Definisi

Merupakan congenital anomaly yang

berupa adanya kelainan bentuk pada
struktur wajah

Klasifikasi
Cleft Lip : Hanya bibir yang terbelah bisa
unilateral atau bilateral
Cleft Lip Palate : Bagian terbelah meliputi bibir
dan palatum bisa unilateral atau bilateral
Cleft Palate : bagian yang terbelah hanya
palatumnya (keras dan lembut)
 Etiologi
Kegagalan dalam fase perkembangan
embrionik penyebab tidak diketahui
Factor keturunan
Kemungkinan berhubungan dengan
mutan gen, keabnormalan chromosome
Insiden
Clept lip 1 : 1000 kelahiran laki-laki >
perempuan
Cleft palte : 1 : 2500, prempuan > laki-
laki
 Patophysiology
Kegagalan penyatuan atau perkembangan
jaringan lunak dan atau tulang selama
fase embrio pada trimester pertama
Cleft terjadi akibat Kegagalan proses
nasal medial dan maxilaris untuk menyatu
selama masa kehamilan 6 8 minggu
Cleft palatum terjadi akibat kegagalan
penyatuan susunan palato pada masa
kehamilan 7 12 minggu
Penggabungan komplit garis tengah atas
bibir antara 7 8 minggu masa kehamilan
 Manifestasi Klinik
Pada clept Lip
Distorsi pada hidung tidak lengkapnya bentuk
bibir
Tampak sebagian atau keduanya
Adanya celah pada bibir
Pada Cleft palatum
Tampak adanya celah pada uvula, palato lunak
dank eras dan atau foramen incisive
Adanya rongga pada hidung
Distorsi hidung
Teraba adanya celah atau terbukanya langit-
langit saat diperiksa dengan jari
 Komplikasi
Gangguan bicara dan
pendengaran
Otitis media
Aspirasi
Distress pernafasan
Resiko infeksi saluran nafas
Pertumbuhan dan
perkembangan terlambat
 Pemeriksaan diagnostic
Rongent foto, MRI untuk evaluasi
abnormal
Pemeriksaan fisik

penatalaksanaan/Pengobatan
Tergantung pada beratnya kecacatan
Prioritas pertama adalah pemberian
nutrisi yang adequate
Mencegah komplikasi
Fasilitas pertumbuhan dan perkembangan
 Pembedahan : pada labio sebelum
kecacatan palato, perbaikan dengan
pembedahan usi 2 3 hari atau sampai
usia beberapa minggu protesis intraoral
atau ekstraoral untuk mencegah kollapas
maxillaries, merangsang pertumbuhan
tulang dan membantu dalam
perkembangan bicara dan makan, dapat
dilakukan sebelum pembedahan perbaikan.
Pembedahan pada palato dilakukan pada
waktu 6 bulan dan 5 tahun, atau antara 6
bulan dan 2 tahun, tergantng pada derajat
kecacatan. Awal fasilitas penutupan adalah
untuk perkembangan bicara.
Diagnosa Keperawatan
Perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh
berhubungan dengan ketidak mamupan
menelan/kesukaran dalam makan akibat
kecacatan/pembedahan
Resiko aspirasu berhubungan dengan
ketidakmampuan mengeluarkan sekresi sekunder
dari palatoskizis
Resiko infeksi berhubungan dengan kecacatan/insisi
pembedahan
Kurangnya pengetahuan keluarga berhubungan
dengan teknik pemberian makan/perawatan dirumah
Nyeri berhubungan dengan insisi pembedahan
Bersihan jalan nafas tidak efektif berhubungan
dengan efek anestesi, sekresi yang miningkat
Gangguan interitas kulit berhubungan dengan insisi
pembedahan
Perubahan proses keluarga berhubungan dengan
hospitalisasi /kecatatan pada anak
Perencanaan
Mempertahankan nutrisi yang adekuat
Mencegah Aspirasi dan obastruksi jalan nafas
Mencegah Infeksi
Mempersiapkan orang tua untuk menerima
keadaan bayi dan merawatnya di rumah
Meningkatkan rasa Nyaman
Mempertahankan kepatenan jalan nafas
Mempertahakan keutuhan kulit
Meningkatkan bondig orang tua anak
 Perencanaan Pulang
Ajarkan pemberian makan/minum
dan cara merangsang minum
Ajarkan orang tua pencegahan
infeksi
Ajarkan mencegah aspirasi
Ajarkan cara menangani aspirasi
dan CPR
Ajarkan cara melakukan
rangsangan bicara
Ajarkan cara merawat gigi dan
mulut
 Definisi
Kegagalan esophagus untuk membentuk
saluran penghubung antara parynx ke
lambung selama fase perkembangan embrio
(4 6 minggu gestasi). Dan biasanya
berhubungan dengan fistula trachea
esophageal.
