan tertentu, seperti tulang rawan dan
jaringan okular dimana ochronosis dapat terjadi dari
paparan berbagai zat seperti fenol, trinitrophenol,
resorsinol, merkuri, asam pikrat, benzena dan
hydroquinone.
 EPIDEMIOLOGI

Ochronosis adalah penyakit yang jarang terjadi dengan prevalensi

1 kasus per 1 juta penduduk
 ETIOLOGI
Ochronosis biasanya disebabkan oleh penyakit alkaptonuria
(penumpukan
homogentisic acid / HGA).
disebabkan oleh paparan zat hidrokuinon. karena hidrokuinon
berkompetisi dengan tirosin sebagai substrat untuk tirosinase (enzim
yang
berperan dalam pembentukan melanin), sehingga tirosinase
mengoksidasi
hidrokuinon dan menghasilkan benzokinon yang toksik terhadap
melanosit
Efek samping yang umum terjadi setelah paparan hidrokuinon pada kulit
adalah iritasi, eritema, dan rasa terbakar. Efek ini terjadi segera setelah
pemakaian hidrokuinon konsentrasi tinggi yaitu di atas 4%. Sedangkan
untuk pemakaian hidrokuinon dibawah 2% dalam jangka waktu lama
secara terus-menerus dapat terjadi leukoderma kontak dan okronosis
eksogen
 TANDA DAN GEJALA

Secara klinis, okronosis ditandai dengan

hiperpigmentasi asimtomatik, eritema, papul,
papulonodul pada bagian tubuh yang terpapar sinar
matahari seperti wajah, dada bagian atas, dan
punggung atas
Terdapat laporan mengenai perubahan warna kuku
akibat penggunaan hidrokuinon secara kronik.
Perubahan warna ini terjadi akibat oksidasi dan
polimerasi.
Perubahan warna ini disebut pseudo yellow nail
syndrome karena menyerupai yellow nail syndrome
 PEMERIKSAAN PENUNJANG

1. Dermoscopy
telah terbukti dalam penemuan ochronosis eksogen. Selain temuan melasma,
dermoscopy mendapatkan struktur padat berpigmen
2. Pemeriksaan Mikroskopik
Sampel biopsi kulit dengan hematoxylin dan pewarnaan eosin didapatkan coklat
kekuningan, berpigmen di dermis, makrofag, sel endotel, kelenjar apokrin, dan
membran epidermis bawah tanah. Selanjutnya, pigmen ochronotic bereaksi
dengan melanin. dimana dapat dilihat pada tulang rawan dan jaringan elastis.
Ochronosis eksogen terlihat serat kolagen ochronotic yang mengarah pada
pembentukan ochronotic koloid Milium
 DIAGNOSIS BANDING

1. Pigmented Villonodular Synovitis

2. ArgyriaArsenical
3. Keratosis
 PENATALAKSANAAN
Ochronosis eksogen disebabkan oleh hydroquinon topikal, laser karbon
dioksida dan dermabrasi telah dilaporkan membantu dalam penanganan
ochronosis, dimana terapi yang efektif dengan laser 755 nm alexandrite
Qswitched.

Meskipun tidak ada perawatan medis untuk alkaptonuria, kemajuan

genetik
menawarkan langkah-langkah yang akan datang. Beberapa telah
menganjurkan
diet rendah tirosin dan fenilalanin, sehingga mengurangi efek samping asam
homogentisat (HGA). Selain itu, diet tinggi vitamin C dapat mencegah
oksidasi
asam homogentisa

Nitisinone juga dilaporkan terbukti efektif Hal ini secara signifikan

menurunka ekskresi HGA dengan menghambat dioksigenase 4-
hydrophenylpyruvate dan, thoracally, akan mengurangi akumulasi HGA.
 PROGNOSIS

Pasien dengan ochronosis dapat mengharapkan jangka

hidup yang normal. Pasien dengan ochronosis perlu
tahu bahwa mereka akan memiliki hidup yang normal,
meskipun akan terdapat perubahan pigmentasi pada
area wajah mereka