C.

THALASEMIA
Defenisi
Thalasemia adalah suatu gangguan darah yang
diturunkan ditandai oleh defisiensi produksi
rantai globin pada hemoglobin terutama rantai
beta, kendati pun dapat mempengaruhi juga
rantai alfa. Kondisi ini dapat homozigot
(talasemia rantai alfa) yang ketal in utero,
menyebabkan hidrops fetalis, atau heterozigot
(talasemia rantai beta) yang secara relatif
merupakan kondisi jinak.
Etiologi
Faktor genetik

1
 Patofisiologi :
Normal Hb adalah terdiri dari Hb-A dengan 2 polipeptida
rantai alfa dan 2 rantai beta
Pada beta thalasemia yaitu tidak adanya atau kurangnya
rantai beta dalam molekul hemoglobin yang mana ada
gangguan kemampuan eritrosit membawa oksigen
Ada suatu kompensator yang meningkat dalam rantai alpa,
tetapi rantai beta memproduksi secara terus-menerus
sehingga menghasilkan hemoglobin defective.
Ketidakseimbangan polipeptida ini memudahkan
ketidakstabilan dan desintegrasi. Hal ini menyebabkan sel
darah merah menjadi hemolisis dan menimbulkan anemia
dan atau hemosiderosis
Kelebihan pada rantai alpa ditemukan pada thalasemia
beta dan kelebihan rantai beta dan gamma ditemukan
pada thalasemia alpa. Kelebihan rantai polipeptida ini
mengalami presipitasi dalam sel eritrosit. Globin intra-
eritrositik yang mengalami presipitasi, yang terjadi sebagai
rantai polipeptida alpa dan beta, atau terdiri dari
hemoglobin tak stabil badan Heinz, merusak sampul
eritrosit dan menyebabkan hemolisis.
2
 Reduksi dalam hemoglobin menstimulasi
bone marrow memproduksi RBC yang lebih.
Dalam stimulasi yang konstan pada bone
marrow, produksi RBC diluar menjadi
eritropoetik yang aktif. Kompensator
produksi RBC secara terus menerus pada
suatu dasar kronik, dan dengan cepatnya
destruksi RBC, menimbulkan tidak
adekuatnya sirkulasi hemoglobin. Kelebihan
produksi dan destruksi RBC menyebabkan
bone marrow menjadi tipis dan mudah
pecah atau rapuh

3
Manifestasi klinis : Komplikasi :
1. Letargi 1. Fraktur patologi
2. Pucat 2. Hepatosplenomegali
3. Kelemahan 3. Gangguan tumbuh
4. Anorexia kembang
5. Sesak napas 4. Disfungsi organ
6. Tebalnya tulang
kranial
7. Pembesaran limpa
8. Menipisnya tulang
kartilago
9. Dysritmia
4
 Uji Laboratorium dan Diagnostik

1. Studi hematologi : terdapat perubahan-

perubahan pada sel darah merah yaitu
mikrositosis, hipokromia, anisositosis,
poikilositosis, sel target eritrosit yang imatur,
penurunan hemoglobin dalam hematokrit
2. Elektroforesis hemoglobin : peningkatan
hemoglobin F dan A2

Penatalaksanaan Medis :
1. Pemberian transfusi hingga Hb mencapai 10
g/dl
2. Splenectomy
5
 Pengkajian Keperawatan :
1. Pengkajian Fisik :
Riwayat keperawatan
Kaji adanya tanda-tanda anemia (pucat, lemah,
sesak, napas cepat, hipoxia kronik, nyeri tulang dan
dada, menurunnya aktivitas, anorexia), epistaksis
berulang
2. Pengkajian Psikososial :
Anak : usia, tugas perkembangan psikososial
(Erikson), kemampuan beradaptasi dengan penyakit,
mekanisme koping yang digunakan
Keluarga : respon emosional keluarga, koping yang
digunakan keluarga, penyesuaian keluarga terhadap
stress