Etiology
Kegagalan perkembangan embrionik
Penyebab pasti tidak ditahui
 Klasifikasi
Type I : segmen esophagus proximal dan
distal tertutup tidak ada hubungan ke
trachea ( 10 15 % kasus)
Type II : segmen esophagus proximal terbuka
masuk ke trachea melalui fistula, segmen
diatal tertutup
Type III : segmen esophagus proximal
tertutup, segmen diatal berhubungan dengan
trachea melalui fistula (80 90 % kasus)
Type IV : atresia esophagus dengan fistula
diantara proximal dan distal akhir dari trachea
dan esophagus
Type V : kedua segmen esophagus proximal
dan distal terbuka ke trachea melalui fistula
(Type H)
 Komplikasi
Pneumonia (aspirasi saliva reflux/regurgitasi cairan
lambung)
GIT anomaly, anus imferporata

Manifestasi Klinik
Ibu hamil dengan hidramnion
Terdapat sekresi yang berlebihan
Air liur menetap
Sekresi dari hidung keluar banyak
Bayi lahir menangis batuk sianosis
Distensi abdomen
Jika diberi minum/makan anak akan tersedak, batuk
dan cianosis
Bila dipasang NGT akan terhenti + 8 10 cm dari
lubang hidung
 Evaluasi Diagnostik
Mengenali bayi denga TEF
(polyhidranion/premature)
Observasi gejala spesifik yang
timbul pada bayi
NGT tidak adapat masuk ke
lambung
Hasil X-Ray tampak bayangan
udara di esophagus proximal
 Penanganan/Pengobatan
Penganan segera :
Menyangga bayi dengan sudut 200 untuk
mencegah reflux lambung
Gastrostomy mencegah aspirasi
Pengobatan yang sesuai untuk keadaan
patologis/komplikasi yang timbul
(pneumonia, CHF)
Supportive therapy pemberian nutrisi,
therapy cairan, antibiotic, alat Bantu
pernafasan, mempertahankan suhu
lingkungan yang normal
Tindakan operasi ( Gastrostomy, esophageal
anastomose)
 Diagnosa Keperawatan yang mungkin muncul
Gangguan pertukaran gas berhubungan dengan adanya
sekresi yang meningkat pada nasopharinx
Bersihan jalan nafas tidak efektif berhubungan dengan
obstruksi akibat sekresi
Intake nutrisi tidak adequate berhubungan dengan
reflux tracheo-esophageal
Resiko Imbalance cairan dan elektrolit berhubungan
dengan intake menurun dan kehilangan cairan lambung
Resiko injury berhubungan dengan prosedur operasi
Cemas berhubungan dengan keadaan penyakit anaknya
dan ketidak mampuan dalam merawat anaknya
Perubahan proses keluarga berhubungan dengan
kondisi anaknya
 Management Keperawatan
Pengkajian
Kaji seperti prosedur bayi baru lahir
Observasi manifestai AE atau TEF
(Excessive salivation, Tersedak,
sianosis, apnea, peningkatan
respiratory distress, distensi abdomen)
Kaji prosedur diagnostic (Radiography
dada dan perut, kateter yang melewati
esophagus)
Monitor tanda dan gejala distress
pernafasan serta frekwensinya.
