Anda di halaman 1dari 61

dr.

Ardhiyanti Puspita Ratna

FAKULTAS KEDOKTERAN
UNIVERSITAS ISLAM AL AZHAR MATARAM
2013

1
kasus kegawat daruratan mengancam
nyawa
membutuhkan pertolongan yang cepat dan
tepat kecacatan/kematian
Kegawatan Kulit :
Gangguan keseimbangan cairan elektrolit
Gangguan termoregulasi
Gangguan hemodinamik
Kehilangan nutrisi
Sepsis
Keterlibatan sistemik

2
Erythema Multiforme
Sindroma Stevens-Johnson (SSJ)
Nekrolisis Epidermal Toksika (NET)
Erythroderma
Staphylococcal Scalded Skin Syndrome (4S)
Pemfigus Vulgaris

3
merupakan suatu penyakit akut dan
merupakan erupsi kulit yang meradang
self-limiting
bentuk multiforme dalam presentasi klinisnya
Klasifikasi :
eritema multiforme minor
eritema multiforme mayor SJS

4
predominan pada dewasa muda dan sangat
jarang pada anak-anak
Jarang <3 tahun dan >50 tahun
>

5
belum sepenuhnya dipahami
melibatkan reaksi hipersensitivitas yang
dipicu berbagai stimulus, biasanya bakteri,
virus atau produk-produk kimia.
Dapat kambuh pada musim tertentu

6
Gambaran histopatologik
infiltrate limfosit dermal-epidermal junction dan
sekitar pembuluh darah dermal
dermal edema
nekrosis keratinosit epidermal
pembentukan bulla subepidermal

7
Kriteria diagnostik
lesi target pada kulit diameter < 3 cm
mengenai < 20% permukaan tubuh
Sedikit atau tidak melibatkan membrane mukosa
Lesi kutaneus secara tipikal adalah
simetrikekstremitas (tangan bagian dorsal dan
ekstensor)
lesi muncul 24 jam sempurna setelah 72 jam.
gatal dan rasa terbakar

8
Efloresensi :
Lesi primer biasanya berbentuk bundar, papul
erytematous yang biasanya menetap dikulit selama
7 hari atau lebih. Beberapa papul-papul kemerahan
ini biasanya berubah menjadi lesi target.

9
10
11
2. STEVEN -JHONSON SYNDROME
(SJS)

sindrom yang mengenai kulit, mukosa


dan organ-organ dalam
hipersensitivitas terhadap obat dan
agen infeksi
patogenesis belum jelas diduga melalui
reaksi sitotoksik dan imunitas seluler
Mengenai semua usia ( >> 5-30th)
Faktor pencetus:
obat ( penisilin,sulfa , siprofloksasin, klorpromazin,
karbamazepin, allopurinol, analgetik/antipiretik,
dyphenhidramin)
penyakit infeksi
penyakit kolagen
keganasan

13
ETIOLOGI

obat-obatan

infeksi, neoplasma

vaksinasi, radiasi

graft-versus-host

PATOGENESIS

Belum jelas diduga Reaksi


hypersensitivitas tipe III & IV
Gejala Prodromal :
sakit kepala , demam, atralgia,sakit tenggorokan
TRIAS:
Kelainan kulit
Kel. sel. Lendir orifisium kel mukokutan
Kel. Mata
Gejala konstitusi: KU jelek

15
Gejala prodromal:
demam malaise, atralgia, sakit tenggorok
Kulit:
makula eritem , papul , vesikel, lesi target ,
purpura, bula dindingkendor, erosi, ekskoriasi
Sel. lendir orifisium:
krusta hemoragik
Mata:
konjungtivitis, fotofobi, ulserasi kornea

16
Darah rutin: LED, lekositosis , anemia,
eosinofilia
Kimia darah: LFT, ureum,
hipoproteinemia, ketidakseimbangan
elektrolit
Imunofluoresensi: bbrp kasus tampak deposit
Ig M dan C 3 di p.d. dermal superfisial

20
PENATALAKSANAAN

SJS kasus kegawatan kematian

Keadaan umum

Keseimbangan cairan, Terapi


elektrolit dan intake cairan
yg adekuat

Sonde untuk
Kesulitan menelan pemberian
makanan
1. Rawat inap (k/p ICU)

