Perioperative management of

hereditary arrhythmogenic syndromes

OLEH : RUTH PUTRI THAULADAN -102015208

Pendahuluan

Aritmia herediter terdiri dari kelompok kelainan saluran jantung

heterogen yang terjadi pada pasien dengan jantung yang
tampaknya normal.

Subtipe 3 sindrom kogenital QT memanjang (LQTS), sindrom

Brugada, dan sindrom sinus bawaan.

Implikasi anestesi spesifik dan intervensi terapeutik yang cepat yang

dibutuhkan dalam kasus ini membuat manajemen perioperatif
pasien ini menjadi tantangan bagi ahli anestesi.
Congenital long QT syndrome

Sindroma QT kongenital memanjang LQTS adalah kelainan

kongenital atau kelainan saluran ion jantung yang ditandai dengan
heterogenitas repolarisasi seluler dan presipitasi takiaritmia.

Gejala klinis mencurigakan, dan riwayat kematian mendadak

keluarga adalah karakteristik khusus dari sindrom ini. Individu yang
terkena beresiko torsades des pointes, yang mungkin diikuti oleh
fibrilasi ventrikel dan kematian mendadak.

Pengobatan mencakup alat pacu jantung permanen dan / atau

implanted cardioverter-defibrillator (ICD).
Anaesthetic considerations

Perioperatif memperpanjang interval QT dan harus dihindari:

droperidol, ondansetron, dolasetron, klorpromazin, amiodaron,
efedrin, epinefrin, norepinephrine, dobutamine, dopamine,
isoproterenol, phenylephrine, midodrine, diphenhydramine,
oksitosin, dan antibiotik tertentu.

Magnesium sulfat (dosis bolus awal 30 mg, diikuti dengan infus 2-4
mg) adalah obat pilihan untuk pencegahan dan perawatan
torsades des pointes.

Anestesi neuraxial dianggap menguntungkan, karena mengurangi

respons stres dan memberikan analgesia efektif. Anestesi spinal-
epidural gabungan telah digunakan dengan aman.
Brugada syndrome

Sindrom Brugada adalah aritmia turun-temurun yang ditandai

dengan transmisi dominan autosomal.

Ini kebanyakan menyerang pasien laki-laki dewasa dari Asia

Tenggara dan hadir dengan sinkop dan / atau kematian
mendadak yang disebabkan oleh penyumbatan ventrikel pada
subjek yang tampaknya sehat.
Anaesthetic considerations

b-Blockers dan a-agonists harus dihindari, karena dapat

memperburuk elevasi ST. obat-obatan kolinergik, seperti neostigmin,
harus dihindari.
a-2 agonists seperti klonidin dan dexmedetomidine, juga mungkin
harus dihindari karena dapat menyebabkan penekanan simpatis
dan stimulasi vagal yang meningkat pada jantung.
Fentanil, ketorolac, dan meperidin telah berhasil digunakan untuk
analgesia pascaoperasi pada pasien
Antagonis reseptor Droperidol tidak dikontraindikasikan sebagai
antiemetik pada sindrom Brugada . Metoklopramid dan
dimenhidrinate sebaiknya dihindari.
Sick sinus syndrome SSS

Kelainan yang berasal dari disfungsi sinus node.

Bradikardia berat yang resisten terhadap atropin mungkin
memerlukan isoproterenol atau epinefrin.
Anestesi dengan sifat vagolitik lebih baik, sementara propofol dan
vecuronium harus diberikan dengan hati-hati karena risiko
merangsang bradyarrhythmia
Jika sindrom ini dicurigai selama anestesi, b-agonis, seperti
isoproterenol, dan alat pacu jantung eksternal harus siap untuk
segera digunakan
General management principle
Sindrom aritmia herediter harus dievaluasi secara hati-hati sebelum operasi, mengenai tingkat
keparahan / frekuensi gejala dan efektivitas pengobatan saat ini. Sebelum operasi elektif, pasien
harus dioptimalisasi secara klinis dengan pengobatan farmakologis atau invasif, yang bertujuan untuk
menekan aritmia dan mengendalikan gejala.

Sebelum operasi, alat pacu jantung harus diprogram dalam mode non-penginderaan dan ICD,
sementara EKG lima-lead EKG dan pemantauan tekanan arteri invasif adalah wajib.

Kerja sama antara spesialisasi yang terlibat, pemantauan hemodinamik yang baik, dan tingkat
kesadaran yang tinggi untuk intervensi farmakologis atau invasif cepat merupakan hal yang sangat
penting. Pada jantung perioperatif yang mencurigakan kematian, pemeriksaan postmortem dan
skrining keluarga harus dilakukan.
Sekian & Terima Kasih