Implementasi
Meningkatkan Jalan nafas
efektif
Intake nutrisi adequate
Pengajaran pada keluarga
Stenosis Pylorus Hypertrophy

Definisi
Keadaan congenital dimana otot-otot pylorus
mengalami hypertrophy obtruksi
sebagian/total pada otot pylorus
Etiology
Belum jelas diketahui
Kemungkinan karena sel ganglion pylorus
Insiden
1 : 500 Kelahiran
4 : 1 laki-laki lebih dominant
 Manifestasi Klinik
Biasanya pada bayi usia 3 4
minggu timbul muntah, secara terus-
menurus muntah proyektil
Konstipasi
BB sulit naik atau kehilangan BB
Dehidrasi
Pada palpasi teraba masa dikuaran
atas perut
Terlihat gerakan peristaltic lambung
Anak selau lapar dan haus
 Pemeriksaan Diagnostik
Alkalis metabolik
Kehilangan serum NaCl dan K
pH > 7
CO2 meningkat
Urine alkalis, konsentrasi >
Ht, Hb meningkat,
Hasil Photo barium Meal terdapat
penyempitan saluran pylorus
 Penatalaksanaan
Penanganan awal

Rehidrasi dan memperbaiki keseimbangan
elektrolit
Menangani alkalosis
Persiapan operasi
Diagnosa Keperawatan
Deficit volume cairan tubuh berhubungan dengan
muntah terus menerus
Nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan
dengan muntah
Perubahan proses keluarga berhubungan dengan
kondisi anaknya
 Pengkajian
Kaji riwayat kesehatan, terutama yang
berhubungan dengan kebiasaan makan
dan pola makan
Observasi manifestasi klinik pylorus
hypertrophy stenosis
Muntah projectile biasa terjadi
setelah makan
Bayi selalu lapar
BB menurun
terdapat tanda dehidrasi
Distensi abdomen
Kaji prosedur diagnostic yang dilakukan
Implementasi
Cairan tubuh terpenuhi
- Pertahankan pemberian cairan secara IV
- Monitor data laboratorium menentukan
- keseimbangan cairan dan elektrolit
- Monitor intake dan output dan BJ urine
- Monitor tanda vital dan berat badan
- Kaji turgor kulit dan membrane mucosa
- Nutrisi Adequat
- berikan makan setelah operasi dilakukan
Mulailan pemberian makanan secara oral dengan porsi
kecil tapi sering untuk mencegah muntah
Observasi dan catat respon bayi/anak terhadap makanan
untuk menentukan jumlah dan jenis makanan yang
akan diberikan
Rencanakan pemberian ASI bila kondisi anak sudah baik
 Invaginasi
Definisi
Kondisi terjadinya invaginasi sebagian usus bagian
proximal masuk kebagian distal usus
Etiology
Biasanya tidak diketahui kemungkinan disebabkan oleh
meningkatnya moilitas usus
Factor predisposisi
Diverticulum Meckel
Polyp/kista dalam dinding
Malrotasi usus
Acut enteritis
Cacing
Diare
Manifestasi Klinik
Biasa timbul pada bayi usia 4 10 bulan
(50 70%) dan anak antara 1 -2 tahun
Tanda/gejala
Nyeri perut paroksimal
Muntah-muntah
Setelah 24 jam berak lender dan
darah tanpa tinja
Distensi abdomen
Palpasi teraba tumor
Dehidrasi/demam
Ada tanda-tanda syok
 Pemeriksaan Diagnostik
Photo abdomen tegak tampak
bagian paroximal invaginasi, bagian
distal kosong
Barim enema
Penatalaksanaan
24 48 jam pertama setelah gejala
timbul dicoba dengan
pendorongan barium enema
Bila gagal/timbul peritonitis
operasi
 Diagnosa Keperawatan
Nyeri berhubungan dengan invaginasi
usus
Imbalance cairan dan elektrolit
berhubungan dengan muntah-muntah
Perubahan eliminasi berhubungan dengan
obtruksi usus
Distress pernafasan berhubungan dengan
distensi abdomen
Cemas berhubungan dengan kondisi
penyakit anaknya
 Intervensi Keperawatan
Pre operasi
Mempertahankan/mengembalikan
keseimbangan cairan dan elektrolit
monitor therapy cairan parenteral
Mencegah muntah dan aspirasi
(pemasangan NGT, NPO)
Persiapan operasi jika ada tanda syok,
demam meningkat
Persiapan tranfusi
Observasi tanda vital