2. Stop agen yang menjadi penyebab (obat atau infeksi)

3. Sistemik glukocortikoid
metilprednisolon 80-200 mg/hr
deksametason 10-20 mg/hr IV lesi baru # muncul
laju dosis diturunkan 5mg/hr
stlh mencapai 5 mg/hr oral 4 x 0.5 mg atau
prednison 20mg/hr
Hari berikutnya dosis diturunkan 10 mg/ hr
Dihentikan

4. Pemberian cairan IV keseimbangan cairan dan


elektrolit, nutrisi serta obat-obatan
5. Antibiotik potensial adanya infeksi

Jika etiologi SJS obat Ab broad spectrum gol. lain

( gentamisin ,eritromisin, sefalosporin, linkomisin)

6. Topikal
bibir kenalog in orabase, boraks gliserin
lesi basah kompres
lesi mata tetes mata AB + KS
7. Obat hemostatik(k/p) purpura luas
8. Obat lambung ( H2 blocker, mucoprotectan)
9. Bila demam : kompres, antipiretik
10. Konsultasi ke bagian lain : PD, Pediatri, THT, Mata
PROGNOSIS

Baik SJS termasuk penyakit berat

Pengobatan yang cepat dan adekuat

Angka kematian 5-15 %

Penyembuhan memerlukan waktu 3-6 mgg luas dan


derajat lesi
3. TOXIC EPIDERMAL NECROLYSIS

(TEN/NET/Lyells Syndrome)

Penyakit kulit berlepuh akut yang seringkali fatal

Ditandai dengan epidermolisis yang luas, disertai

kelainan pd selaput lendir di orifisium dan mata

Eritema, vesikel, bula, erosi dan purpura


Etiologi

obat
aspirin,tetrasiklin, penisilin, alopurinol,
eritromisin, rifampisin, sulfa antikonvulsan,
NSAID

infeksi bakteri, virus, jamur, peny graft vs host


Gejala prodromal (+)
tampak sakit berat
Demam (+)
Kesadaran

27
Bula tipis kendor , mudah pecah Tanda
Nikolsky +
Lesi mukosa: bibir, oral, anorektal
Lesi kulit: eritem vesikel bula erosi ekskoriasi
epidermolisis, purpura tersebar seluruh
tubuh 24-48 jam pengelupasan spontan.
Hilangnya epidermis > 30%
Pemeriksaan penunjang = SSJ

28
UMUM
rawat inap (k/p ICU)
awasi KU dan tanda vital
atasi keseimbangan cairan-elektrolit

bila Hb transfusi darah


diet lunak/cair/total parenteral nutrisi diet
TKTP-RG

29
SISTEMIK
Kortikosteroid: deksametason 4-6x5
mg/hr IV (150-250 mg/hr) selama 3-5hr
tapp off-----prednison oral
KCl 3x500 mg/hr (bila K)
Obat hemostatik (k/p) bila purpura luas
Antibiotik gentamisin 2 x 80 mg
Obat lambung ( H2 blocker, mucoprotectan)
Bila panas : kompres / antipiretik

30
TOPIKAL
Lesi mulut: kenalog in oral base
Lesi kulit: spt perawatan luka bakar derajat II-
kompres NaCl fisiologis

31
Prognosis

lebih buruk dibandingkan SJS

angka kematian 15-25 %

faktor yang memperburuk prognosis

* usia tua

* lesi luas

* gagal ginjal
Sepsis
Gagal ginjal
Gangguan keseimbangan elektrolit
Perdarahan GIT
Bronkopneumoni

33
35
= dermatitis exfoliative
kelainan kulit yang ditandai eritema difus
generalisata disertai skuama yang luas
Vasodilatasi yang menyebar dari pembuluh
darah kutaneus akibat respon inflamasi
proliferasi sel epidermal meningkat
red man syndrome dermatitis exfoliatif
idiopatik

36
orang dewasa (>40 tahun)
Dengan penyakit kulit lain, beberapa
keganasan dan allergi obat-obatan
30% tanpa penyebab yang jelas
>
simptom penyakit sistemik :
gangguan kulit

