Sindrom Steven-Johnson

Paskalia Endosetriani Romas

10 2011 326
C2
Skenario 16

Anak laki-laki 13 tahun, dirawat di Rumah

Sakit dengan keluhan lepuh pada kedua
lengan, badan atas, bokong, dan kedua paha
setelah makan obat Sulfa sejak 2 hari lalu.
Kulit

- Struktur kulit
- Fungsi kulit
fungsi proteksi, fungsi
absorpsi , fungsi ekskresi,
fungsi persepsi, fungsi
pengaturan suhu tubuh,
fungsi pembentukan
pigmen, fungsi
keratinisasi, fungsi
pembentukan vit.D.
Anamnesis
Tempat lesi tersebut mulai timbul?

Apakah lesi tersebut terasa gatal?

Apakah lesi tersebut terasa nyeri?

Pola penyebaran (baik secara anatomis maupun perjalanan

penyakitnya)

Perkembangan lesi tersebut

Respons terhadap pengobatan yang diberikan

Adanya pencetus, antara lain obat yang digunakan

Adanya gejala yang menunjukkan penyakit yang mendasari

Pemeriksaan
1. Pemeriksaan Fisik
- Inspeksi
- Palpasi
2. Pemeriksaan Penunjang
- Laboratorium
- Kultur
Different diagnosis

1. Nekrolisis Epidermal Toksik (N.E.T)

Epidemiologi

- Hanya 2-3 kasus setiap tahun, dan lebih sering pada

dewasa.

Etiologi

- Penyebab utama alergi obat (80-95%), seperti derivat

penisilin (24%), parasetamol (17%), karbamazepin
(14%), kotrimoksasol, dilantin, klorokuin, seftriakson,
jamu, aditif.
 N.E.T
Patogenesis
merupakan reaksi tipe II (sitolitik), sehingga
gambaran klinisnya sesuai dengan sel target.
gejala utama: epidermiolisis, karena sel
targetnya epidermis.
Gejala Klinis`
diawali dengan fase akut, dengan gejala
prodromal, demam tinggi, kesadaran menurun,
kelainan kulit.
 N.E.T
Komplikasi
pada ginjal berupa nekrosis tubular akut
akibat terjadi ketidakseimbangan cairan
bersama-sama dengan glomerulonefritis.
Pengobatan
Kortikosteroid
Deksametason :20-30 mg/hari, i.v dan
dibagi 3-4 kali/hari.
 Antibiotik

Sefotaksim : 3x1 gr/hari, i.v (maks. 12 gr/hari)

diberikan 3-4 kali/hari.

Gentamisin : 2x60 mg/hari, i.v.

Netilmisin sulfat: BB > 50 kg ; 2x150 mg/hari, i.m.

BB </= 50 kg ; 2x100 mg/hari, i.m

Rata-rata 4-6 mg/KgBB/hari

Terapi topikal, dapat digunakan sulfadiazin perak (krim

dermazin, silvadene)1
 . N.E.T
Prognosis
Jika penyebabnya infeksi, maka prognosisnya
lebih baik daripada jika disebabkan alergi
terhadap obat. Kalau kelainan kulit luas,
meliputi 50-70% permukaan kulit,
prognosisnya buruk.
2. Erupsi Obat Alergi
Erupsi obat alergik ialah reaksi alergik pada kulit atau
daerah mukokutan yang terjadi sebagai akibat pemberian
obat yang biasanya sistemik.

Gambaran Klinis

- erupsi makulapapular

- urtikaria dan angioedema

- Fixed drug eruption

 ..erupsi obat alergik
- eritrodema
- purpura
- vaskulitis
- reaksi fotoalergik
- pustulosis eksantematosa generalisata akut
 ..erupsi obat alergik
Pengobatan
1. sistemik
kortikosteroid: prednison
antihistamin
2. topikal
bedak salisilat, mentol, kompres larutan asam
salisilat, krim hidrokortison.
 erupsi obat alergik
Prognosis
Pada dasarnya erupsi kulit karena obat akan
menyembuh bila obat penyebabnya dapat
diketahui dan segera disingkirkan
Working Diagnosis
Sindrom Steven-Johnson

Epidemiologi

insidens SSJ dan nekrolisis epidermal toksik (NET)

diperkirakan 2-3% perjuta populasi setiap tahun di
Eropa dan AS. Umumnya pada usia dewasa.

Etiologi

penyebab utama karena alergi obat, juga bisa

karena infeksi, vaksinasi, radiasi.
 S.S.J
Patogenesis

sasaran utama adalah pada kulit berupa

destruksi keratinosit. Pada alergi obat akan
terjadi aktivitas sel T, termasuk CD4 dan CD8.
Gejala Klinis

jarang terjadi pada anak < 3 thn. Kesadaran

menurun sampai koma, demam tinggi, nyeri
kepala, batuk, pilek, nyeri tenggorok.
 .. SSJ
Komplikasi

tersering adalah bronkopenumonia, kehilangan

cairan/darah, gangguan keseimbangan elektrolit, syok.

Pengobatan
kortikosteroid : deksametason
antibiotik : gentamisin, sefotaksim
Infus dengan cairan dekstrosa 5%, Nacl 0,9%, dan
ringer laktat dengan perbandingan 1:1:1,
 SSJ
Diet tinggi protein dan rendah garam.

Bila perlu diberikan transfusi darah.

Prognosis

Kalau bertindak cepat dan tepat, prognosis cukup

memuaskan. Bila terdapat purpura yang luas dan
leukopenia prognosisnya lebih buruk. Pada keadaan
umum yang buruk dan terdapat bronkopneumonia,
penyakit ini dapat mendatangkan kematian
Kesimpulan
Dari skenario dikatakan bahwa pasien mengeluh
adanya lepuh pada kedua lengan, badan atas, bokong
dan kedua paha setelah makan obat sulfa sejak 2
hari lalu. Setelah dibahas beberapa diagnosis banding
yang sesuai untuk kasus ini, dapat dikatakan bahwa
penderita menderita Steven-Johnson Syndrome.
(Hipotesis Terbukti)