Hiperbilirubinemia

PEMBIMBING :
Dr. ................., Sp.A

OLEH :
G. Fauzi. R.
207.315.143
 Ikterus pada neonatus dibagi menjadi dua,
yaitu1 :
Ikterus fisiologis
Ikterus non fisiologis
Ikterus Fisiologis
Timbul setelah 24 jam pertama dan berlangsung kurang
lebih 7-14 hari
Bilirubin indirek <10 mg/dL pada neonatus cukup bulan
dan <12,5 mg/dL pada neonatus kurang bulan
Bilirubin direk <2 mg/dL
Kenaikan bilirubin <5 mg/dL dalam 24 jam
Tidak ditemukan gejala dan tanda patologis
Umumnya disebabkan karena tingginya kadar eritrosit
neonatus, usia eritrosit neonatus yang relatif lebih
pendek dan defesiensi enzim glukoronil transferase
akibat belum sempurnanya fungsi hati.
Ikterus Non Fisiologis
Terjadi pada 24 jam pertama kehidupan
Peningkatan bilirubin total serum >0,5 mg/dL/jam
Setiap peningkatan kadar bilirubin serum yang
memerlukan fototerapi
Adanya tanda-tanda penyakit yang mendasari pada
setiap bayi (muntah, letargi, malas menetek, penurunan
berat badan yang cepat, apnea, takipnea, atau suhu yang
tidak stabil)
Ikterus bertahan setelah 8 hari pada bayi cukup bulan
atau setelah 14 hari pada bayi kurang bulan.
Epidemiologi
60% pada neonatus cukup bulan dan 80%
pada neonatus kurang bulan.
Sebuah studi cross-sectional yang dilakukan
Rumah Sakit Umum Pusat Rujukan Nasional
Cipto Mangunkusumo selama tahun 2003,
menemukan prevalensi ikterus pada bayi baru
lahir sebesar 58% untuk kadar bilirubin diatas 5
mg/dL dan 29,3% dengan kadar bilirubin diatas
13 mg/dL.
Metabolisme Bilirubin5
Pembagian metabolisme bilirubin berlangsung
dalam 3 fase, yaitu :
fase prahepatik
fase intrahepatik
fase pascahepatik.
Gambar-2. Metabolisme bilirubin normal. CB, bilirubin
terkonjugasi; UCB, bilirubin tak terkonjugasi
Karakteristik bilirubin
Bilirubin tak terkonjugasi Bilirubin terkonjugasi

Bilirubin indirek Bilirubin direk

Larut dalam lemak (bentuk Tidak larut dalam lemak

bebas)

Tidak larut dalam air Larut dalam air

Berikatan dengan albumin

sebagai transpor

Bersifat toksik terhadap otak Tidak bersifat toksik

 Contd..
Gangguan konjugasi bilirubin
imaturitas enzim glukoronil transferase
Kerusakan ekskresi bilirubin direk
disebabkan oleh faktor fungsional maupun
obstruktif
Penyebab Hiperbilirubinemia
neonatus yang tersering..
Brest-Milk Defesiensi G-6PD
Jaundice Defesiensi piruvat
Breast-Feeding kinase
Jaundice Hemoglobinopati
ABO inkompabilitas Sumber
Rh inkompabilitas ekstravaskular
Sferositosis Hipotiroid
Gejala dan Tanda klinis10
Ikterus umumnya terlihat pada daerah wajah,
abdomen dan tungkai.
Tekanan pada dermis (dermis pressure) dapat
menunjukkan progresi anatomik dari ikterus
(wajah 5 mg/dL; mid-abdomen 15 mg/dL;
telapak kaki 20 mg/dL), tetapi pemeriksaan
klinis tidak dapat bergantung pada perkiraan
ini.
Diagnosis10
Diagnosis neonatal hiperbilirubinemia dapat
ditegakkan berdasarkan :
anamnesis,
pemeriksaan fisik
pemeriksaan laboratorium.
 Contd..
1. Anamnesis
Riwayat kelahiran sebelumnya dengan ikterus
Golongan darah ibu dan ayah
Riwayat ikterus hemolisis, defesiensi glucose-6-
phosphate-dehydrogenase (G6PD), atau
inkompabilitas faktor Rhesus atau golongan darah
ABO pada kelahiran sebelumnya.
Riwayat anemia, pembesaran hati atau limpa pada
keluarga
 Contd..
2. Pemeriksaan fisik
Bayi tampak berwarna kuning.
Berdasarkan Kramer, maka ikterus dibagi mjadi :
ZONA DAERAH IKTERUS Perkiraan kadar
bilirubin