6
 Diagnosa KEperawatan :
1. Perubahan perfusi jaringan berhubungan
dengan berkurangnya komponen seluler yang
penting untuk menghantarkan oksigen/zat
nutrisi ke sel
2. Intoleransi aktivitas berhubungan dengan tidak
seimbangnya kebutuhan pemakaian dan suplai
oksigen
3. Perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh
berhubungan dengan kurangnya selera makan
4. Tidak efektif koping keluarga berhubungan
dengan dampak penyakit anak terhadap fungsi
keluarga
7
 Intervensi :
1. Perfusi jaringan adekuat
Memonitor tanda-tanda vital, pengisian kapiler, warna

kulit, membran mukosa

Meninggikan posisi kepala di tempat tidur

Memeriksa dan mendokumentasikan adanya rasa nyeri

Observasi adanya keterlambatan respon verbal,

kebingungan atau gelisah

Mengobservasi dan mendokumentasikan adanya rasa

dingin
Mempertahankan suhu lingkungan agar tetap hangat

sesuai kebutuhan tubuh

Memberikan oksigen sesuai kebutuhan
8
2. Mendukung anak tetap toleran terhadap
aktivitas
Menilai kemampuan anak dalam melakukan
sktivitas sesuai dengan kondisi fisik dan tugas
perkembangan anak
Memonitor tanda-tanda vital selama dan setelah
melakukan aktivitas, dan mencatat adanya
respon fisiologis terhadap aktivitas (peningkatan
denyut jantung, peningkatan tekanan darah atau
nafas cepat)
Memberikan informasi kepada pasien atau
keluarga untuk berhenti melakukan aktivitas jika
terjadi gejala-gejala peningkatan denyut jantung,
peningkatan tekanan darah, napas cepat, pusing
atau kelelahan
Berikan dukungan kepada anak untuk melakukan
kegiatan sehari-hari sesuai kemampuan anak 9
 Mengajarkan kepada orang tua teknik
memberikan reinforcement terhadap
partisipasi anak di rumah
Menjelaskan jadual aktivitas bersama anak
dan keluarga dengan melibatkan tim
kesehatan lain
Menjelaskan dan memberikan rekomendasi
kepada sekolah tentang kemampuan anak
dalam melakukan aktivitas, memonitor
kemampuan melakukan aktivitas secara
berkala dan menjelaskan kepada orang tua
dan sekolah
10
3. Memenuhi kebutuhan nutrisi yang adekuat
Mengijinkan anak untuk memakan
makanan yang dapat ditoleransi anak,
rencanakan untuk memperbaiki kualitas
gizi pada saat selera makan anak
meningkat
Berikan makanan yang disertai suplemen
nutrisi untuk meningkatkan kualitas intake
nutrisi
Mengijinkan anak untuk terlibat dalam
persiapan dan pemilihan makanan
Mengevaluasi berat badan anak setiap hari
11
4. Keluarga akan mengatasi dan dapat mengendalikan
stress yang terjadi pada keluarga
Memberikan dukungan pada keluarga
danmenjelaskan kondisi anak sesuai realita yang
ada
Membantu orang tua untuk mengembangkan
strategi untuk melakukan penyesuaian terhadap
krisis akibat penyakit yang diderita anak
Memberikan dukungan kepada keluarga untuk
mengembangkan harapan realistis terhadap anak
Menganalisa sistem yang mendukung dan
penggunaan sumber-sumber di masyarakat
(pengobatan, keuangan, sosial) untuk membantu
proses penyesuaian keluarga terhadap penyakit
anak
12
HASIL YANG DIHARAPKAN :
1. Anak menunjukkan tanda-tanda
perfusi jaringan yang adekuat
2. Anak akan toleran terhadap
aktivitas
3. Anak akan menunjukkan tanda-
tanda terpenuhinya kebutuhan
nutrisi
4. Keluarga dapat mengatasi dan
mengendalikan stress
13