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HEMATOLOGIA OBJETIVOS ESPECIFICOS

Al finalizar la asignatura el alumno ser capaz de :

Explicar la fisiopatologa :

De las anemias
Alteraciones leucocitarias
De los trastornos de coagulacin

Interpretar las alteraciones hematolgicas

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HEMATOLOGIA - CONTENIDOS

HEMATOPOYESIS

NEOPLASIA
HEMATOLGICA
COAGULACIN

ALTERACIONES
COAGULACION

FP
ANEMIAS
LEUCOCITO

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HEMATOLOGIA CONTENIDOS

FISIOPATOLOGIA
Anemia
Definicin
FISIOLOGIA - Medicin clnica de la masa o poblacin

eritrocitaria
Hematopoyesis Clasificacin de las anemias

Mecanismos de adaptacin a la anemia


Sistema linftico

Fisiopatologa de las manifestaciones clnicas



generales de la anemia
Glbulo Rojo o Eritrocito
Regulacin de la eritropoyesis Leucocitos
Serie granuloctica
Requisitos para eritropoyesis eficiente

Funcin de neutrfilos, monocitos y



macrfagos
Trastornos reactivos de los neutrfilos
Trastornos no reactivos de los leucocitos
neoplasias hematolgicas
Leucemias y linfomas.

Coagulacin
Hemostasia primaria, secundaria y
anticoagulacin fisiolgica
Manifestaciones clnicas de los trastornos de
la coagulacin
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GLBULO ROJO

Discos bicncavos
7 - 1,7 mm
Cadena b Cadena b
Fe++
Transporte de O2 Grup
o
Hemoglobina (34 Hem
g/dl)
Cadena a Cadena a
Vida media 100-
Hemoglobina
120 das

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SITIOS DE HEMATOPOYESIS
%
Relativo
de
Eritropoy
esis

Saco
vitelino
Hgado
Mdula sea

Bazo Ndulos linfticos

0 1 2 35 64 7 89

Vida
Intrauterina Nacimiento

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Sandro Botticelli, 1445-1510.
Primavera(275K GIF).
SITIOS DE HEMATOPOYESIS:
Painting (1478). National Museum, Naples, Italy.
Image courtesy of Planet Art
SEGN EDAD

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SITIOS DE HEMATOPOYESIS: SEGN EDAD

%
100
C
vrtebra
E
L
U
L esternn
A
R
costilla
fmur
tibia
0%
0 20 40 60 70
aos

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ERITROPOYESIS: se necesita
1. Mdula Sana

2. Estmulo adecuado:
Eritropoyetina
Citoquinas

3. Factores nutritivos
especiales:
Fierro
Vit B12 Acido flico
otros
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ERITROPOYESIS

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FACTORES REGULADORES
HEMATOPOYESIS

Factores Estimuladores
SCF (Stem cell factor)
Eritropoyetina (EPO)
Factores estimuladores de colonias
(CSF)
CSF-GM (granulocitos-monocitos)
CSF-G (granulocitos)
CSF-M (Monocitos-macrofagos)
Citoquinas
Interleuquinas
Quimioquinas

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REGULACIN SUPERVIVENCIA

PROLIFERACIN

ERITROCITOS

FACTORES FACTORES
ESTIMULADORES APOPTTICOS

LEUCOCITOS

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DESTRUCCIN DE LOS GLBULOS
ROJOS VIDA GR: 120
DAS

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GLBULO ROJO

Clula anucleada
Discos bicncavos 7 - Cadena b Cadena b
1,7 mm Fe++
FUNCION Grupo
Hem
Transporte de O2
Hemoglogina (34 g/dl)
Cadena a Cadena a
Vida media 100- 120 das
Hemoglobina

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SITIOS DE HEMATOPOYESIS
% Relativo de
Eritropoyesis

Saco
vitelin Hgado Mdula sea
o
Bazo Ndulos linfticos
0 1 2 35 64 7 89

Vida Intrauterina
Nacimiento

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SITIOS DE HEMATOPOYESIS: segn edad

% 100
C

E
L vrtebra
U
L
A
R esternn

costilla
0%
fmur
tibia

0 20 40 60 70 aos

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Eritropoyesis

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REGULACIN
SUPERVIVENCIA
Proliferacin