Menurunkan temperatur
 Post Operasi
Memberikan perawatan post op dengan
baik, observasi kemungkinan komplikasi
Mempertahankan dekompresi perut
Klien dipuasakan, beri perawatan
mulut
Catat, laporkan bila ada platus (+),
feces (+) peristaltic baik, klien
boleh makan peroral
+ Mulai pemberian air gula
+ Beri porsi kecil tapi sering
Penyakit Hirscprung
Definisi
Keadaan kongennital dimana tidak terdapat
sel-sel syaraf ganglion parasimpatik pada satu
segmen usus bagian distal, terbanyak di
rectosigmoid

Etiology
Penyebab tidak diketahui mungkin karena herediter
Tidak adanya ganglion parasimpatis pada daerah distal
colon
Gangguan Physiologis
Tidak adanya/berkutangnya sel ganglion
parasimpatik didalam flexus aurbach
Tidak terjadi peristaltic pada bagian usus yang
terkena
+ Bagian ini biasanya menyempit feces
tidak bisa lewat
+ Usus bagian atas darai sisi yang terkena,
terakumulasi feces
Bagian proximal dari sisi yang terkena dari
colon berdilatasi diisi dengan bahan feces +
gas hypertrophy otot
Spincter anus/rectal bagian dalam gagal untuk
relax dan mengeluarkan feces + gas
abdominal distensi, konstipasi
Manifestasi Klinik
Tergantung dari derajat usus yang dipengaruhi
Muncul sejak lahir/minggu pertama kehidupan
Tidak ada meconiium
Muntah
Distensi abdomen
Konstipasi
Diare
Anorexia
Pada anak dan dewasa
Konstipasi
Distensi abdomen secara progresif
Dinding abdomen tipis vena vena terlihat
Aktivitas peristaltic dapat diobservasi
Konstipasi
Kegagalan untuk tumbuh malnutrisi
 Evaluasi Diagnostik
Pemeriksaan rectal, rectal biopsi
Pemeriksaan Ro photo barium enema

Penangan/ tindakan
Keadaan acut wash out dengan garam
fisiologis
Usia anak besar + gejala kronik enema
isotonic, diet rendah sisa
Colostomy/illeustomy decompresi usus,
istirahatkan usus
Pengangkatan segmen aganglionik, diikuti
dengan anastomose dan memperbaiki fungsi
rectal bagian dalam
Diagnosa Keperawatan
Konstipasi berhubungan dengan obstruksi
Resiko kurangnya volume cairan tubuh berhubungan
dengan intake kurang, mual dan muntah
Gangguan intergritas kulit berhubungan dengan
prosedur pembedahan dan adanya insisi
Perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh
berhubungan dengan pembedahan gastrointestinal
Nyeri berhubungan dengan insisi pembedahan
Kurangnya pengetahuan berhubungan dengan
kebutuhan irigasi, pembedahan, dan perawatan
colostomy
Gangguan citra tubuh berhubungan dengan colostomy
dan irigasi
Implementasi
Mencegah atau mengatasi konstipasi dan
mempertahankan hidrasi
Mencegah infeksi pembedahan dan
colostomy serta mempertahankan keutuhan
kulit sekitar area pembedahan
Mempertahankan status nutrisi yang adekuat
Memberikan kontrol nyeri yang adekuat
Meningkatkan pengetahuan tentang kondisi
pada orang tua dan anak
Perencanaan Pulang
Instruksikan orang tua untuk
mendemonstrasikan cara irigasi
dan perawatan colostomy
Ajarkan orang tua cara mengkaji
distensi abdomen dan obstruksi
Ajarkan orang tua mengkaji
bising usus
 Anal Malformasi
Definisi
Adalah tidak komplinya perkembangan
embrionik pada distal usus (anus) atau
tertutupnya anus secara abnormal.
Etiologi
Secara pasti belum diketahui
Merupakan anomaly gastrointestinal dan
genitourinary
Manifestasi Klinis
Kegagalan lewatnya mekonium saat/setelah
lahir
Tidak ada atau stenosiskanal rectal
Adanya membrane anal
Fistula eksternal pada perineum

Pemeriksaan Diagnostik
Pemeriksaan fisik restum, kepatenan rectal dan
dapat dilakukan colok dubur dengan
menggunakan selang atau jari
Untrasound dan CT scan untuk menentukan
lesi.