1 Kepala dan leher 5 mg/dL

2 Leher s/d umbilikus 9 mg/dL
3 Umbilikus s/d paha 11,4 mg/dL
4 Lengan dan tungkai 12,4 mg/dL
5 Tangan dan kaki 16 mg/dL
Gambar-3. Penilaian ikterus berdasarkan kramer
 Contd..
3. Pemeriksaan Penunjang
pemeriksaan bilirubin serum (bilirubin total, bil
direk, bil indirek)
Transcutaneous bilirubinometry
(alat yang menggabungkan algoritma optikal.
Tidak dapat digunakan untuk memantau
perkembangan hasil fototerapi)
Pemeriksaan Pencitraan12
Ultrasonografi
Radionuclide scanning
 Contd..
Pemeriksaan lain yang disarankan 11,12 :
Pemeriksaan golongan darah dan Rhesus pada ibu dan bayi
Direct abtiglobulin test pada bayi (direct Coombs test)
Hemoglobin dan hematokrit
Pengukuran end-tidal carbon monoxide (CO) dalam nafas
Morfologi darah tepi
Hitung retikulosit
Bilirubin direk
Fungsi hati
SGOT & SGPT meningkat pada penyakit hepatoseluler
Alkalin fosfatase & kadar gamma-glutamyltransferase (GGT)
meningkat pada penyakit cholestasis
Rasio GGT : SGPT >1 sugestif kuat menandakan adanya obstruksi
bilier tapi tidak membedakan antara cholestasis intra dan
ekstrahepatik.
 Contd..
Tes infeksi virus dan atau parasit: tes ini untuk bayi-
bayi dengan hepatosplenomegali, petechiae,
trombositopenia, atau bukti-bukti lain yang
menandakan penyakit hepatoseluler.
Analisa Gas Darah: resiko toksisitas bilirubin
meningkat dalam keadaan asidosis, sebagian pada
asidosis respiratorik.
Tes fungsi thyroid
Penatalaksanaan
Ikterus Fisiologis 12
Bayi sehat, tanpa faktor resiko tidak diterapi. Pada
bayi sehat, aktif, minum kuat, cukup bulan, pada
kadar bilirubin yang tinggi kemungkinan untuk terjadi
kernikterus sangat kecil.
Untuk mengatasi ikterus pada bayi yang sehat, dapat
dilakukan beberapa cara berikut:
Minum ASI dini dan sering
Terapi sinar
Pada bayi yang pulang sebelum 48 jam, diperlukan
pemeriksaan ulang dan kontrol lebih cepat (terutama bila
tampak kuning).
 Contd..
Ikterus Patologis
Terapi sinar
Transfusi Tukar (Exchange Transfusion)
Gamma globulin
Protoporphyrin
Clofibrate
Terapi sinar12
Menggunakan energi cahaya untuk mengubah
struktur bilirubin menjadi molekul isomer
secara fotoisomerisasi (dari UCB 14Z,15Z
menjadi UCB 4Z,15 E) yang reversibel maupun
isomerisasi struktural menjadi lumirubin yang
tidak reversibel sehingga dapat diekskresikan.
 Contd..
Terdapat beberapa faktor yang menjadi pertimbangan
dalam menggunakan fototerapi 13 :
Serum bilirubin total
Usia gestasi
Umur neonatus dalam beberapa jam sejak kelahiran
Adanya / tidak adanya faktor resiko, termasuk penyakit
hemolitik isoimun, defisiensi G6PD, asfiksia, letargi,
instabilitas suhu, sepsis, asidosis, dan hipoalbuminemia
Gambar-5. Indikasi fototerapi pada neonatus umur 35
37 minggu
 Contd..
Kadar bilirubin yang mendekati kadar kritikal
untuk terjadinya kernikterus
indikasi dilakukannya transfusi tukar yang
boleh dilakukan pada hari pertama dan hari
kedua awal kehidupan ketika kenaikan dapat
diantisipasi.
Transfusi tukar sebaiknya tidak dilakukan pada
hari ke-4 pada bayi cukup bulan dan pada hari
ke-7 untuk bayi prematur karena mekanisme
konjugasi bilirubin pada anak sudah mulai
efektif.4,7,8
Gamma globulin11
Inkompatibilitas ABO menjadi penyebab yang
paling sering hiperbilirubinemia neonatus.
Penelitian baru-baru ini mengatakan bahwa
terapi IVIG (immunoglobulin iv) efektif
mengatasi hiperbilirubinemia pada banyak
kasus anemia hemolitik dengan pemeriksaan
coombs positif melalui :
memblokade reseptor Fc dalam sistem RES
mempercepat katabolisme IgG dengan
mengurangi autoantibody patogenik yang beredar.
Protoporphyrin12
Pada kasus hiperbilirubinemia yang disebabkan
oleh peningkatan produksi, metalloporphyrin
dapat membantu mencegah akumulasi bilirubin.
Cara kerjanya dengan menghambat aktivitas
dari enzim oksigenasi heme secara kompetitif,
mengurangi enzim dari katabolisme heme.