ERITROCIT
OS

F. F.ACTORES
ESTIMULADORES APOPTTICOS

LEUCOCITOS

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FACTORES REGULADORES DE LA
HEMATOPOYESIS

Factores Estimuladores
SCF (Stem cell factor)
Eritropoyetina (EPO)
Factores estimuladores de colonias (CSF)
CSF-GM (granulocitos-monocitos)
CSF-G (granulocitos)
CSF-M (Monocitos-macrofagos)
Citoquinas
Interleuquinas
Quimioquinas

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DESTRUCCIN DE LOS GLBULOS VIDA GR: 120 das
ROJOS

Hemlisis extravascular
90%
birrubina libre es conjuga-
da en el hgado

Hmolisis intravascular
10%
Dmeros de Hb se unen a
Haptoglobina

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ANEMIA

Definicin Mecanismos de adaptacin

Funcional: Aumento del flujo de sangre (gasto


disminucin de la capacidad cardiaco) a los tejidos:
transportadora de oxgeno de la Aumento de la frecuencia cardiaca
sangre a los tejidos con la
consiguiente hipoxia tisular Redistribucin del flujo sanguneo

Clnica: Aumento de la utilizacin de oxgeno


disminucin de la concentracin por los tejidos
de hemoglobina
o
Aumento del 2-3difosfoglicerato
del hematocrito por debajo de
los lmites considerados Hipoxia tisular
normales de acuerdo a la edad,
sexo y regin geogrfica.
Aumento de la produccin de
eritropoyetina

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DATOS HEMATOLOGICOS

Clnica Valores normales


Hemoglobina
Hematocrito
HEMOGLOBINA mujer=12-14 gr/dl
hombre= 14-16 gr/dl
Recuento

Definicin funcional Anemias


de ANEMIA Leves 10-11gr/dl
IMPLICA: Moderada 8-10 gr/dl
Hb Severa < 8 gr/dl

HIPOXIA
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TISULARFisiopatologa de la Sangre - Dra Gloria de la Fuente M - 23
COMPENSACION de ANEMIA

Frecuencia cardaca
Central Dbito cardaco
Velocidad de la sangre
Frecuencia respiratoria

Tisular Redistribucin
de Flujo

Celular Curva de dis Ox/Hb


pH
aumento de 2,3 DPG
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MANIFESTACIONES CLINICAS

Inespecficas Especficas
Derivadas de la hipoxia
depende de:
Propias de la
Intensidad de anemia
anemia
Reserva cardiovascular
Rapidez de instalacin Derivadas del
factor causal

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CLASIFICACION MORFOLOGICA DE
LAS ANEMIAS
Segn el volumen y el contenido de HB de los
Glbulos rojos
VCM (volumen
corpuscular medio)
Nomoctico
Microctico
macroctico
CHCM:
Concentracin de EJEMPLOS
Hb promedio : Anemia microctica hipocrmica: anemia
normocrmic ferropnica
o,normoctico anemia macroctica normocrmica:
anemias megaloblsticas
HCM
anemia normoctica nomocrmica:
Peso promedio anemia aguda
10/3
de Hb de cadaFisiopatologa de la Sangre - Dra Gloria de la Fuente M - 26
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7 GR
CLASIFICACION de ANEMIAS

Hemoglobina
Hematocrito
Recuento de
GR

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MECANISMOS PRODUCTORES DE
ANEMIA

Disminucin en la produccin
dficit de un nutriente esencial
dficit de Eritropoyetina
alteracin mdula sea

Aumento de la hemlisis: anemias


hemolticas
extravascular
intravasvular

Prdida de sangre:
Hemorragia aguda
Hemorragia crnica

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Anemias hemolticas (aumento de la
destruccin)

1. Prdida prematura de los GR circulantes


2. Incapacidad de la mdula sea de compensar
3. Retencin de productos de destruccin del GR(
bilirrubina, fe)
Mecanismos intrnsecos: alteraciones congnitas
1. Defectos enzimticos
2. Defectos de la hemoglobina
3. Alteraciones morfolgicas de los GR
Mecanismos extrnsecos agentes externos.
1. Incompatibilidad Rh
2. Parsitos sustancias qumicas
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FIERRO

ROL Compatimentos
Transporte mitocondrial Hemoglobina = 60%
de electrones
Fosforilacin oxidativa Mioglobina = 10%
Sntesis de:
Hb- Enzimas = 4%
Mioglobina Transporte = 0,3%
DNA (regula enzima Depsito = 25-30%
ribonucletido
reductasa)