Penatalaksanaan Terapeutik
Pembedahan, kolostomi,
transversokolostomi (kolostomi di
kolon Transversum) dan
sigmoidostomi (kolostomi di
sigmoid). Bentuk yang aman
adalah double barrel atau laran
ganda.
Pengkajian
Kaji bayi setelah lahir pemeriksaan
fisik
Tanpa mekonium dalam 24 jam
setelah lahir
Gunakan thermometer rectal untuk
menentukan kepatenan rectal
Adanya tinja dalam urine dan vagina
Kaji psikososial keluarga
Diagnosa Keperawatan
Inkontinen bowel (tidak efektif fungsi
ekskretorik) berhubungan dengan tidak
lengkapnya pembentukan anus
Gangguan integritas kulit berhubungan dengan
kolostomi
Resiko infeksi berhubungan dengan prosedur
pembedahan
Kecemasan keluarga berhubungan dengan
prosedur pembedahan dan kondsisi bayi
Kurangnya pengetahuan berhubungan dengan
kebutuhan perawatan di rumah dan
pembedahan
Implementasi
Meningkatkan fungsi usus dan
integritas kulit
Mencegah infeksi
Memberikan support emosional
Memberikan pengajaran untuk
perawatan di rumah
 DIARE
Definisi
Diare adalah kehilangan cairan dan
elektrolit secara berlebihan yang terjadi
karena frekuensi buang air besar lebih
dari 3 X sehari dan banyaknya lebih dari
200 250 gr.
Etiologi
- Faktor infeksi
- Faktor Malabsrpsi
- Faktor Makanan
- Faktor Psikologis
PATOFISIOLOGI
Gangguan Osmotik
Gangguan sekresi
Gangguan motilitas usus
Kalsifikasi Diare
Ringan
Frekuensi BAB 2 3 X perhari, feces encer, demam,
kemungkinan muntah, tidur terganggu, rewel,
kehilangan cairan sampai 5 % dari berat badan,
dehidrasi ringan
Sedang
Kejadian secara perlahan-lahan dengan ciri-ciri :
dehidrasi ringan, kehilangan cairan sampai 5 10 %
dari berat badan
Berat
Kejadian secara tiba-tiba, resiko kematian tinggi pada
bayi dan anak, diare berat ditandai dengan frekuensi
BAB 2 12 X perhari, warna feces kehijauan dan
encer, terdapat mucus dan darah, demam tinggi,
muntah, anorecsia, kram abdomen, stupor, irritable,
konvulsi, dehidrasi berat, kehilangan cairan 10 15 %
dari berat badan.
 Gejala klinik
Tergantung dari derajat dan type diare yaitu :
BAB lebih dari 3 x dengan jumlah 200 250 gr
Anoreksia, muntah
Feces encer dan terjadi perubahan warna dalam
beberapa hari
Terjadi perubahan tingkah laku : rewel, irritable,
lemah, pucat, konvulsi, flasifdity dan merasa nyeri
saat BAB
Respirasi cepart dan dalam
Kehilangan cairan /dehidrasi : urine output menurun,
turgor kulit jelek, kulit kering, terdapat fontanel
cekung, sunken eyes, penurunan tekanan darah.
Diagnosa Keperawatan
Deficit volume cairan tubuh b/d
vomiting, diare
Nutrisi kurang dari kebutuhan b/d
ketidakmampuan tubuh mengabsorpsi
Resiko terjadinya gangguan integritas
kulit
Nyeri b/d distensi abdomen/kram perut
Activity intolerance b/d kelemahan
Kurangnya pengetahuan orang tua
Cemas b/d kondisi anaknya
Implementasi
Rehidrasi
Mempertahankan integritas kulit
Mencegah penyebaran infeksi
Meningkatkan nutrisi optimum
Meningkatkan pengetahuan orang
tua
Menurunkan takut/cemas
I. Pengertian
Suatu keadaan kekurangan atau tidak
adekuatnya nutrisi. Istilah lain adalah
undernutrisi, juga termasuk keadaan
nutrisi; overnutrisi yang dimanifestasikan
sebagai obesitas atau hyperavitaminosis.
II. Klasifikasi Kurang Kalori Protein
Menurut derajat Beratnya KKP
Klasifikasi Menurut Gomes
Klasifikasi didasarkan atas berat badan
indivudu dengan berat badan yang
diharapkan pada anak sehat seumur.