37
Penyakit sistemik :
Kaganasan interna ex.Ca rektum, paru-paru, kolon.
Keganasan hematologi ex limfoma dan leukaemia
Infeksi HIV
Gangguan kulit menyebabkan:
Dermatitis: dermatitis atopik, dermatiti kontak (allergi atau
iritan) dan dermatitis stasis
Psoriasis
Pemphigoid bullosa
Obat-obatan
alopurinol
Fenitoin
Fenobarbital
isoniazid
30 % idiopatik

38
eritema difus seluruh tubuh
gangguan fs regulasi suhu tubuh
hipotermia/hipertermi
gangguan metabolisme
limfadenopati, hepatosplenomegali,
alopesia , keganasan

39
Pemeriksaan penunjang

px lab dalam batas normal

penyakit yang mendasari darah rutin


serum transaminase

protein, elektrolit serum

histopatologi penyebab eritroderma.


di rawat di RS obat stop

hipoproteinemia

kenaikan eksternal water loss dehidrasi

monitoring pengeluaran dan pemasukan cairan

sistemik tergantung penyebab


antihistamin pruritus
steroid # untuk psoriasis

Terapi topikal dengan emolien

41
Prognosis

Tergantung penyakit yang mendasarinya


Penyakit infeksi >> anak (<5 th)
Ok. eksotoksin Staphylococcus aureus grup II
faga 71 epidermolitik

48
Demam (diawali ISPA, inf mata/ telinga)
Kulit: eritem timbul mendadak di
lipatantubuh : leher, aksila, inguinal
menyeluruh (24 jam) 24-48 jam: bula
besar kendor.Dlm 2-3 hr pengelupasan kulit
erosi.
Tanda nikolsky +
Pada lesi tdk ditemukan kuman

49
Darah dan urin rutin
Kultur dari fokus infeksi

Konsultasi:
spesialis anak
spesialis mata
spesialis THT

50
UMUM
rawat inap
awasi KU dan tanda vital
atasi keseimbangan cairan &elektrolit
SISTEMIK
Kuman penyebab resisten gol. Penisilindan tetrasiklin.
Pilihan:
Dikloksasilin 4x250 mg/hr
Kloksasilin 3x250 mg/hr
Sefalosporin 4x250 mg/hr
TOPIKAL
Kompres lesi eksudatif
Krim AB
KOMPLIKASI:
Pneumonia
Sepsis

51
Penyakit kulit berlepuh autoimun kronis yang
menyerang kulit dan mukosa

Ditemukan antibody immunoglobulin G (IgG)


dalam sirkulasi yang melawan permukaan sel
keratinosit

52
mengenai semua RAS
frekuensi sama pria dan wanita
umumnya mengenai umur pertengahan
Bentuk tersering pemfigus

53
imunopatologi Ab (autoantibodi) terhadap
komponen desmosom keratinosit
menimbulkan bula intraepidermal

54
KU buruk
Bula kendor uk 1-10 cm, mudah pecah,nyeri
pada daerah erosi
Krusta bertahan lama
hiperpigmentasi
Tanda Nikolsky +
Predileksi: dada , daerah
intertriginosa, periumbilikal serta membran
mukosa
Kel mukosa mulut 60%
Bau spesifik
Biasanya usia 30-60 th

55
D/U rutin: kimia darah , LFT , RFT , elektrolit,
kadar Ig G dalamserum> 1800
Biopsi kulit imunofluoresensi langsungdan
tidak langsung ( deposit Ig G dan C
pada taut dermoepidermal)
Mikroskop elektron:perlunakan semen
interseluler

56
UMUM
rawat inap
awasi KU dan tanda vital
atasi keseimbangan cairan &elektrolit
SISTEMIK
Kortikosteroid: prednison 60-150mg/hr (tergantung
berat ringannya penyakit)
Tappering off disesuaikan kondisi klinis dan kadar
IgGdarah sampai dosis pemeliharaan
kombinasi dg sitostatika untuk sparing efect
(Azatioprin 1-3mg/kgBB)
KCl 3x 500mg/hr
Anabolik (anabolene 1x1 tab/hr)

57
TOPIKAL
Lesi eksudatif kompres
Lesi erosi: krim sulfadiazin, krim AB bila ada infeksi
Konsultasi:
Spesialis THT, alergi imunologik, Spesialis penyakit
dalam
KOMPLIKASI:
Sepsis, kakheksia,ggn keseimbangan elektrolit
Drug induced diabetes ok steroiddosis tinggi

58
SELAMAT BELAJAR

61