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UTILIZACION del FIERRO

Ingestin, Transporte Uso o depsito Excrecin


Absorcin
Clulas descamacin
Fe. alim (tejidos)
Fe + Tf
Fe+3
jugos:
Ferritina
bilis, orina y heces
Hemosiderina
Perdidas de
Hemoglobina glbulos rojos
Mioglobina

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CAUSAS DFICIT DE FIERRO

Ingesta Utilizacin

Absorcin Excrecin

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ANEMIA DFICIT DE FIERRO, ANEMIA
FERROPNICA
Reservas de fierro: hgado, bazo, mdula sea.
Forma: hemosiderina, ferritina
1. Causas prdidas Transporte plasmtico de fierro: transferrina

Hemorragia crnica (ms frecuente)


Hombre: lceras, cncer de coln.
Mujer:metrorragia, mioma, cncer.
2. Mala absorcin
Sprue celiaco, gastrectoma
3. Dficit nutricional
Lactactes exclusivos
Adolescentes
Utilizacin Inadecuada (segunda causa ms
frecuente
(Enf Crnicas: Infeccin - neoplasias)

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EVOLUCION DE ANEMIA FERROPENICA

Depsito Fe plasmtico Hb
Fe tisular Anemia Sint.
normocti Especfica
ca
Anemia
microctic
10/3
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ae
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EVOLUCION de DEFICIT de FIERRO
Reserva
Fe
1000
cae
Depsito
mgr
Depsito
4
Aparece
plasma plasma plasma
mgr
anemia

Fe Fe Fe
2500 en en en Fe
mgr GR GR GR en
GR Fe Fe Carencia de
en en
GR GR fierro tisular
500
mgr tejidos tejidos tejidos tejidos tejidos
tejidos

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ANEMIA POR AUMENTO DE LA HEMLISIS

Talasemia

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Anemia por dficit de vitamina B12
ROL de VITAMINA B12
Vitamina necesaria para sntesis de
Vit B12 - cobalamina DNA
Consecuencias de carencia
VITAMINA B12
Macrocitos y megaloblstosis
Complejo
VitB12-FI Aumento de la destruccin
Clula parietal intramedular (eritropoyesis
Factor Intrnseco ineficiente)
Estmago Pancitopenia
desmielinizacin de la fibras
nerviosas, neuropata motora y
sensitiva.
Ileon

Clula intestinal Causas Carencia:


Mala absorcin de vit B12:
Dficit de Factor Intrnsico. Anemia
perniciosa
Secundaria a gastrectoma
VENA PORTA
Enfermedad de Crohn
Transcobalamina Dficit nutricional - vegetarianos
10/3
estrictos(aos)
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ANEMIA MEGALOBLASTICA

Dficit de Vi B12 o cido flico. Vitaminas necesarias


para sntesis de DNA
Prdida de sincrona entre maduracin del
ncleo y citoplasma (sntesis de hemoglobina)
Macrocitos y megaloblstosis
Aumento de la destruccin intramedular
(eritropoyesis ineficiente o ineficaz)
Pancitopenia (GR,plaquetas y leucocitos)

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EXAMENES DEFICIT VITAMINA B12
Test de Schilling
1. administrar Vit B12
i.m.
2. administrar Vit
B12*+FI
3. determinar en orina
Vit B12*

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Anemias por alteracin en la Mdula sea

Hallazgos
1. Aplasia medular
Disminucin de la
mdula sea activa
o productora.

2. Pancitopenia

Causas
1. Drogas,
cloranfenicol
2. Radiaciones
ionizantes

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POLICITEMIA
1. Aumento de la concentracin de
GR, aumento de Hb
Politemia relativa.
Hemoconcentracin Manifestaciones clnicas
deshidratacin,diarreas, Policitemia Vera
vmitos.
Derivados del aumento de la
Policitemia absoluta funcin medular:
1. Policitemia primaria. uricemia, bilirrubinemia.
Eritropoyetina baja Proliferacin
anormal de clulas mieloides Derivados de la
hemoconcentracin
2. Policitemia secundaria
aumento de eritropoyetina. aumento de la viscosidad y del
volumen sanguneo,
1. Fisiolgica: p.e Altura. enrojecimiento, hipoxia tisular,
Enfermedad pulmonar hipertrofia
2. Patolgica p.e.tumores
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productores de Epo
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