 Kwashiorkor
Disebabkan oleh kekuranan protein, baik dari
kualitas maupun kuantitasnya. Kurangan
protein dalam makanan kekurangan asam
amino essensial dalam serum yang diperlukan
untuk sintesis, metabolisme dan pertumbuhan
serta perbaikan sel. Anak mengalami
kekurangan vitamin A, minral (besi, kalsium,
seng)
Marasmus
Disebabkan oleh kekurangan kalori dan
protein. Kekurangan protein biasnya minimal
atau tidak ada.
Faktor Penyebab KKP
Faktor diet
Peranan sosial
Faktor kepadatan penduduk
Faktor infeksi
Peranan kemiskinan
Manifestasi Klinik
KKP ringan dapat ditemui pada anak 9 2
tahun, gejala klinik yang dapat ditemukan :
Pertumbuhan linier berkurang atau terhenti
Kenaikan berat badan berkurang, terhenti dan
adakalanya berat badan menurun
Ukuran LLA menurun
Maturasi tulang terlambat
Rasio berat terhadap tinggi; Normal atau
Menurun
Tebal Lipatan kulit Normal atau menurun
Anemia ringan
Aktivitas dan perhatian anak berkurang
dibanding anak lain
Kelainan kulit atau rambut jarang ditemukan,
tapi kadang terjadi
Kwashiorkor
BB Dibawah 80 %, terdapat edema, TB berkurang
terutama KKP yang sudah berlangsung lama
Banyak menagis, pada stadium lanjut terlihat sangat
apatis
Edema ringan atau berat ditemukan pada sebagian
besar klien kwashiorkor, asites dapat mengiringi
edema.
Klien menolak segala macam makanan, Diare, faece
cair dan banyak mengandung asam laktat karena
berkurangnya produksi lactose dan enzim disakarida
lain, kadang ditemukan cacing dan parasit.
Rambut mudah dicabut, kusam, kering, halus, jarang
dan warnanya berubah. Warna rambut hitam
merah, coklat, kelabu, atau putih.
Perubahan kulit Terjadi Crazy parament dermatosis
kering dan bersisik
Albumin serum rendah, Globulin serum kadang
menurun, kolesterol serum rendah.
Marasmus
Penampilan Muka terlihat tua, anak sangat kurus
Perubahan mental Anak menagis setelah makan,
kesadaran menurun sampai apatis pada marasmus berat.
Kelainan kulit tubuh kulit kering, dingin, Mengendor
karena kehilangan lemak dibawah kulit dan penurunan
massa otot.
Rambut kepala kering tipis dan mudah rontok
Lemak dibawah kulit hilang hingga turgor berkurang
Otot atropi sehingga hingga tulang terlihat jelas
Saluran Cerna Diare atau konstipasi
Jantung bradikardi
Tekanan darah lebih rendah disbanding anak seumur
Saluran nafas frekwensi nafas menurun
System darah Hb Rendah
 Kwashiorkor Marasmik
Memperlihatkan gejala campuran antara
marasmus dan kwashiorkor. Berat badan
menuru 60% dibawah normal, edema,
kelaianan rambut, kelainan kulit, dan
kelainan biokimia darah.
Dampak KKP
Sistem GIT
Hepar
Pancreas
Ginjal
Jantung
Perkembangan mental
Dampak KKP jangka Panjang
- Penyakit infeksi : TBC, Radang paru lain,
Disentri
- Defisiensi zat gizi lain : Xerpthalmia,
stomatitis, dll
- System syaraf pusat kecerdasan menurun
Diagnosa Keperawatan
Perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan b/d tidak
adekuat-nya intake nutrisi
Kurangnya volume cairan tubuh b/d intake cairan
berkurang
Gangguan intergitas kulit b/d tidak adanya kandungan
makanan yang cukup, bedrest, penekkanan pada daerah
menonjol
Resiko infeksi b/d gangguan respon immune sekunder
akibat malnutrisi
Konstipasi b/d intake cairan kurang, bedrest
Diare b/d gangguan motilitas usus akibat infeksi saluran
cerna
Kurangnya pengetahuan b/d tidak tahunya memberikan
intake yang adekuat pada anak
Potensial gangguan tukem b/d Tidak adekuatnya nutrisi,
proses penyakit